¿Qué es la enfermedad de Whipple?
La enfermedad de Whipple es una enfermedad infecciosa muy rara que afecta a muchos sistemas de órganos del cuerpo. Se han reportado menos de mil casos en todo el mundo y tiene un incidencia de menos de uno en un millón. La enfermedad lleva el nombre de George Hoyt Whipple, quien describió el primer caso en 1907. [1].
La causa de la enfermedad de Whipple es la bacteria Trophyrema whipplei (T. whipplei). T. whipplei es extendido; se ha detectado en suelo, aguas residuales y materia fecal. No se sabe qué fuente o función esta bacterias juega en el medio ambiente.
En algunos estudios, hasta el 35% de las personas sanas no afectadas portan T. whipplei en sus intestinos. Personas que corren un mayor riesgo de albergar T. whipplei son trabajadores de plantas de tratamiento de aguas residuales, agricultores y trabajadores agrícolas.
No todas las personas infectadas presentan síntomas. Los síntomas de la enfermedad de Whipple están relacionados con el sistema inmunológico y su interacción con la bacteria. Muchos estudios han demostrado que estas personas tienen defectos en su sistema inmunológico que les permiten T. whipplei a diseminar ampliamente en todo el cuerpo y causar enfermedades [2].
¿Cuáles son los síntomas y signos de la enfermedad de Whipple?
Los cuatro signos clásicos de la enfermedad de Whipple son:
- Artralgia (dolor en las articulaciones)
- Pérdida de peso
- Diarrea: debido a malabsorción (incapacidad para absorber nutrientes a través del tracto gastrointestinal)
- Dolor abdominal
Sin embargo, la enfermedad de Whipple puede afectar cualquier sistema de órganos y tiene un amplio espectro de síntomas. [3].
| Características clínicas de la enfermedad de Whipple | |
|---|---|
| Sistema nervioso central |
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| Musculoesquelético sistema |
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| Sistema cardiovascular |
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| Síntomas inespecíficos |
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Cuales son los cutáneo características de la enfermedad de Whipple?
Los signos cutáneos de la enfermedad de Whipple son muy raros. Pueden deberse a la desnutrición oa una reacción inmunitaria a la infección [4].
Los signos cutáneos relacionados con la desnutrición se deben a malabsorción y diarrea.
- Hiperpigmentación - debido a deficiencia de pelagra o niacina (vitamina B3), deficiencia de B12 o baja cortisol niveles
- Petequias o púrpura - debido a la deficiencia de vitamina C o vitamina K
- Secundario palmoplantar queratodermia o ictiosis - debido a colesterol deficiencia
- Edema - debido a la pérdida de proteína del tracto gastrointestinal
Inflamatorio Los signos cutáneos mediados se deben a la respuesta inmunitaria hacia T. whipplei. Pueden parecerse a:
- Eczema
- Soriasis
- Lupus eritematoso
- Urticaria
- Eritema nudoso
- Nodular prurigo.
Las afecciones cutáneas asociadas con la enfermedad de Whipple se tratan de la misma manera que las afecciones cutáneas similares que surgen por otras razones. El eritema nudoso se ha tratado con prednisona oral con éxito variable 4–6].
Antibióticos dirigidos contra T. whipplei son muy importantes y la piel lesiones puede asentarse una vez que las bacterias han sido destruidas.
Lesiones cutáneas en la enfermedad de Whipple
Nódulos
Placas eccematosas
Pápulas hiperpigmentadas
¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Whipple?
Los síntomas y signos inespecíficos de la enfermedad de Whipple, junto con su rareza, la convierten en una enfermedad muy difícil de diagnosticar.
Tejido biopsia a menudo es necesario. Las siguientes pruebas pueden detectar T. whipplei dentro del tejido:
- Reacción en cadena de la polimerasa (PCR) - recoge pequeñas cantidades de bacterias
- Periodic-Acid Schiff (PAS): tiñe las bacterias de rosa
- Electrón microscopía (EM): un gran aumento revela la bacteria
- Inmunohistoquímica manchas - específicas anticuerpos manchar T. whipplei.
¿Cuál es el tratamiento para la enfermedad de Whipple?
Antes del uso de antibióticos, la enfermedad de Whipple era invariablemente fatal.
Las personas infectadas a menudo necesitan altas dosis de antibióticos en caso de que el cerebro esté infectado por T. whipplei. Un inducción régimen con ceftriaxona intravenosa, se administran 2 g una vez al día durante dos semanas.
Los antibióticos deben continuarse hasta por un año para asegurar la eliminación completa de T. whipplei. Trimetoprim + sulfametoxazol se utiliza a menudo, a una dosis de 960 mg dos veces al día.
