¿Qué es la enfermedad de Riga-Fede?
La enfermedad de Riga-Fede es una boca úlcera visto en bebés y generalmente es causado por frotar la lengua sobre los dientes. La úlcera puede ser incómoda, pero por lo demás es inofensiva. Con menos frecuencia, pueden verse afectadas otras partes de la boca. También se conoce como sublingual ulceración, sublingual traumático ulceración, ulceración lingual traumática, traumatismo sublingual atrófico glositis, fibrogranuloma sublingual, traumático granuloma de la lengua, granuloma ulcerativo traumático con estroma eosinofilia, eosinofílico granuloma, ulceración eosinofílica traumática de la lengua y crecimiento sublingual en bebés.
¿Quién contrae la enfermedad de Riga-Fede y por qué?
La enfermedad de Riga-Fede es rara. Por lo general, se desarrolla cuando la lengua se frota repetidamente sobre los dientes, generalmente los dientes frontales inferiores. Comúnmente complica el parto o neonatal dientes cuando el recién nacido empuja la lengua hacia adelante cuando se alimenta (reflejo de empuje de la lengua infantil) y la lengua se encuentra entre las crestas alveolares. También puede desarrollar en bebés mayores cuando sus dientes frontales inferiores brotan en el momento normal. El rango de edad habitual es de 1 semana a 1 año, con picos en la primera infancia y entre los 6 y 8 meses de edad. Sin embargo, ha habido informes raros de que afecta a niños mayores y adultos.
Existe una fuerte asociación con cerebral parálisis, especialmente cuando la lengua está afectada por espasticidad, en cuyo caso el curso puede prolongarse.
Otras asociaciones informadas incluyen:
- Lesch-Nyhan síndrome (MIM300322)
- Síndrome de Tourette (MIM137580)
- Familiar disautonomía (síndrome de Riley-Day, MIM223900)
- Microcefalia (cabeza pequeña)
- Macroglosia (lengua grande) con protuberancia de la lengua
- Morderse la lengua.
Los hombres desarrollan la enfermedad de Riga-Fede con más frecuencia que las mujeres.
¿Cuáles son las características clínicas de la enfermedad de Riga-Fede?
La enfermedad de Riga-Fede generalmente afecta la punta y la superficie inferior de la lengua, coincidiendo con la ubicación de los dientes frontales inferiores. Con menos frecuencia, la parte superior de la lengua se ve afectada debido al contacto repetido con los dientes frontales superiores. La encía opuesta a un diente natal / neonatal puede verse afectada. Cualquier lugar de la boca puede verse afectado, incluidos los labios y el interior de las mejillas debido a repetitivo mordiendo.
La enfermedad de Riga-Fede comienza como una úlcera y, a veces, puede parecer que la punta de la lengua se ha comido. La base de la úlcera está cubierta por una membrana fibrinopurulenta amarilla que se puede limpiar. Suele haber enrojecimiento circundante y, a menudo, un borde blanco elevado inmediatamente al lado de la úlcera. Con menos frecuencia se desarrolla una masa fibrosa elevada ulcerada.
Como la úlcera puede ser muy dolorosa, la enfermedad de Riga-Fede puede afectar la alimentación y, por lo tanto, puede producirse deshidratación, desnutrición y retraso en el crecimiento si no se reconoce ni se trata.
Puede ocurrir una recuperación espontánea.
¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Riga-Fede?
Se debe considerar la biopsia para lesiones ese persistir durante 2 semanas después de eliminar una causa sospechada.
Histopatología muestra una superficie ulcerada con una mezcla subyacente inflamatorio infiltrado incluso linfocitos, macrófagos, mastocitos y un predominio de eosinófilos. La enfermedad de Riga-Fede es, por tanto, una causa de úlcera eosinofílica. Atípico histiocítico granulomas también puede verse.
UNA biopsia puede ser necesario para excluir otras afecciones que afectan la lengua, que incluyen:
- Infecciones - candidiasis ulcerosa, bacteriano infecciones, infecciones por hongos, tuberculosis, primario sífilis
- Malignidades - linfoma, sarcoma
- Agranulocitosis (enfermedad de la sangre en la que no hay glóbulos blancos)
UNA neurológico Es posible que se requiera una evaluación para buscar una de las asociaciones informadas, ya que la enfermedad de Riga Fede puede ser una firmar de un neurológico o de desarrollo problema.
¿Cuál es el tratamiento de la enfermedad de Riga-Fede?
El tratamiento conservador puede incluir:
- Alisar los bordes ásperos de los dientes
- Recubrimiento protector de los dientes, por ejemplo, con resina compuesta lisa redondeada, obleas o anillos Stomahesive
- Cambio de método de alimentación
- Actual aplicación de cortisona a la úlcera
La extracción de dientes rara vez está indicada y puede complicarse por el movimiento de adyacente dientes para llenar el espacio y por lo tanto hacinamiento más tarde
