Síndrome de Sjögren

Que es Sjögren síndrome?

El síndrome de Sjögren (SS) es un autoinmune enfermedad que afecta principalmente a la secreción glándulas de los ojos y la boca, evitando que produzcan lágrimas y saliva correctamente (síntomas de sicca). SS produce ojos secos (llamada queratoconjuntivitis seca), boca seca (xerostomía) y, a veces, artritis. Se desarrolla lentamente. Cuando se realiza la prueba, la mayoría de las personas con la afección tienen un análisis de sangre positivo para anti-Ro anticuerpos.

Muchos pacientes con SS tienen algunas características de otras enfermedades autoinmunes, como sistémico esclerosis, lupus eritematoso sistémico o artritis reumatoide. En este caso, se dice que tienen un síndrome de superposición o se dice que el SS es secundario a la otra afección autoinmune. Se dice que el paciente tiene primario SS si no existen otras condiciones.

Quién contrae el síndrome de Sjögren primario y con qué frecuencia desarrollar?

El SS primario es 9 veces más común en mujeres que en hombres. Es especialmente común en mujeres mayores. Sin embargo, cualquiera puede desarrollarlo. Se ha encontrado que hasta el 2% de las mujeres mayores tienen SS primaria.

¿Cuál es la causa del síndrome de Sjögren?

Se desconoce la causa de la SS. Una teoría es que los virus (como el virus de Epstein-Barr) pueden desempeñar un papel en el desencadenamiento de SS en personas cuyas genético antecedentes los predispone a SS. Sin embargo, una vez que se ha desencadenado la afección, infiltrado de linfocitos en las glándulas secretarias. Este es un lento, de bajo grado inflamatorio proceso que puede causar daño a las células de las glándulas y por lo tanto deteriora la función de las glándulas.

¿Cuáles son las características clínicas del síndrome de Sjögren?

Problemas oculares en SS

Los pacientes suelen describir ojos secos o arenosos. También pueden sentir una molestia ardiente, notar una disminución de la producción de lágrimas, un aumento de la fatiga ocular y, a veces, intolerancia a las luces brillantes (fotofobia). Estos síntomas pueden desarrollarse debido a un aumento de la sequedad de los ojos que daña el revestimiento del córnea en la parte delantera de los ojos.

Boca seca

Esto puede desarrollarse muy gradualmente a lo largo de varios años. Cuando se nota por primera vez, es posible que solo sea la sensación de sequedad en la boca. A medida que avanza, los pacientes pueden notar dificultad para tragar alimentos secos, dificultad para hablar durante largos períodos de tiempo, problemas con las dentaduras postizas y, a veces, aumento de las caries. También es más probable que se desarrolle candidiasis oral.

Signos cutáneos

La piel más común manifestación es piel seca o ásperaxerosis), que es notado por más de la mitad de los pacientes. Esto puede provocar picazón. Los pacientes con SS también sudan menos que las personas sin la enfermedad. Aunque estos síntomas son comunes, a la mayoría de los pacientes con SS les molesta más la boca seca y los ojos secos. Vaginal también puede producirse sequedad.

Vasculitis (inflamación de vasos sanguineos) es potencialmente más grave. Esto se desarrolla en aproximadamente el 10% de los pacientes con SS primario y afecta la piel en la mitad de ellos (cutáneo vasculitis de vasos pequeños). Piel lesiones generalmente se presentan como múltiples manchas de color púrpura o marrón rojizo. El color se debe al sangrado de pequeños vasos inflamados. Vasculítico Las lesiones cutáneas son más comunes y prominentes en las piernas, pero pueden desarrollarse en cualquier parte. Pueden presentarse como manchas rojas planas, bultos elevados, ampollas, úlceras o un elevado urticaria-me gusta habones.

Otros cambios cutáneos que se han informado en la SS primaria incluyen:

• Anular eritema (parches rojos en forma de anillo) en pacientes japoneses
• Livedo reticularis
• Eritema nudoso
• Difuso cabello pérdida
• Vitiligo
• Fenómeno de Raynaud

Afectación de otros órganos en el síndrome de Sjögren

Sistema gastrointestinal

En raras ocasiones, el sistema gastrointestinal puede verse afectado en la SS. La sequedad resultante puede inflamar el revestimiento del esófago (esofagitis) y el estómago (atrófico gastritis).

