Melanoma lentiginoso acral

Que es acral lentiginoso melanoma?

El melanoma lentiginoso acral es un tipo de melanoma que surge en las palmas de las manos o las plantas de los pies. Es una forma de melanoma que se caracteriza por su sitio de origen: palma, planta o debajo de la uña (subungueal melanoma). Es más común en los pies que en las manos. Puede surgir de novo en piel de apariencia normal, o puede desarrollar dentro de un existente melanocítico nevo (Topo).

El melanoma lentiginoso acral comienza como un plano que se agranda lentamente parche de piel descolorida. Al principio, el maligno las células permanecen dentro del tejido de origen, la epidermis – la en el lugar fase del melanoma, que puede persistir durante meses o años.

El melanoma lentiginoso acral se convierte en invasor cuando las células del melanoma cruzan el membrana basal de la epidermis, y las células malignas entran en el dermis. Un crecimiento rápido nodular El melanoma también puede surgir dentro del melanoma lentiginoso acral y proliferar más profundamente dentro de la piel.

¿Quién contrae melanoma lentiginoso acral?

Aproximadamente del 1 al 3% de melanomas en Australia y Nueva Zelanda son el melanoma lentiginoso acral. El melanoma es una piel potencialmente grave cáncer que surge de pigmento células (melanocitos). Aunque el melanoma lentiginoso acral es raro en personas de raza blanca y personas con tipos de piel más oscura, es el subtipo más común en personas con piel más oscura.

El melanoma lentiginoso acral es relativamente raro en comparación con otros tipos de melanoma. No hay conexión con el color de la piel (fototipo de la piel) y ocurre a la misma velocidad en la piel blanca, morena o negra. El melanoma lentiginoso acral representa el 29-72% de los melanomas en las personas de piel oscura, pero menos del 1% de los melanomas en las personas de piel clara, ya que son propensos a los tipos de melanoma inducidos por el sol más comunes, como el melanoma de extensión superficial y lentigo melanoma maligno.

El melanoma lentiginoso acral es igualmente común en hombres y mujeres. La mayoría surgen en personas mayores de 40 años.

Se desconocen la causa o las causas del melanoma lentiginoso acral. No está relacionado con la exposición al sol.

¿Cómo se ve el melanoma lentiginoso acral?

El melanoma lentiginoso acral en la palma, las plantas de los pies o los dedos de las manos y los pies comienza como un parche agrandado de piel descolorida. A menudo se piensa al principio que es una mancha. También puede ser amelanótico (no-pigmentado, generalmente rojo). Al igual que otras formas planas de melanoma, puede ser reconocido por la regla ABCDE: asimetría, irregularidad del borde, variación de color, gran diámetro y evolución.

Las características del melanoma lentiginoso acral incluyen:

• Tamaño grande:> 6 mm y a menudo varios centímetros o más de diámetro en el momento del diagnóstico
• Variable pigmentación: con mayor frecuencia una mezcla de colores marrón, azul grisáceo, negro y rojo
• Una superficie lisa al principio, que luego se vuelve más gruesa con una superficie irregular que puede estar seca o verrugoso
• Ulceración o sangrando

Vea más imágenes del melanoma lentiginoso acral.

Melanoma subungueal

Cuando surge un melanoma lentiginoso acral en la región de la uña, se conoce como melanoma de la unidad ungueal. Si comienza en la matriz (área de crecimiento de la uña), se llama melanoma subungueal. Puede presentarse como difuso decoloración o pigmentación irregular longitudinal banda (s) en el clavo enchapado. El melanoma avanzado destruye la placa de la uña por completo. Puede ser amelanótico.

Ver más imágenes del melanoma de la unidad ungueal.

¿Cuál es la causa del melanoma lentiginoso acral?

El melanoma lentiginoso acral se debe a la desarrollo de células pigmentarias malignas (melanocitos) a lo largo del basal capa de la epidermis. Estas células pueden surgir de un nevus melanocítico existente o, más a menudo, de una piel de apariencia normal. Se desconoce qué hace que los melanocitos se vuelvan malignos, pero implica genético mutaciones.

¿Qué pruebas se deben realizar?

