Que es un basaloide folicular hamartoma?
El hamartoma folicular basaloide es un raro e inofensivo cabello folículo tumor que ocurre en la cara y el cuero cabelludo y, ocasionalmente, en el tronco. Se caracteriza histológicamente por un crecimiento excesivo de ramificaciones cordones y hebras de células basaloides. Es muy importante distinguir el hamartoma folicular basaloide lesiones de la piel cáncer. Esto se hace con cuidado histopatológico examen de una piel biopsia (vea abajo).
El hamartoma folicular basaloide se divide en dos categorías:
Solitario/localizado hamartoma folicular basaloide
Folicular basaloide solitario hamartomas son lesiones aisladas. Pueden ser congénito (presente desde el nacimiento) o adquirido (aparecer más tarde).
Hamartoma folicular basaloide múltiple
El hamartoma folicular basaloide múltiple se subdivide en dos categorías:
Hereditario:
- Familiar hamartoma folicular basaloide múltiple tiene autosómico herencia dominante. Las lesiones ocurren de manera difusa en la cara, el tronco y las extremidades.
- Generalizado hamartoma folicular basaloide síndrome es un subtipo de hamartoma folicular basaloide múltiple hereditario con cutáneo características, incluyendo milia, lesiones similares a comedones, hipotricosis (cabello reducido) y hipohidrosis (reducción de la sudoración).
Adquirido:
- Lineal unilateral Hamartoma folicular basaloide: las lesiones ocurren a lo largo de las líneas de Blaschko debido al mosaicismo.
- Hamartoma folicular basaloide generalizado: puede estar asociado con autoinmune enfermedad (miastenia gravis, sistémico lupus eritematoso (LES)), o esporádico (raro).
¿Cómo se ve el hamartoma folicular basaloide?
Las lesiones de hamartomas foliculares basaloides solitarios ocurren con mayor frecuencia en la cara y el cuero cabelludo. Varían en tamaño de 1 mm a 3 cm. Son de color piel a marrón. El cabello puede estar ausente.
Los hamartomas foliculares basaloides múltiples a menudo comienzan en la cara y el cuero cabelludo, pero luego se diseminan a otras áreas, como el cuello, el tronco y las extremidades. El número de lesiones puede variar de unas pocas a cientos de pápulas. Suelen tener el color de la piel y medir entre 1 y 2 mm.
¿Cómo se diagnostica el hamartoma folicular basaloide?
El hamartoma folicular basaloide se diagnostica mediante una biopsia de piel de espesor total. Las características clínicas del hamartoma folicular basaloide pueden ser muy similares a las de otros tumores de piel como basal célula carcinoma y tricoepitelioma, por lo que remuestrear o volver aexcisión puede ser necesario para el diagnóstico definitivo o la erradicación completa en casos inciertos.
El hamartoma folicular basaloide se ha relacionado con una mutación en el PTCH gene, que forma parte de la misma vía implicada en el síndrome del carcinoma nevoide de células basales (síndrome de Gorlin). Es importante mantener al paciente en observación, ya que puede tener riesgo de cáncer de piel.
¿Cuál es el tratamiento del hamartoma folicular basaloide?
El hamartoma folicular basaloide es un benigno tumor que generalmente no requiere tratamiento. Ocasionalmente, pueden eliminarse quirúrgicamente por razones cosméticas o si ocurren en áreas funcionalmente sensibles.
Se debe controlar a los pacientes con hamartoma folicular basaloide y realizar una biopsia de las lesiones si cambian de tamaño o apariencia. Cualquier tumor sospechoso debe eliminarse mediante:
- curetaje y electrodesecación
- escisión quirúrgica.
- Cirugía micrográfica de Mohs, que asegura márgenes claros