Livianos

Aunque la SS puede afectar los pulmones y rara vez es grave. La manifestación más común es una tos seca, debido a la sequedad de las vías respiratorias pequeñas.

Articulaciones

Hasta el 60% de las personas con SS desarrollarán en algún momento al menos un episodio de artralgia (dolor en las articulaciones) o artritis (inflamación dentro de la articulación). La artritis no suele provocar erosión de estructuras articulares o en articulación deformidad.

Riñones

La afectación de los riñones es más común si SS se presenta como parte del síndrome de superposición con lupus eritematoso sistémico. Puede afectar a los riñones de diversas formas, entre ellas intersticial nefritis, cálculos renales o glomerulonefritis.

Vasculitis

La vasculitis primaria por SS puede dañar los riñones, los pulmones, nervios y articulaciones. Fiebres y anemia también puede estar presente. La afectación de los órganos internos es más probable si la vasculitis se asocia con crioglobulinas (una forma especial de proteína que precipita a bajas temperaturas). Algunos pacientes con SS primario y vasculitis tienen una célula B subyacente linfoma (cáncer del linfático sistema).

A largo plazo pronóstico del síndrome de Sjögren

En estudios a largo plazo, la reducción glandular no se ha observado que mejore la función en SS. Si la artritis, el fenómeno de Raynaud o la nefritis intersticial están presentes en las primeras etapas de la enfermedad, pueden resolverse con tratamiento y tiempo. Peor pronóstico Los factores son la presencia de glomerulonefritis, disminución de los niveles sanguíneos de C4 complemento, vasculitis y crioglobulinemia.

Pruebas de laboratorio para el síndrome de Sjögren

En personas con síntomas que son compatibles con SS, existe una variedad de pruebas que se pueden realizar para ayudar a confirmar el diagnóstico.

Prueba de Schirmer

Mide la humectación de una tira lagrimal estandarizada aplicada entre el globo ocular y el lateral borde del párpado inferior. La prueba se considera positiva si el resultado es inferior a 5 mm en 5 minutos.

Biopsia de salival glándulas en la boca.

Un infiltrado de células inflamatorias típicas apoya el diagnóstico.

Anticuerpos anti-Ro y anti-La (análisis de sangre).

En el contexto clínico correcto, la presencia de estos anticuerpos respalda el diagnóstico de SS.

Otras pruebas que pueden realizarse en circunstancias especiales incluyen la medición del flujo salival, parótida glándula sialografía y gammagrafía salival.

¿Cuál es el tratamiento del síndrome de Sjögren?

El pilar del tratamiento para los ojos secos, la boca seca y la piel seca es minimizar los síntomas reemplazando las secreciones reducidas. No existe cura para la SS. Los medicamentos inmunosupresores se reservan para los casos que tienen afectación de órganos internos y se usan con mayor frecuencia para enfermedades graves de los riñones o los pulmones.

Ojos secos

Lágrimas artificiales y ocular Los lubricantes son los más utilizados. En casos graves, estos pueden ser necesarios hasta cada 30 minutos.

Boca seca

El paciente suele tomar un aumento de líquido oral como método para tratar de aliviar los síntomas. Otras medidas incluyen el uso de saliva artificial que puede presentarse en forma de geles, pastillas o aerosoles. También existe un medicamento llamado pilocarpina que puede aumentar la secreción de las glándulas dañadas, aunque no cura el problema ni revierte el daño a las glándulas. La pilocarpina se puede tomar en comprimidos con cada comida y antes de acostarse para aumentar la saliva. Deje de fumar, si es relevante.

Piel seca

Hidratantes y emolientes se puede aplicar según sea necesario. Elija un limpiador sin jabón. Se puede usar un lubricante estándar a base de agua para aliviar la sequedad del vagina.

Artritis

No esteroideo antiinflamatorio Los medicamentos son el medicamento de primera línea para las articulaciones doloridas. Se puede recetar prednisona para una enfermedad grave o si los síntomas no mejoran con un tratamiento sin esteroides. También se ha descubierto que la hidroxicloroquina es útil en algunas personas.

Vasculitis

Pueden ser necesarios esteroides sistémicos (prednisona) y medicamentos inmunosupresores como azatioprina.

Los pacientes con SS deben intentar evitar los medicamentos con efectos secundarios anticolinérgicos (antidepresivos tricíclicos como amitriptilina, antipsicóticos y antihistamínicos), ya que pueden agravar los síntomas de la sicca.