El xantogranuloma necrobiótico es un raro multisistema histiocítico enfermedad que suele afectar a los adultos mayores. La clínica típica lesión es un asintomático amarillento endurecido placa en un periorbitario ubicación. Aproximadamente el 80% de los casos están asociados con paraproteinemia. Adicional extracutáneo características incluyen afectación oftálmica, crioglobulinemia y linfoproliferativo trastornos.
Histología de xantogranuloma necrobiótico
Xantogranulomas palisantes con focos de necrobiosis se encuentran en el medio dermis y panículo (Figuras 1, 2). La afectación del panículo es septal (figura 2) y puede simular paniculitis. Focal áreas de necrobiótico colágeno aparece como amorfo eosinofílico escombros (Figura 3) y a menudo contienen colesterol fisuras. Granulomas consisten en espumoso histiocitos (Figura 4, flecha) y células gigantes (Figura 5). Se encuentran células gigantes de cuerpo extraño y touton. Células gigantes anguladas bastante llamativas con tinción oscura núcleos adyacente a áreas de necrobiosis son un rasgo característico. Plasma las células son típicamente prominentes. A veces hay densos linfoide infiltrados con centros germinales.
Patología del xantogranuloma necrobiótico
Figura 1
Figura 2
figura 3
Figura 4
Figura 5
Estudios especiales para xantogranuloma necrobiótico
La tinción de aceite rojo O para la grasa puede revelar focos lípido gotas. Pequeñas cantidades de intersticial mucina se puede encontrar en la tinción con azul alcián.
Diagnóstico diferencial de xantogranuloma necrobiótico
Necrobiosis lipoidica: presencia de numerosas hendiduras de colesterol, tipo bizzare y touton multinucleado las células gigantes diferencian el xantogranuloma necrobiótico de la necrobiosis lipoidica. La necrobiosis lipoidica tiene característicamente un patrón de necrobiosis en capas horizontales (patrón de "torta de capas"). Sin embargo, diferenciación puede ser difícil con un golpe pequeño biopsias. La correlación clínica es útil.
Granuloma annulare: zonas de necrobiosis rodeadas de empalizadas macrófagos y linfocitos. Células gigantes y Células de plasma son mucho menos prominentes que en el xantogranuloma necrobiótico. Ausencia de hendiduras de colesterol.
