Histiocitosis de células distintas de Langerhans

¿Qué es noCelda de Langerhans histiocitosis?

El término ‘histiocitosis de células distintas de Langerhans’ se refiere a un grupo de afecciones llamadas histiocitosis que son causadas por un crecimiento excesivo de células llamadas histiocitos. La histiocitosis de células distintas de Langerhans tiene este nombre para diferenciarla de la histiocitosis de células de Langerhans. La histiocitosis de células que no son de Langerhans también se puede llamar ‘histiocitosis de clase II’, ‘histiocitosis no X’ e ‘histiocitosis de mononucleares fagocitos otro que Células de Langerhans‘.

Hay dos subgrupos de histiocitosis de células distintas de Langerhans:

• Clase IIa: histiocitosis que involucra dérmico células dendríticas
• Clase IIb: histiocitosis que afecta a células distintas de las células de Langerhans y dendrocitos dérmicos.

Los subgrupos se pueden separar por su apariencia diferente y tinción especial del tejido examinado bajo un microscopio.

Al igual que otras formas de histiocitosis, la histiocitosis de células distintas de Langerhans tiende a causar protuberancias de color marrón rojizo o amarillo rojizo en la piel y puede afectar los órganos internos (como el hígado, los riñones, los pulmones).

Histiocitosis de células no Langerhans de clase IIa

La histiocitosis de clase IIa involucra células dendríticas dérmicas. Las células se llaman ‘dendríticas’ porque tienen dendritas o procesos largos en forma de rama. La histiocitosis de clase IIa puede afectar a niños y adultos.

• Dermatofibroma
• Juvenil xantogranuloma y afecciones relacionadas
• Xantoma diseminado
• Enfermedad de Erdheim-Chester
• Progresivo nodular histiocitosis

Dermatofibroma

• Benigno firma pápula o nódulo generalmente se encuentra en una extremidad inferior pero puede surgir en cualquier sitio
• Tiende a persistir a largo plazo
• No se requiere tratamiento en la mayoría de los casos, pero se puede extirpar quirúrgicamente para confirmar el diagnóstico o si se desea
• Ver dermatofibroma.

Xantogranuloma juvenil y afecciones relacionadas

• Los subtipos incluyen benignos del dolor de la cabeza histiocitosis, generalizado histiocitoma eruptivo y papular xantoma
• Se presenta en bebés y niños pequeños con protuberancias elevadas de color amarillo rojizo o marrón rojizo principalmente en la cabeza y la parte superior del cuerpo.
• Rara vez afecta a otros órganos del cuerpo, aunque no suele ser grave. La afectación ocular puede ocurrir en niños menores de 2 años y es importante detectarla, ya que puede causar ceguera si no se trata a tiempo.
• Por lo general, no se recomienda ningún tratamiento para la piel. lesiones ya que estos desaparecen por sí mismos en 1 a 6 años. La afectación de los órganos internos puede responder a radioterapia, cirugía o quimioterapia si es requerido.
• Ver xantogranuloma juvenil.

Xantoma diseminado

• Afecta con mayor frecuencia a niños y adultos jóvenes
• Las lesiones cutáneas suelen consistir en cientos de pequeñas protuberancias de color marrón amarillento o marrón rojizo, que por lo general se distribuyen uniformemente a ambos lados de la cara y el tronco y pueden formar láminas de piel engrosada. Pueden afectar especialmente a las axilas y las ingles.
• El 30% de las personas afectadas tienen afectación del revestimiento de la boca, las vías respiratorias o los ojos (mucosa superficies). Verrugoso placas en la boca se denominan xantomas verruciformes.
• 40% de las personas afectadas desarrollar diabetes insípida, una condición que resulta en una incapacidad para controlar Pérdida de agua (resultando en sed continua y producción excesiva de orina). Esto es debido a histiocito crecimiento excesivo en el revestimiento del cerebro (meninges).
• Puede afectar los órganos internos (como hígado, pulmones, riñones, etc.)
• Autolimitante y eventualmente mejora por sí sola pero puede persistir por muchos años.
• Ver Xantoma.

Enfermedad de Erdheim-Chester

• Enfermedad rara que afecta a niños y adultos.
• Suele presentarse con crónico dolor de huesos (con mayor frecuencia en las piernas)
• Afecta los órganos internos en 50% – pulmones, corazón, riñones o retroperitoneo (el área entre el abdomen y la espalda)
• Lesiones cutáneas amarillentas alrededor de los ojos o el pecho (20%, similares a xantelasma)
• Brownish pápulas de hcabeza y cuello
• Asintomático enfermedad pulmonar (35%)
• Enfermedad cerebral (15%)
• Más de la mitad de las personas afectadas morirán a causa de la enfermedad. Esto se debe a la insuficiencia de órganos vitales como el corazón, los pulmones o los riñones. Se puede probar la quimioterapia, pero rara vez es eficaz.
• La enfermedad de Erdheim-Chester puede responder a la BRAF-V600 inhibidores, vemurafenib y dabrafenib.

Histiocitosis nodular progresiva

• Amarillo-naranja-rojo nódulos en la piel, que puede ser bastante grande (hasta 5 cm) y profunda
• Más nódulos tienden a desarrollarse con el tiempo y un individuo puede eventualmente tener cientos de lesiones.
• También puede afectar el revestimiento de los ojos, la boca y la garganta.
• No existe un tratamiento eficaz en este momento.

