Melanoma de células fusiformes

Que es célula del huso melanoma?

El melanoma de células fusiformes es raro histológico variante del melanoma, que se caracteriza por la presencia de forma de huso melanocitos [1]. En microscopía, a menudo se confunde con otra piel y Tejido suave cánceres con células fusiformes morfologías.

Desmoplástico El melanoma es una variante del melanoma de células fusiformes donde existen proporciones variables de células fusiformes y células desmoplásicas presentes en el histología.

Se necesitan más estudios para aclarar la clínica manifestaciones, factores de riesgo, manejo del tratamiento y pronóstico del melanoma de células fusiformes.

¿Quién contrae melanoma de células fusiformes?

El actual incidencia del melanoma de células fusiformes se desconoce. Los estudios han sugerido que entre el 1% y el 14% de melanomas son de la variante de células fusiformes (incluido el melanoma desmoplásico) [2,3].

Los melanomas de células fusiformes ocurren con mayor frecuencia en hombres caucásicos y afectan a hombres y mujeres en una proporción de 1,6: 1 a 1,9: 1, respectivamente. La edad promedio en el momento del diagnóstico es de 50 a 80 años. [1,4].

¿Qué causa el melanoma de células fusiformes?

Se desconoce la causa exacta del melanoma de células fusiformes. El melanoma de células fusiformes comparte algunos mutaciones con convencionalepitelioide) melanoma.

• Aproximadamente el 30% de los melanomas de células fusiformes contienen BRAF mutaciones; la sustitución de V600E mutación es el más común.
• NRAS y EQUIPO las mutaciones rara vez se ven [4].

Una asociación entre el melanoma de células fusiformes (incluido el melanoma desmoplásico) y lentigo maligna se ha observado en áreas expuestas al sol [5].

¿Cuáles son las características clínicas del melanoma de células fusiformes?

El melanoma de células fusiformes se presenta con frecuencia como un amelanótico (no-pigmentado) nódulo en el tronco, la cabeza o el cuello del paciente [1,3].

También puede presentarse primero como extendido melanoma metástasis.

¿Cuáles son las complicaciones del melanoma de células fusiformes?

Metástasis es la principal complicación del melanoma de células fusiformes. Pueden producirse retrasos en el diagnóstico debido a su atípico presentación histológicamente [1–3].

¿Cómo se diagnostica el melanoma de células fusiformes?

Sus características inespecíficas pueden llevar a retrasos en el diagnóstico de melanoma de células fusiformes, que a menudo no se sospecha clínicamente. El diagnóstico se realiza generalmente en un biopsia del lesión, pero también se puede confundir comúnmente con otra tumor histológicamente [6].

Una combinación de pistas histológicas y inmunohistoquímica Se requieren marcadores para diagnosticar el melanoma de células fusiformes. [3].

Las características del melanoma de células fusiformes bajo microscopía incluyen:

• Una abundancia de células tumorales fusiformes (> 90% de un tumor)
• Uniforme, ondulado y delgado núcleos, con tamaños y formas variables (pleomorfismo) y variable nuclear atipia (apariencia anormal de los núcleos celulares)
• Un alto mitótico índice (la proporción de células que experimentan mitosis sobre la cantidad total de células)
• Mayor celular la cohesión se ve en citología que con los tipos epitelioides de melanoma [2,7]
• UNA pagetoid diseminación de melanocitos atípicos en el melanoma de células fusiformes, asociado con lentigo maligno [8].

Se pueden usar tinciones especiales para diferenciar el melanoma de células fusiformes de otros tumores de células fusiformes.

• Los marcadores S100, SOX10, p75, HMB-45, laminina T, laminina NT, Melan-A y c-KIT son positivos después de la tinción en el melanoma de células fusiformes [2,3].
• En el melanoma de células fusiformes, una mayor proporción de células muestra Ki-67, ciclina D1 y survivina después de la tinción. [9].
• Citoqueratina las tinciones son negativas en el melanoma de células fusiformes [10,11].

Cuál es el diagnóstico diferencial para el melanoma de células fusiformes?

