linfoma de Hodgkin

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Índice de contenidos

Que es linfoma?

Linfomas son cánceres que desarrollar en el linfático sistema del cuerpo. Estos cánceres se forman cuando hay un crecimiento anormal y excesivo de B linfocitos y Linfocitos T en el linfa nodos y otras partes del cuerpo. Hay muchos subtipos diferentes de linfoma, clasificados en linfoma de Hodgkin y linfoma no Hodgkin (LNH).

¿Qué es el linfoma de Hodgkin?

El linfoma de Hodgkin es un linfoma de células B caracterizado por una tumor célula llamada célula Reed-Sternberg [1]. Estos son linfocitos grandes anormales con múltiples núcleos que se encuentran en el histología de los ganglios linfáticos afectados.

Celda de Reed-Sternberg

Linfocitos de Reed Sternberg nci vol 7172300

Fuente

El linfoma de Hodgkin se presenta típicamente con inflamación indolora de los ganglios linfáticos superficiales o con asintomático masa en una radiografía de tórax. Los pacientes con linfoma de Hodgkin ocasionalmente presentan generalizado prurito o con piel lesiones.

¿Cómo se clasifica el linfoma de Hodgkin?

Hay dos tipos distintos de linfoma de Hodgkin según la Clasificación de tumores de hematopoyéticos y hematopoyéticos de la Organización Mundial de la Salud (OMS) Linfoide Tejidos [2]; estos son:

  • Linfoma de Hodgkin clásico (95% de los casos)
  • Nodular linfocito-linfoma de Hodgkin predominante (5% de los casos).

El linfoma de Hodgkin clásico es más histológicamente clasificado en:

  • Nodular esclerosis linfoma de Hodgkin clásico
  • Linfoma de Hodgkin clásico rico en linfocitos
  • Linfoma de Hodgkin clásico de celularidad mixta
  • Linfoma de Hodgkin clásico con depleción de linfocitos.

¿Quién contrae linfoma de Hodgkin?

El linfoma de Hodgkin es una enfermedad relativamente rara, que representa aproximadamente el 0,6% de todos los cánceres diagnosticados anualmente en el mundo desarrollado.

  • En 2012 se diagnosticaron alrededor de 66.000 nuevos casos de linfoma de Hodgkin en todo el mundo.
  • Alrededor de 75 neozelandeses son diagnosticados con esta enfermedad cada año. [1].
  • los incidencia Las tasas de linfoma de Hodgkin son más altas en América del Norte y más bajas en Asia Oriental. [3]. Esta variación entre países puede deberse a diferentes predominio de factores de riesgo, uso de métodos de detección y / o diagnóstico.

El linfoma de Hodgkin se desarrolla en dos grupos de edad principales.

  • El linfoma de Hodgkin se diagnostica principalmente en adultos jóvenes de entre 15 y 35 años, pero también puede desarrollarse en personas mayores de 55 años.
  • El grupo de edad más joven tiende a ser más comúnmente afectado por el subtipo de esclerosis nodular. [4].
  • El linfoma de Hodgkin es generalmente más común en hombres, aunque el subtipo de esclerosis nodular se observa con mayor frecuencia en mujeres.

¿Qué causa el linfoma de Hodgkin?

El linfoma de Hodgkin es causado por un cambio en el ADN de un linfocito de células B. Esta mutación provoca una gran cantidad de anomalías y de gran tamaño Células B acumularse en el sistema linfático y, con el tiempo, extenderse a otros órganos. No está claro qué causa la mutación del ADN.

  • Un historial familiar de un subtipo específico de linfoma de Hodgkin está más fuertemente asociado con el riesgo de ese subtipo, lo que respalda la probabilidad de un genético predisposición [5,6].
  • El riesgo de linfoma aumenta ligeramente en pacientes con crónico infecciones o autoinmune enfermedades.
  • Aquellos con inmunosupresión, como las personas que han recibido largos cursos de quimioterapia para otras enfermedades, o que estén infectados por virus como el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) o el virus de Epstein-Barr (EBV), también tienen un mayor riesgo de desarrollando linfoma [7]. Véase también, asociado al virus de Epstein-Barr. linfoproliferativo trastornos.

