Que es idiopático eruptivo macular hiperpigmentación?
La hiperpigmentación macular eruptiva idiopática es una rara benigno pigmentario trastorno de las dos primeras décadas de la vida caracterizado por asintomático hiperpigmentado máculas con un predilección para las regiones superiores del cuerpo [1]. Se clasifica como variante de adquirido dérmico hiperpigmentación macular.
Vea imágenes de hiperpigmentación macular dérmica adquirida.
¿Quién padece hiperpigmentación macular eruptiva idiopática?
La hiperpigmentación macular eruptiva idiopática puede ocurrir en cualquier grupo de edad y afecta a ambos sexos. Sin embargo, la mayoría de los casos notificados desarrollar en niños y adolescentes [2].
¿Qué causa la hiperpigmentación macular eruptiva idiopática?
Se desconoce la causa de la hiperpigmentación macular eruptiva idiopática. La hipermelanosis ocurre esporádicamente en ausencia de una enfermedad previa, inflamación, exposición al sol o medicación [3]. No se ha informado que sea familiar [4].
Se ha planteado la hipótesis de que las hormonas desempeñan un papel en casos raros que han empeorado durante el embarazo [4].
¿Cuáles son las características clínicas de la hiperpigmentación macular eruptiva idiopática?
La hiperpigmentación macular eruptiva idiopática se caracteriza por múltiples discreto máculas pequeñas o parches más grandes asintomáticos de color marrón-gris-negro.
- Pigmentación se encuentra con mayor frecuencia en la cara, el cuello, el tronco y proximal extremidades. Mucosa superficies, cabello, uñas, palmas y plantas no se ven afectadas.
- Lesión el tamaño suele ser inferior a 10 mm de diámetro (rango de 0,5 a 2,5 cm) [1,2].
- Máculas no son escamoso [5].
- Una variante con aterciopelado en relieve placas se llama hiperpigmentación macular eruptiva idiopática con papilomatosis [5].
- No hay precedente eritema.
- La pigmentación retrocede espontáneamente en unos pocos meses o años.
La hiperpigmentación macular eruptiva idiopática no se ve afectada por la exposición a los rayos ultravioleta (UV) radiación [2].
Histología de hiperpigmentación macular eruptiva idiopática
Histopatológico evaluación de una piel biopsia muestra:
- Aumento de la pigmentación de la epidérmico basal capa celular
- La papilomatosis epidérmica se observa raramente en la forma variante.
- Dérmico melanófagos e incontinencia pigmentaria en ausencia de capa basal daño o dérmico liquenoide La inflamación es una característica polémica, que algunos creen que es un criterio de exclusión. [5]
- Escaso mastocitos excluye cutáneo mastocitosis.
¿Cómo se diagnostica la hiperpigmentación macular eruptiva idiopática?
Los criterios diagnósticos fueron propuestos por Sanz de Galeano [6]:
- Erupción de máculas asintomáticas discretas, no confluentes de color negro pardusco en el cuello, tronco y extremidades proximales en niños y adolescentes.
- Hiperpigmentación de células basales del epidermis con melanófagos dérmicos sin ningún daño de células basales o liquenoide infiltrado.
- Ausencia de precedente inflamatorio lesiones.
- Sin exposición previa a drogas.
- Normal mastocito contar.
Las modificaciones sugeridas han incluido características clínicas de posibles placas ligeramente elevadas que se asemejan acantosis nigricans, y afectación de la cara, e histología descrita como hipermelanosis epidérmica con o sin papilomatosis en ausencia de inflamación dérmica [1].
Una declaración de consenso global publicada en 2019 agrega un criterio adicional de que el pigmentado máculas no han aparecido después de un episodio conocido como un virus exantema, pitiriasis rosea, erupción de drogas, etc. [7].
Cuál es el diagnóstico diferencial para la hiperpigmentación macular eruptiva idiopática?
La hiperpigmentación macular eruptiva idiopática puede diagnosticarse clínicamente erróneamente como una de las siguientes afecciones.
- Otras formas de hiperpigmentación macular dérmica adquirida: liquen plano pigmentoso y eritema discrómico perstans. Las características distintivas son el grupo de edad afectado, el tamaño y distribución de las lesiones y la historia natural [5].
- Erupción medicamentosa fija; esto se repite en asociación con un medicamento en particular.
- Posinflamatorio hiperpigmentación; esto sigue a una lesión o enfermedad inflamatoria de la piel.
- Maculopapular mastocitosis cutánea; esto produce picazón y las lesiones pueden hincharse al frotarlas (o pueden ampollar en los niños pequeños). La histología revela un número excesivo de mastocitos.
- Las máculas café con leche son de color marrón claro y no retroceden espontáneamente.
- La acantosis nigricans tiene características clínicas asociadas de insulina resistencia o malignidad [1–3].
¿Cuál es el tratamiento para la hiperpigmentación macular eruptiva idiopática?
No se requiere el tratamiento de la hiperpigmentación macular eruptiva idiopática porque las lesiones son asintomáticas y se resuelven espontáneamente en varios meses o años. Una vez aclarado, no hay cambios residuales ni cicatrices. [1]. Reaparición no ha sido reportado.
