Qué son cutáneo Célula T linfomas?
Los linfomas son tumores del linfa nodos y linfático sistema. Extranodal los linfomas son tumores que se presentan en órganos o tejidos fuera del sistema linfático. Cuando los linfomas se presentan en la piel sin evidencia de enfermedad en ningún otro lugar en el momento del diagnóstico, se denominan ‘primario‘linfomas cutáneos. Hay muchos tipos diferentes de linfomas cutáneos primarios, pero se pueden dividir en dos categorías, linfomas cutáneos de células T y linfomas cutáneos de células B. De todos los linfomas cutáneos primarios, el 65% son del tipo de células T.
Los linfomas cutáneos de células T (CTCL) se refieren a una afección cutánea grave pero poco común en la que hay una anomalía neoplásico proliferación de linfocitos con un subtipo ´T´ (derivado del timo). El diagnóstico se realiza por piel. biopsia.
Clasificación de los linfomas cutáneos de células T
Recientemente, la Organización Mundial de la Salud (OMS) y la Organización Europea para la Investigación y el Tratamiento de Cáncer Clasificación (EORTC) alcanzó una clasificación de consenso para linfomas cutáneos [1] y revisado por la OMS en 2008 [2]. Los linfomas cutáneos de células T se dividen en las siguientes clasificaciones.
| Indolente comportamiento clínico (de bajo grado / crecimiento lento) | Comportamiento clínico agresivo |
|---|---|
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La micosis fungoide es el tipo más común de CTCL y representa casi el 50% de todos los linfomas cutáneos primarios. El segundo grupo más común de CTCL son los trastornos linfoproliferativos cutáneos primarios CD30 +.
Micosis fungoide
La micosis fungoide es una afección en la que la piel está infiltrada por parches o bultos compuestos por glóbulos blancos llamados linfocitos. Es más común en hombres que en mujeres y es muy poco común en niños. Se desconoce su causa, pero en algunos pacientes se asocia con una alergia de contacto preexistente. dermatitis o infección con un retrovirus.
La micosis fungoide tiene un curso clínico indolente (grado bajo), lo que significa que puede persistir en una etapa o durante años o, a veces, décadas, lentamente Progreso a otra etapa (de parches a más gruesos placas y eventualmente a tumores).
El nombre micosis fungoide es histórico y confuso: el linfoma cutáneo de células T no tiene nada que ver con la infección por hongos.
Parche etapa
En la micosis fungoide en etapa de parche, la piel lesiones son planas. La mayoría de las veces hay ovaladas o en forma de anillo (anular) manchas secas de color rosa en la piel cubierta. Pueden desaparecer espontáneamente, permanecer del mismo tamaño o agrandarse lentamente. La piel puede ser atrófico (diluido), y puede o no picar. La etapa de parche de la micosis fungoide puede ser difícil de distinguir de la psoriasis, discoido eczema o parapsoriasis.
Micosis fungoide en etapa de parche
Micosis fungoide
Micosis fungoide
Micosis fungoide
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Poiquilodermia atrophicans vasculare
Poikiloderma atrophicans vasculare es una variante inusual en la que la piel muestra áreas de adelgazamiento, pigmentario cambio y dilatación del capilares (telangiectasia).
Poikiloderma vasculare atrophicans
Micosis fungoide
Micosis fungoide
Micosis fungoide
Placa etapa
En la micosis fungoide en etapa de placa, los parches se vuelven más gruesos y pueden parecerse a la psoriasis. Por lo general, pican.
Micosis fungoide en etapa de placa
Micosis fungoide
Micosis fungoide
Micosis fungoide
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Tumor etapa
En la micosis fungoide en estadio tumoral, grandes bultos irregulares desarrollar de placas, o de novo. Pueden ulcerarse. En esta etapa, la diseminación a otros órganos es más probable que en etapas anteriores. El tipo de tumor puede transformarse en un linfoma de células grandes.
Micosis fungoide en estadio tumoral
Micosis fungoide
Micosis fungoide
micosis fungoide 18
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Variantes y subtipos de MF
Hay una serie de variantes y subtipos de micosis fungoide. La mayoría sigue la misma clínica y patológico características como MF, pero algunas tienen características distintivas como se describe a continuación.
| Variante / subtipo | Características clínicas / patológicas |
|---|---|
| MF foliculotrópico (folicular linfoma celular) |
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| Reticulosis pagetoide |
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| Piel flácida granulomatosa |
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| Micosis fungoide palmaris et plantaris |
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Trastornos linfoproliferativos cutáneos primarios CD30 +
Este es el segundo grupo más común de CTCL y representa aproximadamente el 30% de todos los casos de CTCL. Este grupo incluye el linfoma anaplásico cutáneo primario de células grandes y la papulosis linfomatoide.
