Que es hipomelanosis de Ito?
La hipomelanosis de Ito es parte de una rara genético neurocutáneo síndrome. Se caracteriza por:
- Rayado, irregular, con forma de espiral o lineal hipopigmentado máculas que ocurre en cualquier parte del cuerpo
- Las palmas, el cuero cabelludo y las plantas de los pies generalmente no se ven afectados
- Los patrones giratorios alrededor del tronco y los patrones lineales en las piernas y los brazos se conocen como líneas de Blaschko.
- Lesiones aparecen por primera vez como pequeñas máculas hipopigmentadas o blancas de 0,5 a 1 cm que se fusionan para formar parches más grandes
- Las máculas cubren más de dos dermatomas y a menudo se encuentran en ambos lados del cuerpo.
- Los parches no son simétrico
La hipomelanosis de Ito también se conoce como ‘incontinentia pigmenti achromians’.
Hipomelanosis de Ito
Hipomelanosis de Ito
Anormalidades asociado con hipomelanosis de Ito
Se cree que las anomalías asociadas ocurren en el 30-50% de los pacientes con cutáneo lesiones. Éstas incluyen:
- Convulsiones
- Retraso mental
- Anomalías auditivas
- Problemas de dientes o boca
- Problemas visuales
- Ortopédico problemas
¿Cuál es la causa de la hipomelanosis de Ito?
Se cree que la hipomelanosis de Ito se debe a cromosómico mosaicismo y esporádico mutaciones. No es un trastorno hereditario ya que el defecto cromosómico ocurre después de la concepción. Lo especifico gene(s) es muy probablemente un equilibrado translocación de Xp21.2.
¿Cómo se hace el diagnóstico de hipomelanosis de Ito?
La hipomelanosis de Ito está presente al nacer y generalmente es detectada por un dermatólogo, pediatra o neurólogo durante el primer o segundo año de vida. Historia clínica y exploración física exhaustivas con atención a neurológico y oftalmológico los hallazgos son necesarios para detectar anomalías asociadas.
Aunque investigaciones recientes han estimado que el 30-50% de los pacientes con hipomelanosis de Ito tienen anomalías asociadas, algunos estudios informan tasas de anomalías neurológicas asociadas tan altas como 75-94%.
¿Cuál es el tratamiento para la hipomelanosis de Ito?
Los efectos cutáneos de la hipomelanosis de Ito no requieren tratamiento. En muchos casos, la piel puede desarrollar pigmento con el tiempo y se mezcla bien con la piel normal. Los pacientes que son conscientes de su apariencia pueden usar camuflaje cosmético.
Las anomalías asociadas requieren un tratamiento médico adecuado.
