Introducción
El dermatofibroma es un benigno tumor también conocido como histiocitoma fibroso. Existe un debate sobre si el dermatofibroma tiene un efecto reactivo o neoplásico origen. La clinica lesión es un firme marrón bronceado nódulo más comúnmente encontrado en las piernas. Un numero de histológico existen variantes.
Histología de dermatofibroma
Los dermatofibromas son dérmico tumores caracterizados por un mal definido proliferación de células fibrohistiocíticas dentro del dermis con una superposición zona grenz de ahorro (figura 1). En la periferia de la lesión, hay atrapamiento de colágeno (Figura 2). El superpuesto epidermis puede ser acantótico con aumento basal capa pigmentación. A veces hay basaloide inducción de la epidermis (figura 1, flecha) que puede parecerse a pequeñas células basales carcinoma o benigno folicular Tumores.
Patología del dermatofibroma celular
Figura 1
Figura 2
A continuación se describen varias variantes histológicas de dermatofibroma. Tenga en cuenta que no todas las variantes son mutuamente excluyentes y más de un tipo puede estar presente dentro de la misma lesión. Por lo tanto, estas variantes probablemente solo describen características inusuales del dermatofibroma en lugar de patologías distintivas. Dicho esto, la comprensión de estas variantes es útil para el médico, ya que ciertas características sugieren un curso clínico más agresivo y, por lo tanto, requieren un cuidado especial, por ejemplo, garantizar una adecuada excisión márgenes y consideración del seguimiento continuo.
El término histiocitoma fibroso puede usarse indistintamente con dermatofibroma o para describir un dermatofibroma con un patrón estoriforme prominente.
Celular dermatofibroma
En comparación con el dermatofibroma habitual, el dermatofibroma celular tiene una mayor probabilidad de reaparición después de la escisión y metástasis esta reportado. Histológicamente, hay una mayor celularidad con un patrón remolino, estoriforme (figuras 3, 4). Periférico el atrapamiento de colágeno es menos prominente en esta variante. Puede haber aumentado mitosis y extensión a la subcutáneo grasa, que se asocia con un comportamiento más agresivo. Aproximadamente el 10% de los casos presentan necrosis.
El dermatofibroma celular puede parecerse al dermatofibrosarcoma protuberans, que puede ser diferenciado por su mayor tamaño, aumento de mitosis y marcada afectación de la subcutis. CD34 es positivo en dermatofibrosarcoma protuberans y suele ser negativo en dermatofibroma, aunque la variante celular puede tener focal positividad, especialmente en la periferia de la lesión. Un estudio de clónico cariotipo anormalidades en el dermatofibroma se encontró que los dermatofibromas celulares tenían más probabilidades de tener anomalías en el cariotipo que los dermatofibromas comunes.
Patología del dermatofibroma celular
figura 3
Figura 4
Epitelioide dermatofibroma
El dermatofibroma epitelioide es una variante bien reconocida de dermatofibroma que puede confundirse con otros tipos benignos y maligno mesenquimal lesiones. El reciente descubrimiento de ALK-1 común translocación ha llevado a algunas autoridades a creer que es mejor considerarlo una entidad distinta en lugar de una forma de dermatofibroma. Clínicamente es distintivo, presentándose como un nódulo rojo polipoide. Al igual que los dermatofibromas comunes, los dermatofibromas epitelioides se encuentran con mayor frecuencia en la pierna. Sin embargo, se pueden encontrar en sitios inusuales, incluida la lengua.
Las secciones a través del dermatofibroma epitelioide muestran una ubicación central, circunscrito tumor subyacente a un epidérmico collarette. El tumor está compuesto por células dispuestas en láminas y, a veces, con un patrón estoriforme. Las células individuales muestran epitelioide morfología con abundante eosinofílico citoplasma con ronda vesicular núcleos y nucléolos prominentes (figuras 5, 6). Las celdas pueden agrandarse notablemente y mostrar algunos nuclear atipia y mitosis. Con frecuencia hay un asociado inflamatorio célula infiltrado que puede ser útil para el diagnóstico.
Diagnóstico diferencial incluye otros tumores epitelioides:
- Amelanótico melanoma – similar grande células epitelioides pero generalmente muestra más pleomorfismo y afectación epidérmica, y es S100 positivo.
- Epitelioide sarcoma – granulomaclusters de tipo con necrosis, más atipia, bordillo+.
- Otros tumores dérmicos epitelioides: los estudios inmunohistoquímicos pueden ayudar a excluir los tumores epitelioides vascular, músculo liso y histiocítico Tumores.
Patología del dermatofibroma epitelioide
Figura 5
Figura 6
Dermatofibroma aneurismático
La presentación clínica del dermatofibroma aneurismático es un nódulo marrón azulado de rápido crecimiento. Los períodos de rápido crecimiento son secundarios a hemorragia en la lesión. Estos tumores tienen una alta tasa de recidiva y hay un reporte de dermatofibroma aneurismático con regional linfa nodo intervención.
