Enfermedad de Behçet

¿Qué es la enfermedad de Behçet?

Enfermedad de Behçet (o síndrome) es una enfermedad rara caracterizada por dolor en la boca úlceras, úlceras genitales, problemas oculares y cutáneos lesiones. La condición lleva el nombre del turco dermatólogo Hulusi Behçet, quien describió por primera vez la enfermedad en 1924. También se conoce como Enfermedad de Adamantiades-Behçet.

¿Qué causa la enfermedad de Behçet?

Se desconoce la causa de la enfermedad de Behçet, pero se presume que es un autoinmune trastorno: cuando el sistema inmunológico de una persona comienza a reaccionar contra sus tejidos. La razón de esto sigue siendo un misterio, pero es posible bacteriano o viral infección puede tener un papel en su desarrollo.

¿Quiénes corren el riesgo de contraer la enfermedad de Behçet?

La enfermedad de Behçet es la más común y más grave en personas con linaje de la Ruta de la Seda. Los países de la Ruta de la Seda incluyen los de la cuenca mediterránea, Oriente Medio y Lejano Oriente; los incidencia es de alrededor de 1 de cada 10.000 personas. Sin embargo, la enfermedad de Behçet se observa en todo el mundo, incluso en personas con otro origen étnico; en los EE. UU., Se informa que la incidencia es de 1 en 20.000.

En las personas con ascendencia de la Ruta de la Seda, la enfermedad de Behçet es más común en hombres que en mujeres. Sin embargo, la tendencia se invierte con más mujeres que hombres afectados en personas de otros orígenes étnicos. La enfermedad puede desarrollar a cualquier edad, pero es más común cuando las personas alcanzan los 20-30 años.

¿Cuáles son los signos y síntomas de la enfermedad de Behçet?

Las úlceras bucales (úlceras aftosas) son las más comunes y las más tempranas. firmar de la enfermedad de Behçet. Sin embargo, antes de que aparezcan, un paciente puede experimentar durante varios años una variedad de recurrente signos y síntomas que incluyen:

• Dolor de garganta y amigdalitis.
• Dolor muscular y articular
• Malestar, generalizado debilidad
• Anorexia, pérdida de peso.
• Dolor de cabeza
• Fluctuaciones de la temperatura corporal.

Las úlceras bucales dolorosas suelen ser el primer signo externo de la enfermedad de Behçet y ocurren en aproximadamente el 70% de los pacientes. Las úlceras pueden aparecer en cualquier parte de la boca, incluso en la lengua y dentro de los labios y las mejillas. Por lo general, duran de 1 a 2 semanas, pero pueden permanecer hasta tres semanas.

Vea imágenes de úlceras vulvares.

Otros signos y síntomas comunes indicativos de la enfermedad de Behçet incluyen:

• Úlceras genitales: estas úlceras aftosas ocurren con menos frecuencia que las úlceras bucales. Son dolorosos y generalmente se curan dejando cicatrices. No son herpes genital, que es causado por el virus del herpes.
• Participación ocular: uveítis, que es un enrojecimiento e hinchazón del tejido ocular. A veces, la retina puede verse afectada y, si no se trata, puede provocar ceguera.
• Lesiones de la piel: doloroso nódulos desde eritema nodosum son comunes. Los pacientes también pueden tener llagas similares al acné que se producen en los brazos, las piernas y el tronco.

Los síntomas menos comunes incluyen problemas gastrointestinales (p. Ej., Dolor abdominal, diarrea, vómitos), dolor e hinchazón de las articulaciones, problemas del sistema nervioso y vaso sanguíneo y problemas de circulación.

¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Behçet?

La enfermedad de Behçet puede ser difícil de diagnosticar, ya que los signos y síntomas aparecen y desaparecen y pueden no ser evidentes todos a la vez. Si tiene antecedentes de úlceras bucales y genitales recurrentes, uveítis y llagas en la piel, esto sugiere la afección.

Los criterios internacionales para la clasificación de la enfermedad de Behçet definen las condiciones como:

Al menos tres episodios de úlceras orales recurrentes en 12 meses más al menos dos más de los siguientes:

• Úlceras genitales
• Afectación ocular (uveítis o daño retiniano)
• Lesiones de la piel
• Positivo patergia prueba (esta es una prueba cutánea que puede confirmar la enfermedad de Behçet)

No existen pruebas específicas para confirmar el diagnóstico, pero las investigaciones de detección como el hemograma, pruebas de función renal y hepática y C-reactivo proteína puede realizarse para determinar qué órganos se ven afectados por la afección.

¿Cuál es el tratamiento para la enfermedad de Behçet?

Actualmente, no existe cura para la enfermedad de Behçet. El objetivo principal es tratar y controlar los síntomas para que no se desarrollen complicaciones. Debido a que la enfermedad de Behçet afecta a tantas partes diferentes del cuerpo, un equipo de médicos de diversas especialidades tratará a la mayoría de las personas.

Algunos medicamentos que pueden ayudar a controlar los síntomas incluyen:

Actual terapia

• Tetraciclina solución
• Actual corticosteroides
• Anestésicos locales

Sistémico terapia

• Corticosteroides orales
• Anti-esteroidesinflamatorio medicamentos (p. ej., aspirina, ibuprofeno)
• Inmunosupresores (p. Ej., Azatioprina, clorambucilo)
• Fármacos experimentales y de investigación (p. Ej., Colchicina, ciclofosfamida, talidomida, infliximab y yoduro de potasio)
• Apremilast, que ha sido aprobado por la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA) de EE. UU. Para las úlceras orales en la enfermedad de Behçet
• Un agente biológico como el TNF-alfa inhibidor, adalimumab.

Cuál es el pronóstico?

La enfermedad de Behçet es una crónico enfermedad donde el agudo las fases van y vienen con distintos grados de intensidad. En las primeras etapas de la enfermedad, los ataques pueden ser frecuentes y durar varias semanas. A medida que pasa el tiempo, los intervalos entre ataques pueden ser más largos y, en algunos casos, los ataques cesan por completo. Entonces se considera que la enfermedad está en remisión pero puede volver a atacar en cualquier momento.

La muerte ocurre en aproximadamente el 4% de los casos de Behçet. Causas de mortalidad se atribuyen a gastrointestinales perforación, afectación del sistema nervioso central y vascular aneurismas (hinchazón de vasos sanguineos).

La mayoría de los pacientes de Behçet viven una vida plena, aunque lo más probable es que se enfrenten a algún nivel de síntomas durante este tiempo.