sarcoma de Kaposi

Que es Kaposi sarcoma?

El sarcoma de Kaposi (SK) es una enfermedad del endotelial células de vasos sanguineos y el linfático sistema. A pesar de su nombre, ya no se clasifica como sarcoma (que es un maligno tumor de origen mesenquimatoso) ya que se debe a multicéntrico vascular hiperplasia.

Hay cuatro tipos de sarcoma de Kaposi.

• Tipo clásico de sarcoma de Kaposi: afecta a hombres mayores de ascendencia mediterránea y de Europa central y a hombres del África subsahariana. Se asocia a diabetes mellitus, pero no a VIH infección.
• Sarcoma de Kaposi asociado al virus de la inmunodeficiencia humana (VIH): afecta principalmente a hombres que tienen sexo con hombres (HSH). El sarcoma de Kaposi es una de las formas más comunes de cáncer en Uganda y Zambia, especialmente en niños.
• Endémico o sarcoma de Kaposi africano: surge en algunas partes de África en niños y adultos jóvenes.
• Iatrogénico Sarcoma de Kaposi: como resultado del tratamiento farmacológico que causa inmunosupresión.

En los Estados Unidos, el sarcoma de Kaposi fue particularmente común en la década de 1980. Permanece predominante entre los hombres VIH positivos que han tenido sexo con hombres (HSH), en el que tiene un curso muy agresivo. Ocurre con menos frecuencia en usuarios de drogas intravenosas y es poco común en mujeres, hemofílicos o sus parejas sexuales. El sarcoma de Kaposi asociado al VIH es más común en mujeres que en hombres en algunas partes de África. Se ha vuelto menos común en los EE. UU. Y Europa debido al tratamiento antirretroviral altamente activo (HAART) eficaz para el VIH.

El sarcoma de Kaposi iatrogénico es una preocupación particular para los órganos trasplante pacientes, especialmente en áreas geográficas asociadas con altos niveles de infección por Herpesvirus del sarcoma de Kaposi (KSHV). La mayoría tiene el virus antes trasplante, pero las drogas hacen que se reactive. Uso de corticosteroides y biológicos como rituximab, infliximab y abatacept, recetados para crónico inflamatorio y autoinmune condiciones, también son propensas a desarrollar Sarcoma de Kaposi.

¿Cuál es la causa del sarcoma de Kaposi?

El sarcoma de Kaposi tiene varias causas.

• Infección por el virus del herpes del sarcoma de Kaposi (KSHV). Este virus también se llama virus del herpes humano 8 (HHV8). Se encuentra con mayor frecuencia en HSH, pero se ha visto en heterosexuales. Están surgiendo datos de que pueden ocurrir modos de transmisión no sexuales, posiblemente a través de saliva o artrópodo picaduras.
• También se asocia con la producción de específicos citocinas o señalización celular proteinas, genético factores, factores hormonales e inmunodeficiencia. La disminución del recuento de células CD4 tiene una fuerte asociación con el sarcoma de Kaposi clásico y asociado al SIDA.

El KSHV puede permanecer inactivo o replicarse y causar enfermedad. KSHV también puede causar algunas formas de no Hodgkin linfoma y enfermedad de Castleman.

¿Cómo se presenta el sarcoma de Kaposi?

El sarcoma de Kaposi se presenta de rojo a violáceo máculas, pápulas y nódulos en cualquier parte de la piel o mucoso membranas que recubren la boca, la nariz y la garganta; linfa nodos; u otros órganos. Inicialmente, el lesiones son pequeñas e indoloras, pero pueden ulcerarse y volverse dolorosas.

Hay varias formas:

• Localizado nodular Kansas
• KS localmente agresivo
• Generalizado linfadenopático Kansas
• Parche etapa KS
• Localizado placas de KS
• KS exofítico
• Infiltrativo placas de KS
• Diseminado cutáneo y visceral Kansas
• Telangiectásico Kansas
• KS queloidal
• KS equimótico
• SK similar a linfangioma / cavernoso.

El sarcoma de Kaposi a menudo comienza como parches planos en una o ambas piernas, a menudo en asociación con linfedema. Los parches evolucionan a placas, nódulos o escamoso Tumores.

El sarcoma de Kaposi asociado con la infección por VIH puede desarrollarse en cualquier momento durante la enfermedad. Generalmente, cuanto mayor es la inmunosupresión (p. Ej., Con recuentos de células CD4 inferiores a 200 / mm³), más extenso y agresivo será el sarcoma de Kaposi.

Las lesiones del sarcoma de Kaposi también pueden ocurrir internamente; en el intestino, pulmones, genitales, sistema linfático y otros lugares. Estas lesiones internas pueden causar síntomas como:

• Malestar al tragar
• Sangrado
• Hematemesis
• Hematoquecia
• Melaena
• Obstrucción intestinal
• Dificultad para respirar
• Piernas hinchadas

Vea más imágenes del sarcoma de Kaposi.

¿Cómo se diagnostica el sarcoma de Kaposi?

Los análisis de sangre pueden no mostrar anomalía, dependiendo de si existen trastornos asociados como el SIDA. Anemia puede surgir si hay sangrado. Ensayos de KSHV o anticuerpo títulos a KSHV son difíciles de interpretar. CD4 linfocito cuenta y plasma Los estudios de carga de VIH se realizan en pacientes con infección por VIH.

