Histología de eritema multiforme
Una piel biopsia de eritema multiforme (EM) puede aparecer en el epidermis/epitelio:
- Apoptótico individual queratinocitos (celular autodestrucción, más temprano histológico cambio)
- Degeneración hidrópica de basal queratinocitos (células degenerativas inflamadas en la base de la epidermis)
- Intercelular edema (espongiosis)
- Ampollas dentro y debajo de la epidermis / epitelio
- Epitelial/epidérmico necrosis sin grandes hojas de necrosis epidérmica, como se ve en Stevens-Johnson síndrome / tóxico necrólisis epidérmica (SJS / TEN).
Dérmico los cambios pueden incluir:
- Moderado / denso perivascular linfocitico infiltrado en el papilar dermis y a lo largo de la unión dermoepidérmica (DEJ)
- Edema dérmico superficial
- Eosinofílico infiltrados.
Directo inmunofluorescencia de eritema multiforme
La inmunofluorescencia directa no es específica. Puede mostrar declaración de inmunes proteinas C3 y fibrina a lo largo de DEJ e IgM, C3 y fibrina alrededor vasos sanguineos.
Mecanismos propuestos
Herpes simplex (HSV) -asociado EM es un tipo retardado hipersensibilidad (DTH) reacción que se desarrolla en respuesta a infección en individuos predispuestos. El proceso ha sido bien estudiado y consta de varios pasos.
- Infección de queratinocitos por VHS, que puede o no dar lugar a signos de infección clínica.
- Las células CD34 + (células precursoras de Langerhans) transportan HSV ADN fragmentos a queratinocitos distantes.
- HSV gene los fragmentos se expresan en estos queratinocitos distantes. El ADN del HSV y las proteínas codificadas por el HSV pueden detectarse en la epidermis afectada por EM. Sin embargo, el virus HSV no se puede cultivar.
- Las proteínas codificadas por HSV reclutan células auxiliares T CD4 + específicas de HSV.
- CD4 + Células T reaccionar al HSV antígenos produciendo interferón gamma.
- El interferón gamma inicia una inflamatorio cascada que resulta en la piel erupción de EM.
La EM inducida por fármacos implica un mecanismo diferente con tumor factor de necrosis alfa en lugar de interferón gamma y células CD8 + y no células auxiliares T CD4 +.
¿Por qué ahora se considera que la especialización de EM es distinta de SJS / TEN?
El EM mayor generalmente se puede distinguir de SJS / TEN en una serie de criterios clínicos.
- El tipo de piel lesión - la lesión cutánea predominante de EM es la típica y atípico objetivo pápulas y placas y no máculas cuales desarrollar en láminas de desprendimiento de piel como se ve en SJS / TEN. El desprendimiento de piel de más del 1% de la superficie corporal es común en SJS / TEN, pero poco común en EM.
- Distribución de la piel lesiones - en EM las lesiones tienen una distribución predominantemente acral, es decir, comienzan en manos y pies. En SJS / TEN la erupción comienza en el tronco.
- Mucosa participación, aunque en ME mayores de dos mucoso las membranas pueden verse afectadas, esto es menos común en EM y es más leve (menor gravedad y extensión) en comparación con SJS / TEN.
- Sistémico síntomas como fiebre y malestar, están ausentes o leves en EM pero son prominentes en SJS / TEN, especialmente en el prodrómico período. La fiebre, cuando está presente en EM, es leve (<38,5 C) en comparación con las fiebres altas con SJS / TEN. Los pacientes con SJS / TEN tienen una enfermedad sistémica.
- Resultado y pronóstico - prácticamente todos los pacientes con EM se recuperan sin secuelas. SJS / TEN tiene importantes morbosidad y mortalidad.
- Recurrencias: la EM puede repetirse mientras reaparición es raro en SJS / TEN. Además, EM es predominantemente una enfermedad de adultos jóvenes (mediana 24 años), especialmente hombres, mientras que SJS / TEN generalmente afecta a una población mayor (edad media de 45 años).
La EM es una enfermedad predominantemente de adultos jóvenes (mediana de edad de 24 años), especialmente hombres, mientras que SJS / TEN generalmente afecta a una población mayor (mediana de edad de 45 años).
Otros puntos de distinción.
- Histología de la biopsia de piel: en ME hay más inflamación e individual queratinocito necrosis en comparación con SJS / TEN que muestra una mínima inflamación y láminas de necrosis epidérmica.
- Desencadenantes: la EM se desencadena por una infección en la mayoría de los casos en comparación con SJS / TEN, que es causada predominantemente por fármacos.
- Asociaciones: EM no está asociado con VIH, cáncer y tejido conectivo enfermedad, como se informó con SJS / TEN. Las asociaciones de marcadores de tipo de tejido son diferentes.
- Mecanismos: EM involucra células T CD4 + e interferón gamma, mientras que SJS / TEN involucra ligando Fas, factor de necrosis tumoral alfa y células CD8 +.
En la mayoría de los casos, la ME puede diagnosticarse como una entidad distinta de SJS / TEN, aunque quedan algunos pacientes en los que la distinción no es tan clara.
