Que es intralinfático histiocitosis?
La histiocitosis intralinfática es una rara benigno crónico condición de la piel más comúnmente asociada con reumatoide artritis, ortopédico implantes de metal, o cáncer cirugía. Fue descrito por primera vez en 1994 como intravascular histiocitosis.
Histiocitosis intralinfática
Histiocitosis intralinfática
Histiocitosis intralinfática
Histiocitosis intralinfática
¿Qué causa la histiocitosis intralinfática?
Se desconoce la causa exacta de la histiocitosis intralinfática. Inicialmente se pensó que era un reactivo angiomatosis, como una forma temprana de angioendoteliosis reactiva (un proliferación de vascular endotelial células). Las teorías más recientes sobre su causa lo incluyen como resultado de linfático interrupción debido a inflamación causando vasos linfáticos dilatar con agrupación de linfa y espacio reducido de antígenos, dando lugar a una acumulación o proliferación de macrófagos (histiocitos). Un papel para tumor necrosis factor alfa en la causa de la histiocitosis intralinfática se ha sugerido después de que dos pacientes con artritis reumatoide fueran tratados con infliximab, y la piel lesiones resuelto.
Clasificación de la histiocitosis intralinfática
La histiocitosis intralinfática se ha clasificado en primario e histiocitosis intralinfática secundaria. Primario (o idiopático) La histiocitosis intralinfática es donde el paciente ha estado bien y no se puede identificar ningún desencadenante asociado. Esto es mucho menos común que la forma secundaria de histiocitosis intralinfática donde hay una condición asociada, más comúnmente inflamatorio o quirúrgico.
¿Qué condiciones están asociadas con la histiocitosis intralinfática?
La condición más común notificada en asociación con la histiocitosis intralinfática ha sido la artritis reumatoide, que ha afectado a pacientes en más de un tercio de los casos notificados. Osteoartritis También se ha informado con histiocitosis intralinfática, pero con menos frecuencia.
- El veinticinco por ciento de los casos se han notificado en asociación con implantes metálicos ortopédicos de reemplazos de articulaciones o reparaciones después de fracturas.
- La cirugía del cáncer, especialmente la mastectomía para el cáncer de mama, ocupa el tercer lugar en la asociación con histiocitosis intralinfática y se informa en el 10% de los pacientes con histiocitosis intralinfática.
Otras afecciones que se han informado una o dos veces en asociación con histiocitosis intralinfática incluyen:
- enfermedad de Crohn
- Amigdalitis crónica
- Necrosis vulvar
- Dermatomiositis
- Monoclonal gammapatía (la acumulación de anormal proteinas en la sangre)
- Melanoma
- Celda de Merkel carcinoma.
¿Quién contrae histiocitosis intralinfática?
La histiocitosis intralinfática afecta con mayor frecuencia a mujeres adultas mayores. En los casos reportados, afecta a hombres y mujeres en una proporción de 3: 5, con un rango de edad de 17 a 87 años, con un media edad de 65 años.
¿Cuáles son los síntomas y signos de la histiocitosis intralinfática?
Por lo general, la histiocitosis intralinfática se presenta como una erupción en una extremidad, superpuesta o adyacente a la articulación afectada o cicatriz. Por lo general, no causa ningún síntoma. El color de la erupción varía de rojo a marrón y morado. La erupción puede ser macular (completamente plano) o puede formarse ligeramente elevado placas. Pápulas, nóduloso vesículas puede formar, y un lineal o vivir a veces se ve un patrón.
El brazo es el sitio más común (reportado en aproximadamente el 50% de los casos), siendo la pierna el segundo sitio más común. También se ha informado en el tronco, especialmente sobre una cicatriz de mastectomía, cara, boca mucosa, y el vulva.
No parece haber ninguna correlación entre la actividad de la artritis reumatoide y la erupción cutánea, pero la erupción se relaciona estrechamente con una articulación afectada.
No hay picadura edema u otros signos asociados con el linfedema.
¿Cómo se diagnostica la histiocitosis intralinfática?
UNA biopsia Se requiere para hacer el diagnóstico. los histología de histiocitosis intralinfática es diagnóstica y requiere la presencia de vasos linfáticos dilatados en el dermis, con histiocitos positivos para CD68 dentro del lumen. Las células que forman el vaso linfático pared y dentro de la luz son de apariencia normal. A veces, también puede haber perivascular o granulomatoso dérmico inflamación de pequeños linfocitos, histiocitos y plasma células.
¿Cuál es el tratamiento de la histiocitosis intralinfática?
La histiocitosis intralinfática suele ser resistente a todos los tratamientos que se han probado, incluido el uso de actualesteroides intralesionales y orales. Puede observarse una mejora temporal, pero el trastorno de la piel rápidamente recaídas.
El tratamiento de la afección asociada puede resultar en la eliminación de la histiocitosis intralinfática, y esto se ha informado después de un reemplazo de articulación para una rodilla artrítica, antibióticos y amigdalectomía para la amigdalitis y antibióticos y cirugía desbridamiento de necrosis vulvar.
Se ha informado que infliximab ha eliminado la histiocitosis intralinfática en dos pacientes con artritis reumatoide. El metotrexato pareció aclarar lentamente la piel en un caso informado.
