Carcinoma de células de Merkel

Que es Celda de Merkel carcinoma de la piel?

El carcinoma de piel de células de Merkel es una forma rara de piel. cáncer. Puede ser muy agresivo y, a menudo, hace metástasis a otras partes del cuerpo. También se le ha llamado Toker tumor, cutáneo neuroendocrino carcinoma, carcinoma de células trabeculares y primario carcinoma de células pequeñas de la piel.

¿Quién contrae el carcinoma de células de Merkel?

El carcinoma de células de Merkel tiene un estimado incidencia de 0,23 por 100.000 personas en poblaciones caucásicas, que es mucho menos común que melanoma.

• Número creciente de células de Merkel carcinomas algunos centros han informado en los últimos años.
• El carcinoma de células de Merkel afecta principalmente a las personas mayores, y la mayoría de los casos ocurren después de los 50 años.
• Es un poco más común en los hombres.
• Ocurre en partes del cuerpo comúnmente expuestas a la luz solar, con mayor frecuencia en la cabeza y el cuello.
• También es más común y más grave en personas inmunodeprimidas, como los pacientes con sólido trasplantes de órganos, virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) infección, hematológico malignidad o con medicamentos como azatioprina.

¿Cuáles son las características clínicas del carcinoma de células de Merkel?

El carcinoma de células de Merkel suele presentarse como un color rojo irregular, solitario y de rápido crecimiento. nódulo. A menudo es similar en apariencia a otros cánceres de piel más comunes, como basal carcinoma de células, pero crece mucho más rápidamente.

Los cánceres de células de Merkel se diseminan a través del linfático sistema y múltiples metástasis lata desarrollar alrededor del tumor principal (local reaparición). El carcinoma de células de Merkel también puede diseminarse a linfa nodos en el cuello, axilas e ingle. Esto es más probable en tumores más gruesos. La mayoría de las recurrencias ocurren dentro de los primeros dos años después del diagnóstico.

¿Qué causa el carcinoma de células de Merkel?

Se ha detectado poliomavirus de células de Merkel (MCPyV) en aproximadamente el 80% de los carcinomas de células de Merkel analizados. Se cree que el virus causa gene mutaciones que conduce al carcinoma de células de Merkel cuando la función inmunológica es defectuosa. Los tumores negativos al virus están asociados con una alta exposición a Radiación ultravioleta, debido a la aparición del tumor al sol-piel expuesta.

La inmunosupresión es un factor importante para la desarrollo de los carcinomas de células de Merkel.

Anteriormente se creía que el carcinoma de células de Merkel surgía de Células de Merkel, que son receptores de presión en la piel. Una investigación reciente apunta a que su origen son las células B tempranas (linfocitos) Residencia en celular morfología, la expresión de los primeros marcadores de células B y clónico inmunoglobulina reordenamiento de la cadena.

¿Cómo se diagnostica el carcinoma de células de Merkel?

El carcinoma de células de Merkel debe considerarse en cualquier tumor con características clínicas «AEIOU», que están presentes en aproximadamente el 90% de los pacientes con la enfermedad.

• UNAsintomático o no doloroso
• miexpandiéndose rápidamente
• yoinmunodeprimido
• Omás de 50
• UPiel clara expuesta a V

La prueba principal es una biopsia del tumor. Esto muestra un carcinoma de células de Merkel característico. patología. Inmunohistoquímica puede ser útil como citoqueratina-20 (CK20) es positivo en hasta el 95% de los tumores y tiroides transcripción factor (TTF1) suele ser negativo.

Se puede organizar un examen general, incluida la evaluación de los ganglios linfáticos locales, y las investigaciones de estadificación para determinar si el tumor se ha diseminado a otros sitios.

Las investigaciones de estadificación pueden incluir:

• Biopsia de ganglio centinela
• Ganglio linfático ultrasonido escanear
• Imágenes mediante rayos X, tomografía computarizada (Connecticut), imagen de resonancia magnética (Resonancia magnética) y Tomografía de emisión de positrones (MASCOTA) exploraciones.

El American Joint Committee on Cancer publica un sistema específico de estadificación del carcinoma de células de Merkel.

La supervivencia a largo plazo es probable si los ganglios linfáticos no contienen células tumorales.

¿Cuál es el tratamiento del carcinoma de células de Merkel?

Una vez que se diagnostica el carcinoma de células de Merkel, multidisciplinario la consulta es habitual. Como las tasas de supervivencia a 5 años para MCC son solo alrededor del 50%, se requiere un tratamiento agresivo temprano, con mayor frecuencia con una combinación de cirugía y radioterapia.

Localizado enfermedad

Quirúrgico excisión es el principal tratamiento del carcinoma primario de células de Merkel. También se puede extirpar un área amplia que rodea el tumor; esto puede no ser necesario si radioterapia está agregado.

El sitio primario puede tratarse con radioterapia posoperatoriamente, especialmente para grandes lesiones (> 2 cm). El tratamiento con radiación conduce a un aumento de las enfermedades locales y regionales controlar y mayores tasas de supervivencia a largo plazo.

Los ganglios linfáticos relevantes también pueden extirparse quirúrgicamente o irradiarse como un profiláctico medida.

Enfermedad que afecta a los ganglios linfáticos regionales

Si el cáncer se ha diseminado hasta afectar los ganglios linfáticos, estos pueden extirparse quirúrgicamente o tratarse con radioterapia. En algunos casos, sistémico quimioterapia también se puede administrar.

Distante metastásico enfermedad

Cualquier carcinoma de células de Merkel metastásico a distancia es muy grave y tiene una muy mala pronóstico. El tratamiento de la enfermedad metastásica tiene como objetivo mejorar la calidad de vida. En algunos casos, se puede administrar radioterapia y / o quimioterapia sistémica para el tratamiento.

Una respuesta positiva Ha sido reportado en hasta el 50% de los pacientes con M avanzadoerkel carcinoma celular cuando se trata con el sistema inmunológico control inhibidores pembrolizumab y nivolumab. La respuesta al bloqueo de PD-1 puede ocurrir en subtipos virus positivos y negativos. La respuesta parece ser menos impresionante en pacientes que previamente habían recibido quimioterapia. Los ensayos clínicos están en curso. Tenga en cuenta que se ha informado un nuevo carcinoma de células de Merkel durante control inhibidor tratamiento de otras formas de cáncer.

En marzo de 2017, la Administración de Alimentos y Medicamentos de EE. UU. Otorgó la aprobación acelerada a otro agente PD-1 / PD-L1, avelumab (Bavencio®) para tratar el carcinoma metastásico de células de Merkel. La aprobación se basó en un ensayo de avelumab que mostró una respuesta en un tercio de los pacientes.

Se está explorando el tratamiento experimental con otros agentes.

Las pautas de tratamiento de consenso son publicadas por la National Comprehensive Cancer Network.

¿Cuál es el resultado para los pacientes con carcinoma de células de Merkel?

Las tasas de supervivencia a cinco años son en general de 30 a 50%. Las tasas de supervivencia son mejores para los pacientes inicialmente diagnosticados con carcinoma de células de Merkel en estadio 1 y en pacientes más jóvenes que cuando ya ha hecho metástasis o los pacientes tienen más de 80 años.