Patología extramamaria de la enfermedad de Paget

Introducción

La enfermedad de Paget extramamaria de la piel es una malignidad-enfermedad cutánea asociada caracterizada por una eccematoso erupción del anogenital región y vulva, donde hay una abundancia de apocrino glándulas. Primario cutáneo existen formas asociadas con subyacentes anexos carcinoma, además de las formas asociadas con anal, rectal o adenocarcinoma de vejiga. La enfermedad de Paget extramamaria puede preceder a la neoplasia maligna asociada hasta en 15 años.

Histología de la enfermedad de Paget extramamaria

Paget tumor las celdas se encuentran en el epidermis (Figura 1-3). En raras ocasiones, las células tumorales pueden extenderse al dermis. En antes lesiones, las celdas de Paget se encuentran cerca de la membrana basaly se extienden para llenar toda la epidermis a medida que avanza la afección. Las células tumorales son grandes con claras o eosinofílico citoplasma, grande pleomórfico núcleos y ocasional mitosis (Figura 3). Hiperqueratosis y paraqueratosis puede superponerse agregados de células tumorales (Figura 2). Hiperplasia de la epidermis puede ser escamoso, papilomatoso o fibroepitelioma de Pinkus-like. Ulceración y pigmentación puede estar presente. Dérmico los cambios incluyen un crónico inflamatorio infiltrado (Figura 1, 2). Puede haber un carcinoma anexial subyacente.

Estudios especiales de la enfermedad de Paget extramamaria

Las células tumorales contienen abundante mucina que se puede identificar mediante tinción con azul alcián y ácido periódico-Schiff (PAS). Inmunohistoquímicamente, las células de Paget se tiñen para epitelial membrana antígeno (EMA), bajo molecular peso citoqueratinas (CK7 +) y CD23 con positividad variable para antígeno carcinoembrionario (CEA). Las citoqueratinas de alto peso molecular tiñen la epidermis circundante y resaltan las células de Paget negativas.

Diagnóstico diferencial de la enfermedad de Paget extramamaria

Enfermedad de Paget mamaria de la piel: esta afección es cutánea lesión que surge de un conducto ductal subyacente en el lugar carcinoma de mama. La enfermedad de Paget extramamaria carece de la expresión de Her-2 / neu que se observa en la enfermedad de Paget mamaria. Los tumores de mama y los que se originan en las glándulas apocrinas se tiñen con GCDFP-15.

Melanoma en el lugar – a diferencia de Paget, el melanoma es negativo para citoqueratinas, EMA y CEA. S100, HMB-45 y MART-1 suelen ser negativos en la enfermedad de Paget y positivos en el melanoma.

Células escamosas carcinoma (SCC) in situ (intraepidérmico carcinoma) – P63 es positivo en SCC in situ, diferenciándose de Paget. Citoqueratina siete pueden ser positivos tanto en Paget como en SCC in situ.

Sebáceo carcinoma in situ: adipofilina positivo, CEA negativo, GCDFP-15 negativo.