¿Cuáles son las características clínicas del linfoma de Hodgkin?

El linfoma de Hodgkin generalmente comienza en un solo ganglio linfático y luego progresa a los ganglios linfáticos cercanos a través de los canales linfáticos antes de extenderse a sitios y órganos distantes [8,9]. Suele presentarse con hinchazón indolora de los ganglios linfáticos superficiales (en el cuello, axila, o ingle) o como una masa asintomática vista en una radiografía de tórax.

Algunos pacientes acuden a sus médicos con síntomas inespecíficos o "B". Pueden tener uno o más de los siguientes síntomas:

  • Fiebres
  • Sudores nocturnos abundantes
  • Pérdida de peso involuntaria
  • Letargo.

En ocasiones, los pacientes pueden presentar síntomas y signos que reflejan la participación de órganos en la enfermedad, como:

  • Ictericia y picazón debido a la afectación del hígado
  • Tetania (espasmos musculares) debido a altos niveles de calcio
  • Cansancio debido a anemia
  • Edema debido a la afectación renal.

Cutáneo manifestaciones de linfoma de Hodgkin

Cutánea directa infiltración

  • El linfoma cutáneo de Hodgkin es muy poco frecuente.
  • El pecho es el sitio más común.
  • Suele presentarse como dérmico pápulas y placas.
  • Puede haber una sola nódulo o un grupo de subcutáneo nódulos.
  • Las lesiones pueden ulcerarse.

Signos cutáneos inespecíficos

Los signos cutáneos inespecíficos incluyen:

  • Prurito generalizado o excoriaciones
  • Adquirido ictiosis (piel muy seca)
  • Hiperpigmentación
  • Espontáneo urticaria.

Lesiones eccematizadas

    • Las lesiones eccematizadas pueden ser paraneoplásico.
    • Por lo general, se observan justo antes o en el momento del diagnóstico de linfoma de Hodgkin avanzado asociado con sistémico nodal enfermedad.
    • Pápulas que pican o escamoso o liquenificado las placas tienden a ubicarse a lo largo del área de drenaje de los ganglios linfáticos afectados.
    • Las lesiones pueden ser impetuoso debido a estafilococos infección.
    • Pueden ser solitarios agrupado, o (raramente) generalizado [10–12].
Lesiones cutáneas en el linfoma de Hodgkin

Placa infectada eccematosa en el linfoma de Hodgkin

Eccema infectado

Placa infectada eccematosa en el linfoma de Hodgkin

Eccema infectado

Excoriaciones en el linfoma de Hodgkin

Excoriaciones

¿Cómo se diagnostica el linfoma de Hodgkin?

Una anamnesis y un examen físico completos es el paso inicial en el diagnóstico del linfoma de Hodgkin, que se confirma por la presencia de células de Reed-Sternberg en el patológico examen de un ganglio linfático biopsia [8].

  • Un hemograma completo y inflamatorio Los marcadores se utilizan para detectar signos de anemia y inflamación.
  • La evaluación de los ganglios linfáticos puede ser una biopsia por escisión (donde se extrae un ganglio linfático completo), un incisional biopsia, es decir, donde se extrae parte de un ganglio linfático) o una biopsia central (donde se extrae parte de un ganglio linfático con una aguja ancha).
  • Una biopsia de piel de un nódulo infiltrado puede ser diagnóstica de enfermedad de Hodgkin en pacientes con infiltración cutánea directa con linfoma de Hodgkin. Por lo general, la histología revela células de Reed-Sternberg dentro de una infiltración de linfocitos pequeños, histiocitos, eosinófilosy plasma células.

