Histiocitosis de células de Langerhans

Qué son Células de Langerhans?

Las células de Langerhans son células inmunes que normalmente se encuentran dentro del epidermis donde actúan como antígeno-presentar células en un sistema de alerta temprana que combaten material extraño como bacterias. Pueden migrar al local linfa glándulas pero suelen volver a la piel.

Que es Celda de Langerhans histiocitosis?

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) se refiere a un aumento reactivo en el número de células de Langerhans en la piel y otros órganos (ver histiocitosis). La histiocitosis de células de Langerhans también puede denominarse «histiocitosis de clase I» o «histiocitosis X».

¿Quién contrae histiocitosis de células de Langerhans?

La histiocitosis de células de Langerhans es una afección poco común, un poco más común en niños que en niñas, que afecta aproximadamente a uno de cada 5 millones de niños y menos adultos. La histiocitosis de células de Langerhans puede desarrollar a cualquier edad, pero ocurre con mayor frecuencia en la niñez (1 a 3 años de edad).

¿Cómo se clasifica la histiocitosis de células de Langerhans?

Hay una variedad de formas en que esta enfermedad puede presentarse y algunos de los patrones bien reconocidos de esta enfermedad han recibido nombres separados:

• Enfermedad de Letterer-Siwe
• Enfermedad de Hand-Schuller-Christian
• Eosinofílico granuloma
• Congénito reticulohistiocitosis autocurativa.

Todos estos subtipos se superponen y la enfermedad de la piel es similar en todos ellos. Por lo general se presenta con muchos pequeños tonos rosáceos o pardo rojizos. pápulas en la piel que puede volverse costroso e infectado.

Información reciente sugiere que la histiocitosis de células de Langerhans puede ser una reacción a un virus subyacente. infección. En al menos algunos casos, se ha asociado con el virus de Epstein Barr.

Enfermedad de Letterer-Siwe

• Se presenta en niños muy pequeños (generalmente menores de dos años)
• Involucra muchos órganos del cuerpo, incluidos huesos, pulmones, hígado y ganglios linfáticos
• La enfermedad de la piel suele afectar el cuero cabelludo, el cuello, las axilas, la ingle y el tronco.
• Uñas, las palmas de las manos y las plantas de los pies también pueden verse afectadas.
• Aparece como pequeñas pápulas o ampollas rosadas que pueden tener costras o estar infectadas
• Puede parecer niñez seborreico dermatitis, particularmente en el cuero cabelludo (costra láctea)

Enfermedad de Hand-Schuller-Christian

• Afecta con mayor frecuencia a niños de 2 a 6 años de edad.
• Puede ser muy persistente
• Pápulas rosadas con costras en la piel en un tercio
• Úlceras en la boca o genitales
• A menudo resulta en diabetes insípida (incapacidad para concentrar la orina y retener agua)
• Hueso lesiones (particularmente el cráneo)
• Ojos saltones (raro)

Granuloma eosinofílico

• Un tipo limitado de histiocitosis de células de Langerhans
• Afecta principalmente a niños en edad escolar
• Suele presentarse como un solo hueso lesión
• Puede ocurrir con menos frecuencia en otros lugares, incluida la piel.
• En la piel, se presenta como pápulas costrosas de color marrón rojizo.

Reticulohistiocitosis congénita autocurativa

• También conocida como enfermedad de Hashimoto-Pritzker
• Presente al nacer o se desarrolla a los pocos días del nacimiento
• Se presenta como extendido bultos de color marrón rojizo en la piel
• Los bultos se descomponen en unas pocas semanas y dejan costras que se curan sin ningún tratamiento.
• No afecta a otros órganos.

¿Cómo se diagnostica la histiocitosis de células de Langerhans?

La aparición del erupción o Las radiografías y las exploraciones de los órganos internos pueden darle al médico una pista sobre el diagnóstico. Una piel biopsia del área afectada generalmente se necesita para confirmar el diagnóstico. Los resultados de la biopsia no dan ninguna indicación del curso probable de la enfermedad.

El diagnóstico puede ser obvio cuando el tejido de la biopsia se examina bajo un microscopio, pero a menudo se necesitan tinciones especiales para identificar claramente el tipo de histiocitosis.

Cuando se diagnostica histiocitosis en un órgano (p. Ej., La piel o los huesos), se examinan otros órganos como la sangre, los pulmones, el hígado y los riñones para determinar si también se ven afectados por la histiocitosis.

¿Cuál es el tratamiento para la histiocitosis de células de Langerhans?

El tratamiento depende de la gravedad de la enfermedad y de la cantidad de órganos afectados. La evidencia de daño a los órganos es más importante que la afectación del órgano como tal.

Es posible que la enfermedad limitada a la piel no requiera tratamiento si es leve. Si el tratamiento es necesario debido a molestias o preocupaciones estéticas, se pueden usar los siguientes tratamientos:

• Actual corticosteroides
• Fotoquimioterapia (PUVA)
• Antisépticos y antibióticos tópicos
• Mostaza nitrogenada tópica
• Talidomida.

La enfermedad que afecta áreas limitadas del hueso puede tratarse si causa dolor o si existe riesgo de deformidad o fractura. La enfermedad ósea limitada se puede tratar con:

• Anti-esteroides no esteroideosinflamatorio drogas
• Inyecciones de esteroides en el área afectada.
• Legrado (raspado del área afectada)
• Radioterapia.

Cuando más de un órgano (p. Ej., Piel y hueso) está dañado quimioterapia generalmente se considera. Los niños generalmente se prueban con corticosteroides orales primero, progresando a quimioterapia si esto no es efectivo. No está claro en este momento cuál es la forma más eficaz y segura de quimioterapia. Las decisiones sobre la quimioterapia se basan en la probabilidad de pronóstico para una persona individual.

• Las personas que tienen más de 2 años cuando se les diagnostica histiocitosis y que NO tienen afectación de la sangre, el hígado, los pulmones o el bazo, probablemente evolucionen muy bien y pueden ser tratadas con un solo fármaco de quimioterapia.
• Los niños más pequeños con afectación de órganos clave como la sangre, el hígado, los pulmones o el bazo pueden requerir regímenes de quimioterapia más complicados con múltiples fármacos.
• LCH puede responder a la BRAF-V600 inhibidores, vemurafenib y dabrafenib.

No todas las personas con afectación de múltiples órganos responderán al tratamiento.

¿Cuál es el pronóstico de la histiocitosis de células de Langerhans?

Muchas personas pueden tener una enfermedad leve confinada a un órgano con pocos o ningún síntoma. Estas personas tienen un buen pronóstico.

Otros pueden tener una enfermedad más grave que afecte a muchos órganos del cuerpo. Esto puede resultar fatal. Los predictores de un mal resultado son:

• Edad menor de dos años al inicio de la enfermedad
• Enfermedad que afecta a muchos órganos
• Afectación de un órgano vital (sangre, hígado, pulmones o bazo).

Los niños menores de dos años con HCL que afecta a muchos órganos tienen una mortalidad tasa de 40 a 50%. Es poco común que en adultos ocurra una HCL grave que afecta a muchos órganos. Las personas con un solo órgano afectado o enfermedad limitada de los huesos y la piel tienden a mejorar, pero la afección puede durar muchos años y empeorar con el tiempo.