La apariencia de las lesiones del sarcoma de Kaposi suele ser típica, pero una piel biopsia de un lesión permite un diagnóstico definitivo, ya que otras afecciones como melanoma, hongos infeccionesy el micetoma imitan al sarcoma de Kaposi en apariencia y ubicación. los histopatología del sarcoma de Kaposi muestra glóbulos rojos en espacios en forma de hendidura formados por atípico célula del huso proliferación de células endoteliales y asociado con células inflamatorias.

Puesta en escena y pronóstico en el sarcoma de Kaposi

Se han realizado varios intentos de clasificar el sarcoma de Kaposi, según esté localizado o diseminado en la piel, y si existe ganglio linfático o afectación de órganos internos. El grado de inmunosupresión presente también puede usarse en sistemas de estadificación.

El sarcoma de Kaposi tiene un curso variable. Algunos pacientes desarrollan solo unas pocas lesiones cutáneas menores, mientras que otros tienen una enfermedad externa e interna extensa. Estas últimas lesiones pueden resultar en complicaciones fatales por hemorragia, obstrucción o perforación de un órgano. El sarcoma de Kaposi no es curable, pero puede tratarse y controlarse sus síntomas.

¿Cuál es el tratamiento del sarcoma de Kaposi?

En la enfermedad por VIH, si las lesiones no son extendido o problemático, a menudo el mejor enfoque es tratar la infección subyacente del VIH con combinaciones de medicamentos antirretrovirales de gran actividad que inhiben la replicación del VIH (TARGA).

• Los medicamentos HAART reducen la frecuencia del sarcoma de Kaposi y también pueden prevenir su progresión o la desarrollo de nuevas lesiones.
• Se cree que la mejora en la función inmunológica da como resultado niveles reducidos de proteínas promotoras del crecimiento tumoral.
• HAART plus quimioterapia resulta más eficaz que la TARGA sola o la quimioterapia sola para tratar el sarcoma de Kaposi.

El sarcoma de Kaposi iatrogénico puede mejorar o desaparecer si es posible suspender la medicación inmunosupresora.

La elección de un tratamiento más específico depende principalmente de la extensión de la enfermedad.

Tratamiento de lesiones localizadas

Las lesiones pequeñas y localizadas generalmente solo se tratan si son dolorosas o si causan problemas cosméticos. Cabe señalar que las lesiones tienden a repetirse después de tratamientos locales. Los tratamientos incluyen:

• Crioterapia con nitrógeno líquido
• Radioterapia. Esto es más útil para el sarcoma de Kaposi clásico y es menos efectivo para la enfermedad asociada al VIH.
• Quirúrgico excisión de nódulos individuales.
• Láser terapia con láser de colorante pulsado o láser de dióxido de carbono pulsado
• Inyección de medicamentos contra el cáncer como vinblastina
• Actual aplicación de alitretinoína gel (Panretin®). Este medicamento aún no está disponible en Nueva Zelanda.
• Electroquimioterapia, un nuevo tratamiento que utiliza impulsos eléctricos para mejorar la eficacia de la bleomicina o el cisplatino inyectados en los tumores.

Tratar lesiones extensas o internas con sistémico terapia

Se administra una combinación de medicamentos contra el cáncer, pero en dosis inferiores a las habituales si hay inmunosupresión.

Otros tratamientos de quimioterapia que se utilizan en algunos centros internacionales incluyen bleomicina, etopósido, paclitaxel, docetaxel y formas liposomales de los medicamentos convencionales contra el cáncer, doxorrubicina o daunorrubicina. Liposomal significa que los medicamentos están recubiertos por pequeñas burbujas de grasa o liposomas, lo que permite una mejor absorción, lo que resulta en menos toxicidad y mielotoxicidad. El paclitaxel está aprobado para su uso en el sarcoma de Kaposi en etapas avanzadas o como una opción de segunda línea.

La inmunoterapia incluye el uso de interferón alfa e imiquimod, sirolimus y talidomida.

El sarcoma de Kaposi puede surgir en pacientes con trasplante de órganos. El cambio de ciclosporina a sirolimus (rapamicina) ha resultado en la resolución del sarcoma. Esto se atribuye principalmente al anti-proliferativo y antiangiogénico efectos del sirolimus (mTOR inhibidor).

Se están realizando ensayos clínicos en una amplia gama de otras terapias.

• Fotodinámico La terapia es una combinación de fotosensibilizador y energía luminosa.
• La isotretinoína es un derivado de la vitamina A que generalmente se usa para tratar el acné.
• El bexaroteno se usa para tratar la piel Célula T linfoma.
• Citocina inhibidores (biológicos)
• La hormona del embarazo, gonadotropina coriónica humana (HCG); Las lesiones del sarcoma de Kaposi desaparecen en algunas mujeres cuando quedan embarazadas.
• Ganciclovir, cidofovir y foscarnet (antivírico medicamentos) se ha informado recientemente que dan como resultado tasas más bajas de sarcoma de Kaposi entre los que reciben tratamiento por retinitis por CMV (inflamación de la retina causada por citomegalovirus) y actualmente están en estudio. Se ha probado el aciclovir, otro antiviral, pero no parece funcionar.
• Dirigirse al endotelio vascular factor de crecimiento (VEGF): se están evaluando fármacos que actúan sobre los receptores de VEGF como bevacizumab y sorafenib.
• El agente inmunomodulador lenalidomida también está en prueba.