Cuál es el diagnóstico diferencial para el linfoma de Hodgkin?

Cualquier enfermedad que se presente con agrandamiento de los ganglios linfáticos con síntomas constitucionales, como fiebre y pérdida de peso, debe considerarse en el diagnóstico diferencial del linfoma de Hodgkin. [12].

No linfoma de Hodgkin

  • El LNH es difícil de diferenciar clínicamente del linfoma de Hodgkin y el diagnóstico requiere confirmación patológica.
  • El linfoma de Hodgkin tiende a diseminarse de una cadena de ganglios linfáticos a otra, mientras que los sitios extraganglionares suelen estar afectados en el LNH.
  • Los pacientes con linfoma de Hodgkin tienden a ser más jóvenes que los pacientes con LNH.

Otras malignidades

  • Muchas neoplasias malignas pueden presentarse con ganglios linfáticos agrandados debido a metástasis.
  • Los cánceres de cabeza y cuello a menudo pueden extenderse al cervical ganglios linfáticos.
  • Pecho cáncer comúnmente se disemina a los ganglios linfáticos axilares.
  • La mejor manera de diferenciar el linfoma de Hodgkin de otras neoplasias es realizar una biopsia de ganglio linfático.

Mononucleosis infecciosa

  • Los ganglios linfáticos agrandados en la mononucleosis infecciosa suelen ser sensibles.
  • Los pacientes con mononucleosis infecciosa suelen presentar dolor de garganta.
  • La infección se diagnostica mediante hemogramas y resultados positivos. serología para EBV.

Ganglios linfáticos reactivos

  • Los ganglios linfáticos también pueden agrandarse por cualquier causa infecciosa o inflamatoria.
  • Estos ganglios linfáticos agrandados suelen volver a la normalidad en unas pocas semanas.
  • Cuando hay síntomas o ganglios linfáticos agrandados persistir, se puede considerar una biopsia de ganglio linfático para descartar linfoma de Hodgkin.

¿Cuál es el tratamiento para el linfoma de Hodgkin?

El tratamiento para el linfoma de Hodgkin puede incluir [12]:

  • Quimioterapia
  • Radioterapia
  • Cirugía
  • Una combinación de estas opciones.

La quimioterapia implica tomar tabletas orales o el medicamento se inyecta en una vena o en un músculo, según el tipo y la etapa del cáncer que se esté tratando.

La radioterapia se puede utilizar para tratar a personas solitarias o localizado lesiones cutáneas específicas. En el caso de una mujer embarazada con linfoma de Hodgkin, la radioterapia debe posponerse hasta después del parto, si es posible, para evitar cualquier riesgo para el feto.

  • Otras opciones de tratamiento, especialmente para pacientes embarazadas, incluyen espera vigilante (monitoreo) y esteroides sistémicos.
  • Los tratamientos para el linfoma de Hodgkin que se están evaluando actualmente incluyen radioterapia con células madre trasplante y monoclonal anticuerpo terapia.

Los síntomas cutáneos inespecíficos se pueden tratar con:

  • Actual corticosteroides
  • Emolientes
  • Antipruriginoso cremas
  • Antihistamínicos orales para el prurito
  • Antibióticos para secundaria bacteriano infección.

¿Cuál es el resultado del linfoma de Hodgkin?

El linfoma de Hodgkin generalmente se puede curar si se detecta y trata a tiempo. los pronóstico del linfoma de Hodgkin ha mejorado en las últimas décadas, con una tasa de supervivencia actual a 5 años superior al 80%.

El pronóstico depende en gran medida de lo siguiente:

  • Los signos y síntomas del paciente.
  • Su edad, sexoy salud general.
  • El tipo de linfoma de Hodgkin
  • La etapa del cáncer.

El linfoma cutáneo de Hodgkin suele representar una enfermedad avanzada y conlleva un mal pronóstico a pesar del tratamiento agresivo [1].