¿Qué es la acroqueratoelastoidosis?
La acroqueratoelastoidosis es una forma hereditaria de marginal queratodermia, y está clasificado como palmoplantar queratodermia. Se caracteriza por pequeñas firmas verrugoso o perlado pápulas en los lados de las manos y, en algunos casos, en los pies. Es menos común que la queratoelastoidosis marginal, la forma hereditaria de queratodermia marginal.
La acroqueratoelastoidosis fue descrita por primera vez por Costa en 1953, por lo que a veces se la denomina acroqueratoelastoidosis de Costa. La acroqueratoelastoidosis es una forma de puntuar queratodermia palmoplantar tipo III, en la que bordillo y tejido elástico anormalidades están presentes.
Focal acral queratosis es una variante del mismo trastorno en el que hay anomalías de la queratina pero el tejido elástico es normal en histopatológico examen.
Probable acroqueratoelastoidosis
Acroqueratoelastoidosis
¿Quién contrae acroqueratoelastoidosis y por qué?
La acroqueratoelastoidosis es una rara genético trastorno de la piel con autosómico patrones de herencia dominantes (si uno de los padres se ve afectado, hay un 50% de posibilidades de que cada hijo se vea afectado). También se han producido casos esporádicos.
La acroqueratoelastoidosis generalmente comienza en la infancia, la adolescencia o principios de los 20, y parece afectar a las mujeres con más frecuencia que a los hombres. Puede ocurrir en pieles de color, y la mayoría de los informes de queratosis acral focal ocurren en pieles oscuras.
Aún no se ha determinado la causa precisa de la acroqueratoelastoidosis. Un posible vínculo con cromosoma 2 se ha propuesto.
¿Cuáles son los signos y síntomas de la acroqueratoelastoidosis?
Los signos y síntomas de la acroqueratoelastoidosis comienzan a aparecer alrededor de la pubertad o, a veces, más tarde. Pequeños grupos de pápulas amarillentas o del color de la piel lentamente desarrollar sobre los lados de las manos y los pies. Las pápulas miden alrededor de 2 a 5 mm de diámetro, redondeadas, discretoy firme en palpación.
¿Cómo se hace el diagnóstico de acroqueratoelastoidosis?
En la mayoría de los casos, la acroqueratoelastoidosis es un diagnóstico clínico determinado por la edad de inicio, antecedentes familiares, ausencia de otros signos de daño solar y hallazgos en la piel. biopsia.
- El examen histopatológico revela focos hiperqueratosis, acantosis, hipergranulosis y elastorrexis.
- La elastorrexis está ausente en la queratosis acral focal.
¿Cuál es el tratamiento para la acroqueratoelastoidosis?
Debido a que la acroqueratoelastoidosis es un trastorno genético, no hay cura disponible. El tratamiento tampoco está indicado ya que en la mayoría de los pacientes, una vez desarrollado, el erupción es estable y no causa problemas. Leve queratolíticos como la urea crema se han utilizado para aliviar la sequedad.
