Lupus eritematoso cutáneo subagudo

Que es subagudo cutáneo ¿lupus eritematoso?

El lupus eritematoso cutáneo subagudo (SCLE) es un subtipo de lupus eritematoso cutáneo. Se presenta como un extendido no deja cicatrices fotosensible erupción.

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¿Quién contrae lupus eritematoso cutáneo subagudo?

El SCLE afecta aproximadamente al 10% de todos los pacientes con lupus.

• Los pacientes pueden ser de cualquier edad, sexo, o etnia. Sin embargo, SCLE se diagnostica con mayor frecuencia en mujeres de mediana edad.
• En América del Norte, SCLE es más común en caucásicos que en otras etnias.
• Puede asociarse con otras enfermedades, incluido Sjögren. síndrome, reumatoide artritisy enfermedad de Crohn.

¿Qué causa el lupus eritematoso cutáneo subagudo?

SCLE se debe a genético y factores ambientales.

Factores genéticos

SCLE está asociado con el ser humano leucocito antígeno (HLA) -A1-B8-DR3-DQ2-DRw52-C4 haplotipos ancestrales nulos. Otras asociaciones genéticas incluyen:

• Deficiencias en complemento proteinas componente (C) 2 y C4
• Polimorfismos en el tumor necrosis factorTNF) -alfa promotor gene.

Factores ambientales

La tolerancia inmunológica se pierde o autoinmunidad se desarrolla a través de la exposición a factores ambientales como la exposición a Radiación ultravioleta (UVR) o fármacos fotosensibilizantes.

La exposición a UVR da como resultado una mayor expresión del antígeno Ro / SSA en la superficie de queratinocitos, vinculando el anti-Ro / SSA anticuerpo y que conduce a la enfermedad.

Hasta el 65% de los casos de SCLE son inducidos por fármacos. los incubación el tiempo varía ampliamente de unos pocos días (como en el caso de quimioterapia agentes capecitabina y paclitaxel) hasta años antes del inicio de la erupción (p. ej., se informó que surgió un caso 5 años después de comenzar con un diurético tiazídico).

Los fármacos más comúnmente asociados con SCLE son:

• Diuréticos tiazídicos
• Terbinafina
• Bloqueadores de los canales de calcio.

Otros medicamentos que pueden causar SCLE incluyen:

• Tamoxifeno
• Lansoprazol
• Estatinas
• Conversión de angiotensina enzima (AS) inhibidores
• TNF-alfa inhibidores
• Leflunomida
• Carbamazepina
• Docetaxel
• Paclitaxel
• Capecitabina
• Tiotropio inhalado
• Naproxeno.

¿Cuáles son las características clínicas del lupus eritematoso cutáneo subagudo?

SCLE se presenta con mayor frecuencia como un papuloescamoso erupción.

• Normalmente, hay anular placas con elevado eritematoso fronteras y limpieza central.
• Las placas juntarse formar policíclico patrones.
• Pueden tener o no una superposición escala.
• A veces, hay periférico vesículas, costrasy bullae.
• La erupción se distribuye típicamente de forma simétrica en los sitios del cuello, la parte superior del tronco y la parte externa de los brazos expuestos al sol.
• La cara generalmente no se ve afectada.
• Lesiones resolver con post-inflamatorio hipopigmentación; normal pigmentación se recupera con el tiempo.

Otros hallazgos asociados con el lupus en pacientes con SCLE incluyen:

• Difuso no deja cicatrices alopecia (50%)
• Boca úlceras
• Livedo reticularis
• Periungueal telangiectasia.

El lupus inducido por fármacos puede ser indistinguible de la forma de SCLE no inducida por fármacos. Las características específicas de la SCLE inducida por fármacos incluyen:

• Por lo general, se presenta en pacientes mayores.
• Asociación con una posible droga
• Malar erupción
• Afectación de las piernas
• Bulloso, objetivoideo vasculítico variantes.

¿Cuáles son las complicaciones del lupus eritematoso cutáneo subagudo?

Alrededor del 50% de los pacientes con SCLE cumplen con el American College of Reumatología criterios para el diagnóstico de sistémico lupus eritematoso (LES).

Una mujer embarazada que tiene anticuerpos contra Ro / SSA tiene el riesgo de dar a luz a un bebé que padece neonatal lupus eritematoso (8-10%) y congénito bloqueo cardíaco (1-2%).

¿Cómo se diagnostica el lupus eritematoso cutáneo subagudo?

El SCLE se puede diagnosticar clínicamente, respaldado por los resultados de los análisis de sangre y una biopsia.

• Alrededor del 60% de los pacientes con SCLE son positivos para anticuerpos antinucleares (ANA)
• Más del 80% son positivos para anticuerpos contra Ro / SSA
• La / SSB, dsDNA, anti-histona y Sm anticuerpos son menos comunes.

los histología en la biopsia puede parecerse a otras formas de lupus cutáneo.

• Hay un linfocitico interfaz dermatitis con basal capa degeneración.
• Epidérmico atrofia y apoptótico Los queratinocitos son más prominentes que en discoido lupus eritematoso (DLE).
• Perivascular y perianexial linfocitico infiltrado, folicular enchufar membrana basal espesamiento y dérmico mucina son menos prominentes que en DLE.
• Directo inmunofluorescencia revela un granular declaración de inmunoglobulina (Ig) G, IgM y C3 a lo largo de la unión dermoepidérmica en aproximadamente dos tercios de los pacientes con SCLE (la prueba de la banda de lupus).

La SCLE inducida por fármacos y la SCLE no inducida por fármacos no se pueden distinguir en histología.

Cuál es el diagnóstico diferencial para el lupus eritematoso cutáneo subagudo?

El diagnóstico diferencial de SCLE incluye otros tipos de lupus cutáneo, especialmente:

• DLE
• LES.

Otras afecciones de la piel que pueden considerarse incluyen:

• Dermatomiositis
• Eritema centrifugum anular
• Otras formas de eritema anular
• Granuloma anular
• Liquen plano
• Soriasis
• Numular eczema
• Tinea corporis.

¿Cuál es el tratamiento del lupus eritematoso cutáneo subagudo?

Medidas generales

La protección solar es fundamental.

• Busque sombra cuando esté al aire libre.
• Use ropa protectora para el sol.
• Aplique un protector solar de amplio espectro en las áreas descubiertas.

Actual terapia

La terapia tópica puede incluir:

• Esteroides tópicos
• Inhibidores tópicos de la calcineurina (tacrolimus ungüento y pimecrolimus crema).

Terapia oral

El tratamiento principal para la SCLE es un fármaco antipalúdico, en particular hidroxicloroquina. Los medicamentos antipalúdicos son menos eficaces en los fumadores.

En aproximadamente el 25% de los casos, se requiere otro agente, como:

• Un oral corticosteroide
• Un oral retinoide (acitretina o isotretinoína)
• Dapsona
• Metotrexato
• Micofenolato
• Etanercept
• Talidomida.

¿Cuál es el resultado del lupus eritematoso cutáneo subagudo?

La SCLE generalmente responde bien al tratamiento, aunque puede reaparecer cada verano.

Aproximadamente del 10 al 15% de los pacientes con SCLE desarrollar SLE, incluido renal y neurológico intervención.

El SCLE inducido por fármacos puede tardar en resolverse al detener la droga causante (un estudio encontró que la resolución tomó un media de 7 semanas).