¿Qué es la enfermedad de Crohn genital?
La enfermedad de Crohn es una inflamatorio enfermedad intestinal; pacientes desarrollar granulomas y úlceras en el intestino. La enfermedad de Crohn genital describe la afección de la piel que surge cuando los granulomas afectan los genitales y adyacente piel. La enfermedad de la piel puede sumarse a la enfermedad intestinal o estar completamente separada (en este caso se llama metastásico Enfermedad de Crohn).
Granulomatoso La enfermedad de Crohn genital da como resultado una variedad de problemas cutáneos, pero con mayor frecuencia fisuras (grietas de la piel).
¿Quién contrae la enfermedad de Crohn genital?
La enfermedad de Crohn, incluida la afectación genital, puede ocurrir a cualquier edad; la enfermedad genital es más común en las mujeres (una proporción de 2: 1).
Cuando surge la enfermedad de Crohn genital, se diagnostica al mismo tiempo que la enfermedad de Crohn intestinal en> 50% de los casos. Sin embargo, puede ocurrir meses o incluso años antes del inicio de los síntomas intestinales o en cualquier momento después.
Los cambios leves en la piel genital, como las fisuras, son relativamente frecuentes en pacientes con enfermedad de Crohn intestinal de moderada a grave. La enfermedad genital grave afecta a menos del 8% de las personas con una enfermedad intestinal significativa, según la experiencia del autor.
Otros problemas de la piel asociados con la enfermedad de Crohn pueden surgir al mismo tiempo que la enfermedad de Crohn genital granulomatosa. Los más comunes son:
- Pioderma gangrenoso
- Granulomatosis orofacial (enfermedad de Crohn granulomatosa en la boca o en otra parte de la cara)
- Hidradenitis supurativa
- Eritema nudoso
- Ojo inflamación (epiescleritis o anterior uveítis)
- Sero-negativo artropatia.
¿Cuáles son las características de la enfermedad de Crohn genital?
La enfermedad de Crohn genital puede presentarse con cualquiera o todas las siguientes características.
Fisuras y erosiones
Surgen grietas y erosiones en los pliegues de la ingle, alrededor del ano, entre las nalgas, en los pliegues del vulva en las mujeres y en el prepucio o alrededor del escroto en los hombres. Se llaman fisuras "cortadas con cuchillo". Estas fisuras y erosiones causan dolor o malestar al orinar y pueden interrumpir o impedir la actividad sexual normal. Espesor completo de la piel ulceración puede ocurrir.
Fístulas o túneles
Se pueden formar fístulas o túneles que unen el intestino enfermo a la piel. Estos surgen con mayor frecuencia cuando la enfermedad de Crohn afecta al recto (intestino grueso). Las fístulas también pueden involucrar perianal piel, piel genital, la vagina o la vulva.
Persistente hinchazón
La inflamación genital en la enfermedad de Crohn se debe a que los granulomas de Crohn bloquean el linfa vasos. Esto se conoce como linfangiopatía granulomatosa o linfedema. Las hembras suelen presentar hinchazón del labios en uno o ambos lados. Los hombres desarrollan con menos frecuencia hinchazón del pene y el escroto. El linfedema tiende a agravarse con cada brote, lo que provoca una distorsión de la anatomía normal de los genitales. Puede persistir a largo plazo.
Otras características
- Etiquetas de la piel
- Brotes de enfermedad de Crohn genital y perianal, que pueden provocar un doloroso enrojecimiento pápulas, placas o úlceras.
- Secundario bacteriano infección o infección por Candida albicans
- Pústulas y abscesos similar a los observados en la hidradenitis supurativa
Vea imágenes de la enfermedad de Crohn genital.
¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Crohn genital?
La enfermedad de Crohn genital debe considerarse un diagnóstico en cualquier persona con antecedentes de enfermedad inflamatoria intestinal que se presente con fisuras, úlceras, fístulas e hinchazón de los genitales.
Dado que los síntomas cutáneos pueden ser anteriores a la enfermedad intestinal, también se debe considerar la enfermedad de Crohn genital en personas con estos síntomas que no tienen antecedentes de enfermedad intestinal; Entre el 20 y el 35% de los pacientes con enfermedad de Crohn genital no presentan síntomas o enfermedad gastrointestinal.
Piel biopsia en la enfermedad de Crohn a menudo presenta inflamación crónica con granulomas no caseificantes. Estos no siempre se ven porque los granulomas pueden ser bastante localizado y así perderse.
La mala cicatrización es común en la enfermedad de Crohn. Por esta razón, biopsias no siempre se realizan. Son útiles cuando existen dudas sobre el diagnóstico o falta de respuesta al tratamiento.
Se deben tomar hisopos para determinar si hay una infección bacteriana o por hongos.
Cuál es el diagnóstico diferencial de la enfermedad de Crohn genital?
Otras afecciones de la piel que afectan el área genital pueden parecer similares a la enfermedad de Crohn genital. Éstas incluyen:
- Celulitis genital y otras infecciones
- Idiopático linfedema genital (con o sin obesidad)
- Hidradenitis supurativa
- Pioderma gangrenoso
- Sarcoidosis genital (otra causa de granulomas).
¿Cómo se trata la enfermedad de Crohn genital?
La enfermedad de Crohn leve a menudo se trata con potentes actual corticosteroide ungüentos o calcineurina inhibidores (tacrolimus ungüento o pimecrolimus crema). Tacrolimus no debe aplicarse sobre tejido ulcerado, ya que se ha informado que tóxico.
Los limpiadores antisépticos que contienen clorhexidina pueden reducir la infección secundaria en los pliegues o fisuras cutáneas persistentes. Se recetan antibióticos para invasor infección de la piel (celulitis). Antifúngico tópico cremas y se recetan agentes antimicóticos orales para una candidiasis (Candida albicans o aftas).
La enfermedad de Crohn genital activa con linfedema requiere sistémico terapia. Esto puede incorporarse al régimen de tratamiento para la enfermedad de Crohn intestinal subyacente. Los agentes utilizados incluyen:
- Metronidazol oral
- Azatioprina
- Metotrexato
- TNF-inhibidores alfa como infliximab o adalimumab (terapias biológicas).
La ropa interior de compresión, como la que se usa en deportes y ciclismo, puede reducir el linfedema. Es posible que se requiera cirugía para eliminar los pliegues de piel redundantes, en particular de los labios menores.
Darvadstrocel, una administración local de expandido adiposo-células madre derivadas, se le ha concedido la autorización de comercialización en Europa para el tratamiento de complejos perianales fístula En algunas circunstancias.
