¿Qué es angioinmunoblástico? Célula T linfoma?
El linfoma angioinmunoblástico de células T es una rara nodal periférico Linfoma de células T (PTCL) que produce sistémico síntomas y deficiencia inmunológica profunda [1]. A veces causa un erupción.
El linfoma angioinmunoblástico de células T se caracteriza histológicamente por un polimorfo infiltrado principalmente involucrando linfa nodos, una proliferación de alto endotelial vénulasy folicular células dendríticas [2].
¿Quién contrae linfoma angioinmunoblástico de células T?
El linfoma angioinmunoblástico de células T es poco común.
- Célula T periférica linfomas comprenden del 10 al 15% de todos linfoide malignidades [1,3]
- El linfoma angioinmunoblástico de células T representa del 15 al 20% de los linfomas periféricos de células T y del 1 al 2% de los linfomas no Hodgkin [2,4].
Por lo general, el linfoma angioinmunoblástico de células T afecta a los adultos mayores [4]. los mediana la edad de diagnóstico es de 62 a 65 años. Incidencia es igual en hombres y mujeres [4].
No se han identificado factores de riesgo para el linfoma angioinmunoblástico de células T.
¿Qué causa el linfoma angioinmunoblástico de células T?
La célula de origen del linfoma angioinmunoblástico de células T es la célula T colaboradora folicular. [4]. Maligno La transformación se ha asociado con mutaciones en el epigenético reguladoresTET2, IDH2 y DNMT3A), el homólogo de Ras gene miembro de la familia A (RHOA) y células T receptor ruta (CD28, FYN, PLCG1, CARD11, P13K elementos, CTNNB1y GTF2I) [4].
El linfoma angioinmunoblástico de células T es promovido por la sobreexpresión de angiogénico mediadores (factores que regulan la desarrollo de vasos sanguineos), como vascular endotelial factor de crecimiento (VEGF) y interleucina (IL) -8, y citocinas que son proinflamatorio (IL6, IL18), inmunosupresor (IL10), o inducir la proliferación (IL21) [4,5].
Las enfermedades infecciosas asociadas con el linfoma angioinmunoblástico de células T incluyen el virus de Epstein-Barr (VEB, la causa de la mononucleosis infecciosa), el herpesvirus humano 6 (HHV-6) (la causa de la roséola), el HHV-8 (la causa de Kaposi sarcoma), virus de inmunodeficiencia humana (VIH), bacteriano infecciones e infecciones por hongos [4].
El papel del virus de Epstein Barr
EBV establece de por vida persistente infección en Células B. La inmunodeficiencia causada por el linfoma angioinmunoblástico de células T reactiva el VEB [4,6–8].
- Las células B infectadas con EBV están presentes en 58 a 97% de los pacientes con linfoma angioinmunoblástico de células T [8,9].
- El EBV (y potencialmente el HHV-6) puede desempeñar un papel en la promoción de la progresión de la enfermedad mediante la modulación de citocinas. quimiocinasy receptores de membrana [6].
- Se cree que el EBV prolonga la vida útil de las células B y puede causar genético aberraciones, como la prevención de c-myc inducida apoptosis, que conduce al linfoma de células B [4,8,10]. Ver asociado al virus de Epstein-Barr linfoproliferativo trastornos.
¿Cuáles son las características clínicas del linfoma angioinmunoblástico de células T?
Más del 70% de los pacientes con linfoma angioinmunoblástico de células T presentan síntomas constitucionales. Estos incluyen fiebre, escalofríos, sudores nocturnos, malestar, pérdida de peso, artralgiasy en el 50%, una erupción [11].
Linfadenopatía y hepatoesplenomegalia suelen estar presentes en el examen. Pleural efusiones, ascitis, neurológico signos y síntomas gastrointestinales son menos comunes [4].
Cutáneo características del linfoma angioinmunoblástico de células T
El linfoma angioinmunoblástico de células T se presenta con mayor frecuencia con un exantema inespecífico [11]. También puede resultar en pápulas, nódulos, placas, úlceras, petequiasy, raramente, eritrodermia [8,11,12].
Erupción asociada con linfoma angioinmunoblástico de células T
El paciente tenía un linfoma de células T asociado a VEB
¿Cuáles son las complicaciones del linfoma angioinmunoblástico de células T?
Los pacientes con linfoma angioinmunoblástico de células T tienen un mayor riesgo de linfoma secundario de células B, en particular difuso linfoma de células B grandes (DLBCL) y, con menos frecuencia, linfoma de Hodgkin o plasmocitoma [13].