El melanoma de células fusiformes se puede confundir fácilmente con otros tumores de células fusiformes. Otros tumores con los que se puede confundir se describen a continuación.

Melanoma desmoplásico

El melanoma desmoplásico se describió como una variante del melanoma de células fusiformes en 1971. [6]. Estudios recientes sugieren ahora que el melanoma desmoplásico y el melanoma de células fusiformes representan dos tipos distintos de melanoma, ya que las diferencias en la tinción, genético Se han encontrado mutaciones y manifestaciones clínicas. [3].

• Cuando las células fusiformes representan> 90% de un tumor, se hace un diagnóstico de melanoma de células fusiformes.
• Cuando> 90% de un tumor está compuesto por células desmoplásicas, se hace un diagnóstico de melanoma desmoplásico.
• Los melanomas con componentes de células fusiformes y desmoplásicos en niveles variables entre el 10% y el 90% se denominan variantes mixtas [2,3,12].
• Colágeno IV, CD68, MDM2 y tricrómico son positivos después de la tinción en el melanoma desmoplásico [3].
• HMB-45, laminina T, laminina NT, Melan-A y c-KIT son negativos en el melanoma desmoplásico [2,3].

Junco nevo

Reed nevus (también llamado pigmentado célula de huso nevus) es un melanocítico nevus con una apariencia en gran parte de células fusiformes bajo microscopía. La arquitectura es simétrico con buena lateral demarcación, epidérmico hiperplasiay nidos uniformes de celdas [9].

Cutáneo celda clara sarcoma

los diferenciación del sarcoma cutáneo de células claras de melanoma de células fusiformes es en gran medida histológico, ya que ambos pueden teñirse positivamente para los mismos indicadores: S100, HMB-45 y Melan-A. El sarcoma cutáneo de células claras tiende a mostrar patrones uniformes de células fusiformes. fascículos (haces) bajo microscopía, que están presentes en todo un tumor y recubiertos por tabiques fibrosos. los estroma tiende a ser hialinizado, escleróticoy reticular [13].

Leiomiosarcoma

Leiomiosarcoma patología puede ser indistinguible morfológicamente de melanoma.

• La tinción de actina de músculo liso (SMA) es positiva en leiomiosarcoma.
• Los marcadores S100, p75 o HMB-45 son negativos después de la tinción [10,14].

Fibroxantoma atípico

Los marcadores S100, p75 y HMB-45 son negativos después de la tinción en fibroxantomas atípicos [10].

Fibrosarcoma

• La vimentina es positiva en fibrosarcoma.
• Los marcadores S100 y HMB-45 son negativos después de la tinción. [5,14].

Periférico nervio tumores de la vaina

• Los marcadores S100, CD34 y GAP43 son positivos después de la tinción en tumores de la vaina del nervio periférico.
• HMB-45 y Melan-A son negativos en tumores de vaina nerviosa periférica [10,15].

Dermatofibrosarcoma protuberans

• CD34 es positivo en dermatofibrosarcoma protuberans.
• p75 es variable.
• S100 es negativo [5,16].

Célula de huso escamoso célula carcinoma

• Las tinciones de citoqueratina como 34betaE12 son positivas en células fusiformes células escamosas carcinoma.
• S100 y HMB-45 suelen ser negativos después de la tinción.
• p75 es variable [10,11].

¿Cuál es el tratamiento para el melanoma de células fusiformes?

El tratamiento para el melanoma de células fusiformes es similar al de otras formas de melanoma. Quirúrgico excisión es el primer paso en la gestión [1].

¿Cuál es el resultado del melanoma de células fusiformes?

Aunque la tendencia a nodal La participación es baja, la mayoría de los melanomas de células fusiformes se presentan con enfermedad avanzada, con un peor pronóstico en hombres caucásicos mayores de 66 años. [3].

Enfermedad avanzada con ganglios y distal la metástasis se asocia con peores resultados en el melanoma de células fusiformes, al igual que los grados más altos de tumores, que se han asociado con una supervivencia específica de la enfermedad y una supervivencia general más deficientes [1].