Reticulohistiocitosis multicéntrica

Que es multicéntrico reticulohistiocitosis?

La reticulohistiocitosis multicéntrica es una enfermedad muy rara multisistema artropático forma de reticulocitosis. Las reticulohistiocitosis son un tipo deCelda de Langerhans histiocitosis. La reticulohistiocitosis multicéntrica se caracteriza por piel y mucosa lesionesy artritis [1].

La reticulohistiocitosis multicéntrica se conoce como lipoide dermatoartritis lipoidea reumatismoy celda gigante reticulohistiocitosis.

¿Quién padece reticulohistiocitosis multicéntrica?

La reticulohistiocitosis multicéntrica es más común en mujeres que en hombres, con una proporción de 3: 1 [1]. los media La edad de las personas afectadas por reticulohistiocitosis multicéntrica es de 47 años (rango de edad de 8 a 74 años). [5].

En aproximadamente 1 de cada 4 casos, la reticulohistiocitosis multicéntrica se asocia con una malignidad [1]. Las neoplasias malignas más comunes asociadas con la reticulohistiocitosis multicéntrica son carcinomas del pulmón, estómago, mama, cuello uterino, colon y ovario.

¿Qué causa la reticulohistiocitosis multicéntrica?

Se desconoce la causa de la reticulohistiocitosis multicéntrica. Molecular anormalidades se han informado en MAP2K1, TT2 y otras vías [5]. Si la reticulohistiocitosis multicéntrica es un verdadero paraneoplásico El trastorno es controvertido.

• Ningún tipo consistente de cáncer se ha asociado con reticulohistiocitosis multicéntrica.
• Debido a que la reticulohistiocitosis multicéntrica es muy rara, la asociación con el cáncer puede ser una coincidencia.
• No se ha establecido una correlación entre la eliminación del cáncer y la desaparición o mejora de la reticulohistiocitosis multicéntrica.

La reticulohistiocitosis multicéntrica también se asocia con:

• Vasculitis
• Autoinmune enfermedades que incluyen Sjögren síndrome y primario biliar cirrosis [3]
• Hiperlipidemia.

¿Cuáles son las características clínicas de la reticulohistiocitosis multicéntrica?

La reticulohistiocitosis multicéntrica da como resultado pápulas, nódulosy artritis severa y rápidamente destructiva. Puede afectar los huesos, tendones, músculos, articulaciones y órganos solitarios (p. Ej., Tiroides, ojos, pulmones, riñones e hígado) [1].

• En la mitad de los pacientes, la primera firmar de la enfermedad es la artritis.
• En una cuarta parte, las pápulas y los nódulos son el primer signo.
• El resto desarrolla piel y articulaciones. manifestaciones al mismo tiempo.

Artritis

La artritis afecta con mayor frecuencia los dedos, las manos, las rodillas y los hombros, pero cualquier articulación puede verse afectada. Esto es un simétrico progresivo artritis que puede estar asociada con rigidez e hinchazón de las articulaciones. Los síntomas de la artritis pueden aparecer y desaparecer, pero pueden volverse graves rápidamente y provocar la destrucción de las articulaciones y deformidad en aproximadamente el 45% de los pacientes. Es importante destacar que esto puede ser asintomático en el momento de la presentación y, por lo tanto, debe buscarse en radiología.

Cutáneo caracteristicas

Las lesiones cutáneas de reticulohistiocitosis multicéntrica ocurren con mayor frecuencia en la mitad superior del cuerpo, especialmente en la cara, oídos, superficies mucosas (labios, lengua, encías, fosas nasales, garganta, párpados), manos y antebrazos.

• Hay pápulas y nódulos de color amarillento o marrón rojizo que varían de 1 a 2 mm a varios centímetros de diámetro.
• Las lesiones surgen de forma aislada o en racimos o cultivos con apariencia de adoquines.
• Las lesiones de las mucosas están presentes en aproximadamente el 50% de los casos.
• Las lesiones cutáneas pueden causar la destrucción del cartílago alrededor de las orejas y la nariz.
• Múltiples bultos diminutos alrededor del uñas puede ocurrir, conocido como 'cuentas de coral'.
• Las lesiones suelen ser asintomáticas, pero un tercio de los pacientes se quejan de prurito [2].

Dermatoscopia Se ha informado de múltiples pápulas en un paciente. Todos mostraban el "signo del sol poniente" de un tono amarillento en el centro y un borde rosado anaranjado. La mayoría también tenía marrón reticular estructuras y menos comúnmente un blanco central cicatriz-como se vieron cambios [6].

La reticulohistiocitosis multicéntrica puede ir acompañada de sistémico síntomas, que incluyen:

• Pérdida de peso
• Fiebre
• Malestar
• Mialgia
• Disfagia
• Linfadenopatía [2].

¿Cómo se diagnostica la reticulohistiocitosis multicéntrica?

La reticulocitosis se diagnostica a partir de la característica histología de una piel biopsia, mostrando:

• Múltiple multinucleado células gigantes
• Histiocitos con eosinofílico citoplasma y una apariencia de vidrio esmerilado [1]
• Tinción inmunohistoquímica positiva para histiocitos de un monocito-macrófago origen y abundancia de citocinas, incluyendo tumor necrosis factor-alfaTNF-α).

El diagnóstico específico de reticulohistiocitosis multicéntrica se realiza cuando la radiología muestra el típico erosivo artritis especialmente en las manos.

Los histiocitos y las células gigantes multinucleadas también se pueden encontrar en las articulaciones y ocasionalmente en los órganos internos.

Los análisis de sangre no son diagnósticos; pueden incluir rutina hematológico investigaciones, lípido perfil, perfil de tiroides, C-reactivo proteína (CRP) y factor reumatoide. La mayoría de los pacientes con reticulohistiocitosis multicéntrica tienen anemia; 30-60% de los pacientes tienen hiperlipidemia y un aumento eritrocito velocidad de sedimentación (ESR) / Proteína C reactiva (PCR) [2,3].

Una prueba cutánea de tuberculina positiva se encuentra en 12 a 50% de los pacientes con reticulohistiocitosis multicéntrica y es más común donde la tuberculosis es endémico [3].

Una vez que se ha realizado el diagnóstico de reticulohistiocitosis multicéntrica, se debe realizar una historia clínica y un examen físico completos con pruebas de detección de malignidad apropiadas para la edad, incluida una radiografía de tórax y ultrasonido exploración del abdomen / pelvis [1].

¿Cuál es el tratamiento de la reticulohistiocitosis multicéntrica?

No existe un tratamiento específico o curativo para la reticulohistiocitosis multicéntrica. Se ha informado que lo siguiente es útil:

• Metotrexato
• Cursos cortos de sistémica corticosteroides (prednisolona / prednisona oral)
• Ciclosporina
• Azatioprina
• Ciclofosfamida
• Leflunomida
• Etanercept [4].

¿Cuál es el resultado de la reticulohistiocitosis multicéntrica?

En muchos pacientes, la reticulocitosis multicéntrica puede entrar en remisión después de un curso promedio de 8 años; sin embargo, en este momento puede haber ocurrido una destrucción conjunta considerable. La artritis mutilante puede desarrollar en el 50% de los casos [2]. Los pacientes quedan con articulaciones paralizantes y deformadas y una apariencia facial desfigurada.