¿Qué es el pilomatricoma?
El pilomatricoma es una enfermedad poco común, inofensiva, cabello folículo tumor derivado de las células de la matriz del cabello. También se deletrea ‘pilomatrixoma’ y, a veces, se lo conoce como ‘calcificante epitelioma de Malherbe ‘.
¿Quién contrae pilomatricoma?
El pilomatricoma se diagnostica con mayor frecuencia en niños pequeños, pero también puede afectar a adultos. Parece ser un poco más común en mujeres que en hombres.
Se han notificado casos de pilomatricomas múltiples en asociación con el raro neurológico condición miotónica distrofia. También se han notificado casos individuales de pilomatricomas que surgen en pacientes con una variedad de otros genético trastornos. La gran mayoría no está asociada a ningún otro anomalía.
¿Qué causa el pilomatricoma?
Ahora se sabe que la causa del pilomatricoma se debe a un localizado mutación en una célula de la matriz pilosa. Un prototipo hiperactivooncogén llamado BCL-2 sugiere que se suprime el proceso normal de muerte celular, y mutaciones en CTNNB1 en la mayoría de los casos sugieren pérdida de regulación de un proteína complejo llamado beta-catenina / LEF-1.
¿Cuáles son las características clínicas del pilomatricoma?
El pilomatricoma se presenta como un color de piel único o violáceo. lesión.
- Por lo general, se encuentran en la cabeza y el cuello, pero pueden ocurrir en cualquier sitio.
- Por lo general, no causan ningún síntoma, pero pueden ser sensibles.
- Pueden ser del color de la piel, blancos o rojos.
- Pueden ser de forma regular o irregular.
- La mayoría de los pilomatricomas tienen un diámetro de 5 a 10 mm.
- Pueden permanecer estables durante años o crecer lentamente en tamaño hasta varios centímetros de diámetro.
- El pilomatricoma se caracteriza por calcificación dentro de la lesión, lo que la hace sentir dura y huesuda, y a menudo resulta en una forma angulada (la 'tienda' firmar).
Pilomatricoma
Pilomatricoma gigante
¿Cuáles son las complicaciones del pilomatricoma?
Las complicaciones del pilomatricoma son raras. Sin embargo, ocasionalmente crecen hasta un tamaño gigante (varios centímetros de diámetro) y pilomatrix carcinoma (cáncer) se ha informado muy raramente.
¿Cómo se hace el diagnóstico de pilomatricoma?
Si se sospecha pilomatricoma, dermatoscopia puede ser útil, mostrando un área central sin estructura blanquecina o azul grisácea. Eritema y telangiectasia a veces se observan.
Pilomatricoma con apariencia dermatoscópica
Dermatoscopia de pilomatricoma
Dermatoscopia de pilomatricoma
Si la naturaleza de la piel lesiones es incierto, ultrasonido Se puede recomendar la exploración. La gammagrafía del pilomatricoma se describe como una dona dentro del dermis (capa media de la piel) con una cola (la cola denota calcificación). Alternativamente, la calcificación puede detectarse mediante rayos X.
UNA biopsia ayudará a establecer la causa de la lesión. Alternativamente, se puede extirpar toda la lesión, proporcionando tanto diagnóstico como tratamiento. los histología de pilomatricoma es sorprendente. Puede mostrar una marcada demarcado tumor rodeado por una cápsula fibrosa o un tumor mal delimitado sin cápsula. Hay manchas oscuras 'basófilo'celdas y celdas' sombra 'con falta núcleos. Los depósitos de calcio se encuentran en la mayoría de las lesiones.
¿Cuál es el tratamiento del pilomatricoma?
Los pilomatricomas generalmente se extirpan quirúrgicamente. No desaparecen por sí mismos y, si se eliminan por completo, pueden repetirse.