| Linfoma anaplásico cutáneo primario de células grandes | Papulosis linfomatoide |
|---|---|
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Trastornos linfoproliferativos CD30 +
Linfoma anaplásico de células grandes
Linfoma CD30 +
Linfoma anaplásico cutáneo primario de células grandes
Papulosis linfomatoide
Papulosis linfomatoide
Papulosis linfomatoide tipo E
Síndrome de Sézary
El síndrome de Sézary es el nombre que se le da cuando el linfoma de células T afecta la piel de todo el cuerpo. También se conoce como síndrome del hombre rojo porque la piel es de color rojo brillante. La piel también está engrosada, seca o escamoso y generalmente pica mucho. El examen generalmente revela la presencia de células T neoplásicas (células de Sézary) en la piel, en los ganglios linfáticos agrandados y en la sangre periférica. El pronóstico del síndrome de Sézary es generalmente malo con una mediana supervivencia entre 2 y 4 años. La mayoría de los pacientes mueren de oportunistas infecciones que se deben a la inmunosupresión.
Síndrome de Sézary
Síndrome de Sézary
Síndrome de Sézary
Síndrome de Sézary
Leucemia / linfoma de células T adultas
La leucemia / linfoma de células T adultas (ATLL) es una enfermedad sanguínea grave en la que hay una gran cantidad de atípico células. Es causada por una infección por retrovirus con el virus linfotrópico T humano (HTLV I). La condición se puede dividir en agudo y tipos crónicos. El ATLL agudo se caracteriza por lesiones cutáneas similares a las que se encuentran en la micosis fungoide o el síndrome de Sézary, agrandamiento de la linfa glándulas, altos niveles de calcio en sangre y lesiones óseas. El pronóstico es malo para este tipo con una supervivencia que varía de 2 semanas a más de 1 año. Los ATLL crónicos se presentan únicamente con lesiones cutáneas y tienen un curso clínico y supervivencia más prolongados, sin embargo, esto puede transformarse en una fase aguda con un curso agresivo.
¿Qué investigaciones deben realizarse en el linfoma cutáneo de células T?
El diagnóstico de linfoma cutáneo de células T se realiza clínicamente y se confirma mediante un dermatopatólogo (ver micosis fungoide patología). Hay caracteristicas microscópico cambios observados en la biopsia de piel. El diagnóstico suele demorarse meses o años y puede requerir varios biopsias, ya que el linfoma cutáneo de células T temprano puede ser difícil de diferenciar de otras afecciones de la piel, en particular el eccema.
También se puede realizar una biopsia de los ganglios linfáticos agrandados. El linfoma cutáneo de células T puede causar una inflamación inofensiva, conocida como "reactiva" o "dermopática" linfadenopatía, o resultar en maligno crecimiento en los ganglios linfáticos.
El hemograma es normal en la mayoría de los pacientes con linfoma cutáneo de células T, pero un recuento elevado de glóbulos blancos es característico del síndrome de Sézary. Algunos pacientes pueden someterse a médula ósea aspirar o biopsia.
Los pacientes con linfoma cutáneo avanzado de células T pueden tener Connecticut o Resonancia magnética exploraciones para determinar si la enfermedad afecta los órganos internos.
¿Cuál es el tratamiento del linfoma cutáneo de células T?
El tratamiento de pacientes individuales varía y depende del estadio, la experiencia local y los medicamentos y equipos disponibles. Lo siguiente puede resultar útil.
- Actual esteroides
- Fototerapia UVB
- Fotoquimioterapia PUVA
- Mostaza nitrogenada tópica
- Bexaroteno gel (un rexinoide tópico)
- Quimioterapia
- Localizado radioterapia
- Radioterapia con haz de electrones
- Interferones
- Oral retinoides
- Gemcitabina, una pirimidina término análogo, que puede combinarse con otros agentes de quimioterapia
- Fotoféresis extracorpórea.
- Célula madre alogénica trasplante
¿Cuál es el pronóstico del linfoma de células T?
El linfoma cutáneo de células T puede permanecer confinado a la piel durante muchos años, pero las células anormales pueden eventualmente infiltrarse en otros tejidos, como sangre, ganglios linfáticos, pulmones, corazón, hígado y bazo.
A diferencia de otros linfomas, el pronóstico es generalmente bueno. Los síntomas generalmente se pueden controlar con tratamiento. Sin embargo, el tratamiento no es curativo.
