Que es acral persistente papular mucinosis?
La mucinosis papular persistente acral es un subtipo distinto de localizado liquen mixedematoso. Se caracteriza por discreto pápulas en el dorso de las manos, muñecas y antebrazos. Una piel biopsia muestra mucina declaración dentro de dermis [1].
Mucinosis papular persistente acral
Mucinosis papular persistente acral
Mucinosis papular persistente acral
¿Quién contrae mucinosis papular persistente acral?
La mucinosis papular persistente acral es muy rara, con aproximadamente 30 casos reportados en la literatura [2].
Ocurre con mayor frecuencia en mujeres, con una proporción de 3: 1. La edad promedio de aparición es de 43 años. La mayoría de los casos se han notificado en personas de ascendencia europea, pero se cree que esto se debe a una mayor conciencia de la mucinosis papular persistente acral en los países occidentales. [2].
La mayoría de los casos no parecen tener familiar o genético enlace, pero hay un informe de dos hermanas a las que se les diagnosticó mucinosis papular persistente acral [2].
Cuatro casos han informado antecedentes de maligno tumores no está claro si esta asociación es relevante [2].
¿Qué causa la mucinosis papular persistente acral?
Se desconoce la causa de la mucinosis papular persistente acral. [3].
¿Cuáles son las características clínicas de la mucinosis papular persistente acral?
La mucinosis papular persistente acral se caracteriza por:
- De pocos a múltiples, de 2 a 5 mm, marfil o color piel asintomático pápulas
- Lesiones ubicado en el dorso de las manos, muñecas o antebrazos
- Persistencia y un aumento en el número de pápulas con el tiempo [4].
La mucinosis papular persistente acral no tiene asociación con gammapatía, trastornos de la tiroides u otros sistémico anormalidades.
¿Cuáles son las complicaciones de la mucinosis papular persistente acral?
A diferencia de otras formas de liquen mixedematoso, la mucinosis papular persistente acral es una benigno trastorno y no afecta a otros órganos [4].
¿Cómo se diagnostica la mucinosis papular persistente acral?
La mucinosis papular persistente acral se diagnostica reconociendo su clínica y histológico caracteristicas [3].
Las características histológicas de una biopsia de piel de mucinosis papular persistente acral son:
- UNA focal y bueno-circunscrito lesión
- Depósito de mucina en la dermis papilar y media sin extensión a la profundidad reticular dermis
- UNA zona grenz en el que no hay depósito de mucina
- Variable o ausente fibroblasto proliferación.
La deposición de mucina se puede resaltar con azul alcián o tinciones de hierro coloidal [3].
Cuál es el diagnóstico diferencial para la mucinosis papular persistente acral?
La mucinosis papular persistente acral debe distinguirse de otras formas de mucinosis, incluidos los otros tipos de liquen mixedematoso localizado. Éstas incluyen:
- Liquen mixedematoso papular discreto: se caracteriza por unas pocas a cientos de pequeñas pápulas distribuidas en las extremidades y el tronco.
- Cutáneo mucinosis papular de la infancia: se caracteriza por múltiples pápulas pequeñas en las extremidades superiores, el cuello y el tronco de un bebé
- Nodular liquen mixedematoso: se caracteriza por numerosos nódulos en las extremidades y el tronco y no tiene un componente papular [4].
La mucinosis papular persistente acral también debe distinguirse de extendido mucinosis como escleromixedema, en las que hay pápulas diseminadas de 2-3 mm de tamaño y dispuestas linealmente. Estas pápulas suelen aparecer en la cabeza, el cuello, el tronco, las manos, los antebrazos y los muslos. El escleromixedema casi siempre se asocia con gammapatía. [4].
Las pápulas en las manos y los antebrazos pueden deberse a muchos trastornos, como:
- Granuloma anular
- Molusco contagioso
- Acroqueratoelastoidosis, que incluye:
- Queratoelastoidosis marginal de las manos
- Degenerativo colágeno placas de la mano [2].
¿Cuál es el tratamiento para la mucinosis papular persistente acral?
Se han informado varios tratamientos para la mucinosis papular persistente acral, pero generalmente no han tenido éxito. Éstas incluyen:
- Actual e intralesional corticosteroides [2]
- Electrocoagulación [2].
¿Cuál es el resultado de la mucinosis papular persistente acral?
Como sugiere el nombre, la mucinosis papular persistente acral no se resuelve espontáneamente [1].