Dermatoscopia

Dermatoscopia, o el uso de un dermatoscopio, por un dermatólogo u otro médico capacitado en su uso, puede ser muy útil para distinguir el melanoma lentiginoso acral de otras pieles lesiones, en particular:

• Melanocítico nevos (lunares)
• Verrugas virales
• Sangrado – subcorneal hemorragia o subungueal hematoma

El más frecuentemente observado dermatoscópico Las características del melanoma lentiginoso acral son:

• Asimétrico estructura y colores
• Patrón de crestas paralelas de pigmento distribución
• Estructuras azul grisáceo.

Ver dermatoscopia de melanoma lentiginoso acral.

Biopsia

Si la piel lesión sospecha de melanoma lentiginoso acral, es mejor cortarlo (excisión biopsia). Es mejor evitar una biopsia parcial, excepto en lesiones inusualmente grandes. Un incisional o la biopsia por sacabocados podría pasar por alto un foco de melanoma que surge en un nevus preexistente. Sin embargo, a veces la lesión es muy grande y antes de realizar una cirugía importante se organiza una biopsia para confirmar el diagnóstico. La biopsia de una lesión sospechosa de melanoma lentiginoso acral debe eliminar una elipse larga de piel, o debe haber varias biopsias tomado de varios sitios, ya que un solo sitio podría perder un foco maligno.

los patológico el diagnóstico de melanoma puede ser un desafío. Histológico Las características del melanoma lentiginoso acral incluyen una asimétrica proliferación de melanocitos en la unión dermoepidérmica.

Patología reporte

los patólogoEl informe debe incluir un macroscópico descripción de la muestra y el melanoma (a simple vista) y microscópico descripción.

• Diagnóstico de primario melanoma
• Espesor de Breslow al 0,1 mm más cercano
• Nivel de invasión de Clark
• Márgenes de escisión: el tejido normal alrededor del tumor
• Mitótico tasa: una medida de la velocidad de las células proliferando
• Si hay ulceración o no

El informe también puede incluir comentarios sobre el tipo de célula y su patrón de crecimiento, invasión de vasos sanguineos o nervios, inflamatorio respuesta, regresióny si hay un nevus asociado (lunar original).

¿Qué es el espesor de Breslow?

El grosor de Breslow se informa para melanomas invasivos. Se mide verticalmente en milímetros desde la parte superior del granular capa (o base de la ulceración superficial) hasta el punto más profundo de afectación del tumor. Es un fuerte predictor de resultados; Cuanto más grueso es el melanoma, más probable es que se metástasis (propagar).

¿Cuál es el nivel de invasión de Clark?

El nivel de Clark indica el plano anatómico de invasión.

Nivel 1: melanoma in situ
Nivel 2: el melanoma ha invadido el dermis papilar
Nivel 3: el melanoma ha llenado la dermis papilar
Nivel 4: el melanoma ha invadido el reticular dermis
Nivel 5: el melanoma ha invadido subcutáneo tejido

Cuanto más profundo es el nivel de Clark, mayor es el riesgo de metástasis (propagación secundaria). Es útil para predecir el resultado en tumores delgados y menos útil para los más gruesos en comparación con el valor del grosor de Breslow.

¿Cuál es el tratamiento para el melanoma lentiginoso acral?

El tratamiento inicial del melanoma primario es eliminarlo; la lesión debe extirparse por completo con un margen de tejido sano de 2-3 mm. El tratamiento posterior depende principalmente del grosor de Breslow de la lesión.

Después de la biopsia por escisión inicial; Los márgenes de escisión radial, medidos clínicamente desde el borde del melanoma, recomendados en las Directrices de Australia y Nueva Zelanda para el tratamiento del melanoma (2008) se muestran en la siguiente tabla. Es posible que se necesite un colgajo o un injerto para cerrar la herida. En el caso del melanoma acral lentiginoso y subungueal, esto puede incluir la amputación parcial de un dígito. Ocasionalmente, el patólogo informará sobre la escisión incompleta del melanoma, a pesar de que los márgenes amplios requieran cirugía adicional o radioterapia para asegurarse de que el tumor se haya eliminado por completo.