Histológicamente, hay hendido-me gusta hemorrágico espacios dentro del centro del dermatofibroma aneurismático que imitan vasos pero carecen de un endotelial recubrimiento. El tumor en sí tiende a ser bastante celular (figura 7, 8). Hemosiderina declaración puede ser una característica adicional. El dermatofibroma aneurismático puede confundirse con un tumor vascular; sin embargo, las pistas para el diagnóstico incluyen las características circundantes del dermatofibroma, y los marcadores de células endoteliales son positivos solo en los vasos normales y no en los espacios aneurismáticos.
Patología del dermatofibroma aneurismático
Figura 7
Figura 8
Atípico dermatofibroma
El dermatofibroma atípico también se conoce como dermatofibroma con células monstruosas o dermatofibroma pseudosarcomatoso. Hay áreas focales dentro de un dermatofibroma común que consta de grandes polimorfo células con nucléolos grandes (‘células monstruosas’) (figuras 9, 10).
El dermatofibroma atípico puede ser agresivo con informes raros de metástasis y muerte. Sin embargo, muchos de estos casos se describieron antes de que estuvieran disponibles los estudios inmunohistoquímicos modernos y ahora pueden reclasificarse como sarcomas.
Patología del dermatofibroma atípico
Figura 9
Figura 10
Dermatofibroma hemosiderótico
El dermatofibroma hemosiderótico puede mostrar un depósito extenso de hemosiderina (figura 11). Clínicamente, estos pueden ser pigmentado y puede imitar el melanoma.
Patología del dermatofibroma hemosiderótico
Figura 11
Dermatofibroma lipidizado
El dermatofibroma lipidizado también se conoce como dermatofibroma ‘tipo tobillo’ debido a una predilección para la parte inferior de la pierna. Histológicamente, espumoso histiocitos predomina con una marcada hialinización del colágeno que se asemeja a amiloide (figura 12).
Patología del dermatofibroma lipidizado
Figura 12
Dermatofibroma fibrocolágeno
El dermatofibroma fibrocolágeno tiene un patrón estoriforme o arremolinado prominente, con predominio de colágeno y fibroblasto-como células (figuras 13, 14). Este subtipo parece ser más común en casos raros de diseminado dermatofibroma visto en inmunosuprimido pacientes.
Patología del dermatofibroma fibrocolágeno
Figura 13
Figura 14
Dermatofibroma de células claras
El dermatofibroma de células claras tiene un comportamiento benigno. Algunos expertos lo consideran una entidad separada del dermatofibroma, ya que tiene una morfología atípica. El tumor consta de láminas de células dentro de la dermis y ocasionalmente se extienden hasta el subcutis. Las células tumorales tienen núcleos vesiculares sin atipia significativa (figura 15). Las características histológicas del dermatofibroma de células claras se superponen con el mesenquimal de células claras descrito recientemente. neoplasma, que se caracteriza por una proliferación dérmica de células con núcleos vesiculares y claras a reticular citoplasma con o sin atipia citológica y mitosis.
Patología del dermatofibroma de células claras
Figura 15
Histiocitoma fibroso profundo
El histiocitoma fibroso profundo se asemeja histológicamente al dermatofibroma pero afecta la subcutis profunda o tejidos blandos (figura 16). Las extremidades son el sitio más frecuente seguido de la cabeza y el cuello y luego el tronco. Hasta uno de cada cinco histiocitomas fibrosos profundos repetirse después de la escisión y hay 2 casos reportados de metástasis y muerte.
Las características histológicas distintivas del histiocitoma fibroso profundo incluyen un difuso patrón estoriforme y cambios de tipo hemangiopericitoma con vasos ramificados de paredes delgadas en forma de cuerno de ciervo en el 40% de las lesiones. diferente a cutáneo dermatofibroma, estas lesiones suelen ser positivas para CD34.
Patología del histiocitoma fibroso profundo
Figura 16
Estudios especiales de dermatofibroma
Inmunohistoquímico positivo para Factor XIIIa.
El CD34 suele ser negativo en el dermatofibroma, pero destaca los vasos entremezclados y puede ser focalmente positivo en la periferia de la lesión en la variante celular (figura 17). El factor 13A normalmente tiñe el lesional celdas (figura 18). Existe positividad variable para CD68 y actina de músculo liso. Un histiocitoma fibroso epitelioide suele ser positivo con ALK-1.
Inmunohistoquímica de la patología del dermatofibroma.
Figura 17
Figura 18
Dermatofibroma empalizado
El dermatofibroma empalizado se caracteriza por una empalizada prominente de los núcleos, que imita los cuerpos de Verocay observados en el schwannoma. Las características diferenciadoras del schwannoma incluyen la falta de una cápsula y la tinción para S100 es negativa (S100 es positiva en schwannoma) (figuras 19, 20, 21).
Patología del dermatofibroma empalizado
Figura 19
Figura 20
Figura 21
Atrófico dermatofibroma
Es probable que el dermatofibroma atrófico represente la etapa terminal de un dermatofibroma y, a menudo, se presenta clínicamente como una lesión deprimida. Histológicamente, las células tumorales están escasamente distribuidas entre abundantes hialinizado colágeno.