Histiocitosis de células no Langerhans de clase IIb

La histiocitosis de células no Langerhans de clase IIb involucra células distintas de las células de Langerhans y dendrocitos dérmicos. Esta clase incluye hereditario y enfermedades adquiridas.

Enfermedades hereditarias

• Familiar linfohistiocitosis hemofagocítica
• Histiocitosis familiar de azul marino
• Histiocitosis mucinosa progresiva hereditaria

Enfermedades adquiridas

• Difuso xantomatosis plana
• Reticulocitosis
• Enfermedad de Rosai-Dorfman
• Xantogranuloma necrobiótico

Linfohistiocitosis hemofagocítica familiar e histiocitosis azul marino familiar

• Autosómico herencia recesiva, es decir, una anomalía gene debe ser heredado de ambos padres
• Muy raro; más probable si ambos padres están estrechamente relacionados (por ejemplo, primos hermanos)
• Muchos órganos pueden verse afectados, incluida la piel.
• La linfohistiocitosis hemofagocítica familiar suele ser mortal en el plazo de un año desde el inicio
• La histiocitosis familiar de azul marino no siempre es mortal, pero puede causar discapacidad grave

Histiocitosis mucinosa progresiva hereditaria

• Dominante autosómico herencia, es decir, un gen anormal se hereda de un solo padre, que también se ve afectado por la enfermedad
• Afecta solo a la piel
• Los bultos cutáneos suelen aparecer en la primera infancia y aumentan en número a lo largo de la vida.
• Aparecen pápulas del color de la piel o marrón rojizo en la nariz, las manos y los brazos y los muslos.
• Ningún tratamiento es efectivo pero no es fatal ya que los órganos internos no se ven afectados

Xantomatosis en plano difuso

• Asociado con un anormal anticuerpo en la sangre llamado paraproteína.
• Lípido los niveles son normales.
• Aproximadamente el 50% tendrá un malignidad de la sangre; generalmente mieloma múltiple o leucemia.
• Se presenta con grandes placas planas de color amarillo rojizo en la cara, cuello, pecho, glúteos y en los pliegues de la piel (como las axilas y la ingle).
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Reticulocitosis

• La reticulohistiocitosis solitaria tiende a resolverse espontáneamente en un período de meses a años y los individuos afectados permanecen sanos
• Cuando ocurren múltiples lesiones, existe una alta probabilidad de que otros órganos estén involucrados.
• Múltiples lesiones cutáneas en asociación con lesiones en la boca / nariz / garganta y lesiones graves artritis son llamados multicéntrico reticulohistiocitosis
• La reticulohistiocitosis multicéntrica ocurre con mayor frecuencia en mujeres de mediana edad, presentando múltiples protuberancias de color marrón rojizo o amarillento que ocurren en la cara, orejas, manos y sobre las articulaciones
• Otros órganos pueden verse afectados
• La malignidad interna se encuentra en alrededor del 20% de los pacientes
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Enfermedad de Rosai-Dorfman

• Caracterizado por enormemente hinchado linfa glándulas (generalmente en el cuello), un fiebre y sangre anormalidades (neutrofilia, anemia, y se levanto ESR)
• Casi la mitad de las personas afectadas tienen afectación de otros órganos además de la linfa. glándula intervención
• Cualquier órgano puede estar afectado, pero los sitios comunes son la piel (10%), la boca / nariz / tráquea (tracto respiratorio superior), el ojo, salival glándulas, huesos y cerebro
• Las lesiones cutáneas son múltiples pápulas pequeñas inespecíficas, generalmente en la cara.
• Es posible que no se requiera tratamiento para una enfermedad leve. La enfermedad más grave puede responder a la cirugía o la radioterapia.
• En general el pronóstico es bueno y en muchas personas, esta enfermedad puede desaparecer por sí sola. Una enfermedad muy grave con afectación de muchos órganos internos puede ser mortal (especialmente si hay afectación del sistema inmunológico).
• Ver enfermedad de Rosai-Dorfman patología.

Xantogranuloma necrobiótico

• Por lo general, se presenta en adultos mayores con múltiples protuberancias amarillentas o grandes áreas planas engrosadas. Estos pueden ulcerarse.
• Ocurren particularmente alrededor de los párpados, pero también pueden afectar otros sitios.
• Los síntomas generales incluyen cansancio, vómitos, nariz ensangrentada, dolor de espalda y Fenómeno de Raynaud.
• Pueden estar afectados otros órganos, en particular el ojo, el hígado y el bazo.
• Paraproteinemia (un anticuerpo anormal en la sangre) se encuentra en el 80% de las personas afectadas, a veces asociado con mieloma múltiple (una neoplasia maligna de la sangre).
• Muchos también tienen anomalías del complemento vía (sangre proteinas importante para la coagulación). Esto puede resultar en angioedema.
• El tratamiento está dirigido a cualquier sangre subyacente anomalía y si es eficaz, puede mejorar las lesiones cutáneas.
• El pronóstico es bastante bueno incluso si multisistema se produce la participación. Cuando ocurren complicaciones graves, generalmente están relacionadas con cualquier neoplasia maligna de la sangre subyacente en lugar de la histiocitosis en sí.
• La quimioterapia y la radioterapia se han utilizado con éxito para tratar lesiones cutáneas.
• Ver Patología del xantogranuloma necrobiótico.