Melanoma in situ – margen de escisión 5 mm
Melanoma <1,0 mm - margen de escisión 1 cm
Melanoma 1.0–2.0 mm – margen de escisión 1–2 cm
Melanoma 2,0–4,0 mm – margen de escisión 1–2 cm
Melanoma> 4.0 mm – margen de escisión 2 cm

Puesta en escena

La estadificación del melanoma significa averiguar si el melanoma se ha diseminado desde su sitio original en la piel. La mayoría de los especialistas en melanoma se refieren al Comité Conjunto Estadounidense sobre el Cáncer (AJCC) cutáneo guías de estadificación del melanoma (2009). En esencia, las etapas son:

Etapa 0: melanoma in situ
Etapa 1: melanoma delgado <2 mm de grosor
Etapa 2: melanoma grueso> 2 mm de espesor
Etapa 3: propagación del melanoma para involucrar linfa nodos
Etapa 4 – Distante metástasis han sido detectados

¿Deben extirparse los ganglios linfáticos?

Si los ganglios linfáticos locales están agrandados debido a metastásico melanoma, deben eliminarse por completo. Esto requiere un procedimiento quirúrgico, generalmente en general. anestésico. Si no están agrandados, pueden examinarse para ver si hay alguna diseminación microscópica del melanoma. La prueba se conoce como biopsia de ganglio centinela.

En Nueva Zelanda, muchos cirujanos recomiendan la biopsia del ganglio centinela para melanomas de más de 1 mm de grosor, especialmente en personas más jóvenes. Sin embargo, aunque la biopsia puede ayudar en la estadificación del cáncer, no ofrece ninguna ventaja de supervivencia. La necesidad de una biopsia del ganglio centinela es controvertida en la actualidad.

Los ganglios linfáticos que contienen melanoma metastásico a menudo aumentan de tamaño rápidamente. Un ganglio afectado no suele estar sensible y es de consistencia firme a dura. Si esto ocurre entre las visitas de seguimiento planificadas, informe a su médico de inmediato.

Si el melanoma es extendido, pueden ser necesarias otras formas de tratamiento, pero no siempre tienen éxito en la erradicación del cáncer. Inmunoterapia, productos biológicos como ipilimumab y BRAF inhibidores como vemurafenib y dabrafenib son prometedores.

¿Qué sucede en el seguimiento?

El objetivo principal del seguimiento es detectar las recurrencias de manera temprana.

Las Pautas de Australia y Nueva Zelanda para el manejo del melanoma (2008) hacen las siguientes recomendaciones para el seguimiento de los pacientes con melanoma invasivo.

• Autoexamen de piel
• Controles cutáneos de rutina realizados por el profesional de la salud preferido del paciente
• Los intervalos de seguimiento son preferiblemente semestrales durante cinco años para los pacientes con enfermedad en estadio 1, trimestrales o cuatrimestrales para pacientes con enfermedad en estadio 2 o 3, y después de eso anualmente para todos los pacientes.
• Se deben considerar las necesidades individuales del paciente antes de ofrecer un seguimiento adecuado.
• Brindar educación y apoyo para ayudar al paciente a adaptarse a su enfermedad.

Las citas de seguimiento pueden ser realizadas por el médico de cabecera o especialista del paciente, o pueden ser compartidas.

Las citas de seguimiento pueden incluir:

• Un chequeo del cicatriz donde se extrajo el melanoma primario
• Sentido de los ganglios linfáticos regionales

En aquellos con enfermedad primaria más avanzada, el seguimiento puede incluir:

• Análisis de sangre, incluida la LDH
• Imágenes: ultrasonido, Rayos X, Connecticut, Resonancia magnética y MASCOTA escanear.

Las pruebas no suelen ser útiles para los pacientes con melanoma en etapa 1/2, a menos que haya signos o síntomas de la enfermedad. reaparición o metástasis. Y no se considera necesario realizar pruebas para los pacientes sanos que han permanecido bien durante cinco años o más después de la extirpación del melanoma, en cualquier etapa.

¿Cuál es la perspectiva?

Melanoma lentiginoso acral en el lugar no es peligroso; solo se vuelve potencialmente mortal si se desarrolla un melanoma invasivo en su interior. El riesgo de propagación del melanoma invasivo depende de varios factores, pero el principal es el grosor medido del melanoma en el momento en que se extirpó quirúrgicamente.

Las Pautas para el melanoma informan que las metástasis son raras para los melanomas <0,75 mm y el riesgo de tumores de 0,75 a 1 mm de grosor es de alrededor del 5%. El riesgo aumenta constantemente con el grosor, de modo que los melanomas> 4 mm; dan como resultado una supervivencia a 10 años de alrededor del 50%, según las estadísticas del American Joint Committee on Cancer (AJCC).