Hay 30 casos documentados de linfomas de células B asociados con EBV en pacientes con linfoma de células T angioinmunoblástico (noviembre de 2019) [14–16].
El linfoma difuso de células B grandes inducido por VEB también puede presentarse con signos cutáneos, como pápulas ulceradas, nódulos y abscesos [16].
¿Cómo se diagnostica el linfoma angioinmunoblástico de células T?
Laboratorio anormalidades incluir:
- Anemia (a menudo hemolítico, con una prueba de Coombs positiva)
- Eosinofilia
- Hipergammaglobulinemia policlonal
- Antinuclear anticuerpos (ANA)
- Frío aglutininas
- Crioglobulinemia
- Inmunocomplejos circulantes
- Elevado suero lactato deshidrogenasa (LDH) y beta-2-microglobulina
- EBV elevado.
Sangre periférica leucocitosis con linfocitosis es poco común. La citometría de flujo se puede utilizar para detectar aberrante Células T [17].
El diagnóstico de linfoma angioinmunoblástico de células T generalmente se establece mediante ganglio linfático biopsia.
Hay cinco linfomas angioinmunoblásticos de células T histopatológico patrones en la piel.
- Un superficial perivascular infiltrado compuesto por eosinófilos y linfocitos esa falta atipia (el patrón más común)
- Un infiltrado perivascular escaso con atípico linfocitos
- Un denso infiltrado superficial y profundo de pleomórfico linfocitos
- Vasculitis, con o sin linfocitos atípicos
- Necrotizante granulomas.
Histología del linfoma angioinmunoblástico de células T
H&E x 20
H&E x 40
H&E x 400
El inmunofenotipo de neoplásico típicamente corresponde a las células auxiliares T foliculares (CD3 +, CD4 +, CD8−, CD10 +, PD-1 +, ICOS +, Bcl-6 +, quimiocina ligando CXCL13 +) más grupos de CD21 + células dendríticas foliculares.
Positivo EBV encontrado en un inmunohistoquímica la mancha es más alta en los más maduros lesiones y ocasionalmente forma patrones difusos [18].
Inmunohistoquímica del linfoma angioinmunoblástico de células T
Anti-CD3 x 20
Anti-CD 20 x 20
Anti CD 21 x 20
Barril anti-Epstein x 200
Anti-PD1 x 100
Cuál es el diagnóstico diferencial para el linfoma cutáneo angioinmunoblástico de células T?
El diagnóstico diferencial del linfoma cutáneo angioinmunoblástico de células T depende de la morfología de la erupción cutánea, pero puede incluir:
- Droga erupción
- Viral exantema
- Infección micobacteriana atípica u otra infección oportunista
- Otras causas de eritrodermia.
¿Cuál es el tratamiento para el linfoma angioinmunoblástico de células T?
Debido a la rareza del linfoma angioinmunoblástico de células T, el tratamiento generalmente se guía por estudios prospectivos de fase II [4].
- El tratamiento más común es a base de antraciclina. quimioterapia como CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona / prednisolona).
- Consolidación de seguimiento con células madre autólogas trasplante ha mostrado resultados prometedores [19].
- Ensayos de histona desacetilasa (HDAC) inhibidores, agentes hipometilantes y anticuerpos anti-CD30 están en curso [20–23].
¿Cuál es el resultado del linfoma angioinmunoblástico de células T?
El linfoma angioinmunoblástico de células T suele ser agresivo con una mediana de supervivencia de menos de 3 años, incluso con tratamiento intensivo. Los pacientes suelen presentarse con enfermedad en estadio III-IV tardío, y las tasas de supervivencia se han citado como 33% a los 5 años y 29% a los 7 años [18].
- La quimioterapia CHOP estándar tiene una tasa de respuesta general del 70% al 80% y una supervivencia libre de progresión a 5 años del 10% al 20% [8,24].
- El BEAM de seguimiento (carmustina, etopósido, citarabina, melfalán) y el trasplante autólogo de células madre tienen una tasa de supervivencia libre de progresión a 5 años de alrededor del 40% [25].
EBV circulante ADN se pueden controlar los niveles; los niveles más altos se asocian con más pobres pronóstico. Sin embargo, la presencia de EBV en los tumores ganglionares no altera el pronóstico.
Los linfomas secundarios de células B tienen un pronóstico típicamente desfavorable. Ocho de cada 30 pacientes con linfoma de células B asociado al VEB sobrevivieron más de 12 meses [14–16].
