Pustulosis exantemática generalizada aguda

Que es agudo generalizado exantematoso pustulosis?

La pustulosis exantemática generalizada aguda, o PEGA, es una enfermedad infrecuente. pustuloso droga erupción caracterizado por superficial pústulas.

Los AGEP suelen clasificarse como graves. cutáneo reacción adversa (SCAR) a un medicamento recetado. También es llamado tóxico pustuloderma.

¿Quiénes padecen pustulosis exantemática generalizada aguda?

AGEP tiene un estimado incidencia de 3 a 5 casos por millón de habitantes por año. Ocurre en hombres y mujeres, niños y adultos.

¿Qué causa la pustulosis exantemática generalizada aguda?

Más del 90% de los casos de AGEP son provocados por medicamentos, con mayor frecuencia antibióticos betalactámicos (penicilinas, cefalosporinas y quinolonas). Se informa que otros medicamentos que pueden causar AGEP incluyen:

• Tetraciclinas
• Sulfonamidas
• Antifúngicos orales, particularmente terbinafina
• Bloqueadores de los canales de calcio como diltiazem
• Hidroxicloroquina
• Carbamazepina
• Paracetamol.

El inicio de AGEP suele ocurrir dentro de los 2 días posteriores a la exposición al medicamento responsable.

Viral infecciones (Virus de Epstein-Barr, enterovirus, adenovirus, citomegalovirus, hepatitis Virus B y otros) son desencadenantes comunes de AGEP en niños. Las picaduras de arañas también se han visto implicadas en algunos casos. Existe la sospecha de que algunos medicamentos a base de hierbas pueden haber causado AGEP.

Investigaciones recientes sugieren que AGEP está asociado con IL36RN gene mutaciones. Estas genético anormalidades hacer al paciente más susceptible a la pustulosis cuando se prescriben ciertos medicamentos o cuando se expone a infección. También se encuentran mutaciones similares en algunos pacientes con otros trastornos pustulosos como la psoriasis pustulosa generalizada, palmoplantar pustulosis y acrodermatitis continua de Hallopeau.

¿Cuáles son las características clínicas de la pustulosis exantemática aguda generalizada?

Por lo general, la AGEP comienza en la cara o en las axilas y la ingle y luego se vuelve más extendido. Se caracteriza por la rápida aparición de áreas de piel roja salpicadas de pústulas estériles del tamaño de una cabeza de alfiler. Suele haber más enfermedad en los pliegues de la piel. A menudo surge hinchazón facial.

Oral lesiones afectan aproximadamente al 20% de los pacientes con PEGA.

AGEP puede estar asociado con un fiebre y malestar, pero a menudo el paciente no se encuentra particularmente mal. La afectación de varios órganos es poco común, pero puede provocar una enfermedad grave.

AGEP persiste durante una o dos semanas y luego la piel se desprende con pequeños collaretes de descamación como se resuelve.

¿Cuáles son las complicaciones de la pustulosis exantemática aguda generalizada?

Aproximadamente el 10% de los pacientes con PEGA tienen una reacción grave asociada con órganos disfunción (pulmones, sangre, riñones, hígado).

AGEP puede superponerse con el fármaco hipersensibilidad síndrome o síndrome de Stevens-Johnson / tóxico epidérmico necrólisis, que puede poner en peligro la vida.

La infección secundaria es poco común.

¿Cómo se diagnostica la pustulosis exantemática aguda generalizada?

A menudo, el AGEP se diagnostica clínicamente. Las investigaciones de apoyo pueden incluir:

• Análisis de sangre: neutrofilia y criados inflamatorio Generalmente se encuentran marcadores. Eosinofilia y renal o hepático pueden estar presentes anomalías y deben ser monitoreadas.
• Biopsia de la piel: subcorneal pústulas llenas de neutrófilos. Ver dermatopatología de AGEP.
• Parche prueba: a veces se usa para confirmar alergia a un agente causante de AGEP.

Cuál es el diagnóstico diferencial para la pustulosis exantemática aguda generalizada?

Las afecciones de la piel que a veces pueden ser difíciles de distinguir de los AGEP incluyen:

• Síndrome de Stevens-Johnson / necrólisis epidérmica tóxica
• Síndrome de hipersensibilidad a fármacos
• Otra droga erupciones
• Psoriasis pustulosa generalizada
• Neutrofílico dermatosis
• Agudo localizado pustulosis exantemática.

¿Cómo se trata la pustulosis exantemática generalizada aguda?

Los pacientes con PEGA suelen ser ingresados ​​en el hospital durante unos días, pero los pacientes pueden ser tratados en casa si se sienten lo suficientemente bien como para comer y beber.

Los nuevos medicamentos deben suspenderse después del inicio de AGEP, particularmente antibióticos.

Luego, el tratamiento se basa en aliviar los síntomas con humectantes, actual corticosteroides, antihistamínicos orales y analgésicos hasta que erupción resuelve. Sistémico la terapia rara vez está indicada.

¿Cuál es el resultado de la pustulosis exantemática generalizada aguda?

La erupción de AGEP se despega y se resuelve espontáneamente en aproximadamente 10 días. No suele repetirse a menos que se vuelva a tomar el mismo medicamento que causó el primer episodio. Un segundo episodio puede ser más grave.