Telangiectasia benigna hereditaria

Que es telangiectasia?

El término telangiectasia se refiere a una afección cutánea compuesta por una fina vasos sanguineos: estos se llaman telangiectasias.

Cutáneo Las telangiectasias son causadas por la dilatación permanente de pequeños vasos sanguíneos que resultan en pequeños vasos rojos lineal marcas en la piel y mucoso membranas. Ellos pueden ser primario o secundaria.

• Las telangiectasias primarias son causadas por idiopático capilar dilatación (causa desconocida).
• Las telangiectasias secundarias se producen como una característica de una enfermedad cutánea o sistémico proceso de la enfermedad.

Que es benigno hereditario telangiectasia?

La telangiectasia hereditaria benigna es una telangiectásico trastorno. Tiene diferentes patrones clínicos.

¿Qué causa la telangiectasia hereditaria benigna y quién está en riesgo?

Se desconoce la causa precisa de la telangiectasia hereditaria benigna.

• Se hereda en un autosómico patrón dominante. Esto significa que se transmite de uno de los padres a aproximadamente la mitad de sus hijos, por lo que varios miembros de la familia pueden verse afectados.
• Las telangiectasias tienden a aparecer en los primeros años de vida, a menudo entre los 2 y los 12 años. Rara vez están presentes al nacer.
• Las mujeres suelen notar más las telangiectasias, pero no se cree que el trastorno sea más común en las mujeres.
• Las telangiectasias también pueden volverse más prominentes durante el embarazo.
• A menudo se distribuyen en sitios expuestos a la luz, lo que implica que la luz solar puede desempeñar un papel.

¿Cuáles son las características clínicas de la telangiectasia hereditaria benigna?

Los individuos con telangiectasia hereditaria benigna tienden a presentar numerosas telangiectasias.

• A menudo se distribuyen ampliamente por la cara, el cuello, la parte superior del tronco, dorsal, manos y, con menor frecuencia, rodillas.
• Las telangiectasias pueden ser macular, placa-como, arborización, reticular, puntuar, moteado, en forma de araña y lineal.
• Las telangiectasias punteadas pueden estar rodeadas de halos pálidos (fenómeno de robo).
• Algunos lesiones puede ser indistinguible de la araña telangiectasia.
• Las telangiectasias tempranas pueden ser pequeñas y eritematoso. A menudo aumentan de tamaño y pueden volverse más pálidos con la edad.
• los mucosa las membranas no se ven afectadas a excepción del borde bermellón de los labios.
• No hay afectación sistémica ni hemorragia, a diferencia de la hereditaria. hemorrágico telangiectasia.
• Las telangiectasias son invariablemente asintomático y sólo causan una leve preocupación cosmética.

¿Cómo se diagnostica la telangiectasia hereditaria benigna?

La telangiectasia hereditaria benigna es un diagnóstico clínico. Histológico examen de lesional la piel muestra dilatación del subpapilar venoso plexo con parte superior asociada dérmico atrofia.

¿Cuáles son los diagnósticos diferenciales de las telangiectasias?

La condición más importante a descartar es la telangiectasia hemorrágica hereditaria (Osler-Rendu-Weber síndrome). Los diagnósticos diferenciales de telangiectasias primarias en niños también incluyen:

• Telangiectasia de araña
• Ataxia-telangiectasia
• Generalizado telangiectasia esencial
• Unilateral telangiectasia nevoide
• Angioma serpiginoso
• Capilar vascular malformaciones

¿Cuál es el tratamiento y el resultado de la telangiectasia hereditaria benigna?

Debido a la falta de afectación sistémica, la telangiectasia hereditaria benigna tiene una excelente pronóstico y generalmente no se requiere intervención médica.

Cuando se solicita un tratamiento por razones estéticas, se pueden considerar los siguientes tratamientos.

• Escleroterapia
• Luz pulsada intensa
• Vascular láser
• Electrocirugía