¿Qué es la paquidermodactilia?
La paquidermodactilia es una benigno fibromatosis digital que se presenta como progresivo asintomático engrosamiento periarticular, más comúnmente alrededor del proximal interfalángico articulaciones. De la palma y distal Se ha descrito afectación articular interfalángica (DIP) o metacarpofalángica (MCP).
Paquidermodactilia
¿Quién padece paquidermodactilia?
La paquidermodactilia ocurre con mayor frecuencia en adolescentes y hombres jóvenes. La proporción de hombres y mujeres afectados es de 4: 1 [1,2].
¿Cuál es la causa de la paquidermodactilia?
La causa exacta de la paquidermodactilia no se comprende completamente. Ha sido vinculado a repetitivo estimulación mecánica en individuos genéticamente predispuestos. Los factores hormonales también pueden influir, como lo ilustra el predominio en varones y los síntomas que aparecen en la pubertad.
Los desencadenantes comunes identificados han sido hábitos como entrelazarse, estirarse, frotarse y crujir los dedos, y una mayor irritación mecánica relacionada con el uso de la computadora, el trabajo, el deporte profesional y las actividades musicales.
Asociaciones con tuberosa esclerosis y Ehlers-Danlos síndrome Están reportados [1,2].
los fisiopatología se cree que se debe a declaración de anormal colágeno en el dermis, especialmente hebras sueltas de colágeno tipo III y tipo V.
¿Cuáles son las características clínicas de la paquidermodactilia?
La paquidermodactilia se presenta como simétrico engrosamiento de los tejidos blandos de la piel en los lados de las articulaciones interfalángicas proximales, que afecta con mayor frecuencia a la segunda (índice), tercer (medio) y cuarto (anular) dedos de ambas manos. Los dedos pulgar y meñique rara vez se ven afectados. Algunos pacientes también pueden tener hiperqueratosis, liquenificacióny hiperpigmentación. El movimiento de los dedos no está restringido. La paquidermodactilia no se asocia con síntomas como dolor o rigidez. No hay evidencia de sinovitis.
Los dedos de los pies nunca se ven afectados.
Cuál es el diagnóstico diferencial para paquidermodactilia?
Otras condiciones que pueden considerarse en el diagnóstico diferencial de paquidermodactilia incluyen:
- Almohadillas para nudillos
- Almohadillas de pseudonudillos.
La falta de síntomas y otros signos hace que las siguientes condiciones sean poco probables:
- Reumatoide artritis
- Artritis psoriásica
- Juvenil idiopático artritis
- Enfermedad microgeódica
- Temprano sistémico esclerosis
- Esclerodactilia
- Primario y paquidermoperiostosis secundaria.
¿Cómo se diagnostica la paquidermodactilia?
Se han propuesto criterios de diagnóstico [2]:
- sin síntomas
- sin rigidez matutina de las articulaciones afectadas
- sin dolor o sensibilidad relacionados con las articulaciones afectadas
- la hinchazón afecta los lados de los dedos y no se extiende alrededor de los dedos
- pruebas de laboratorio normales / negativas para la artritis
- Las radiografías simples solo muestran Tejido suave hinchazón.
Investigaciones para inflamatorio artropatías puede incluir:
- Factor reumatoide (RF)
- Citrulinado anti-cíclico péptido anticuerpo (Anti-PCCh)
- Anticuerpo antinuclear (ANA)
- Extraíble nuclear antígenos (ENA)
- C-reactivo proteína (CRP)
- Llanura radiografía, para evaluar la hinchazón de los tejidos blandos, la osteopenia periarticular, la periostosis, erosiones, quistes u osteofitos
- Ultrasonido escanear, buscar sinovial hipertrofia, vascularidad y erosiones óseas.
Características vistas en la piel biopsias incluir [1,3]:
- Aumentado fibroblasto proliferación
- Deposición anormal de colágeno en la dermis media y profunda
- Aumentado mucina deposición alrededor de las fibras de colágeno atrapando el ecrino sudor glándulas
- A veces, hiperqueratosis y acantosis.
Inflamación típicamente está ausente.
¿Cuál es el tratamiento para la paquidermodactilia?
La paquidermodactilia puede revertirse o resolverse con cesación de estimulación mecánica si la hubiera.
Intralesional corticosteroide (triamcinolona) y quirúrgico resección se han probado en casos graves con algún beneficio.
¿Cuál es el resultado de la paquidermodactilia?
En general, la paquidermodactilia permanece estable. Junta permanente deformidades raramente se observan daños.
