Que es crónico ulcerativo estomatitis?
La estomatitis ulcerosa crónica se identificó por primera vez en 1990 como una rara autoinmune enfermedad que se presenta como dolorosa úlceras en la boca, a menudo yendo y viniendo durante muchos años. A diferencia de otras enfermedades autoinmunes que causan ampollas y úlceras en la boca, no responde bien a corticosteroides.
La estomatitis significa dolor de boca.
¿Quién padece estomatitis ulcerosa crónica?
La estomatitis ulcerosa crónica es una enfermedad rara con menos de 100 casos reportados hasta ahora. Parece afectar casi exclusivamente a mujeres blancas de mediana edad con una edad promedio de inicio de 60 años. Hay informes raros de estomatitis ulcerosa crónica que afectan a hombres o mujeres más jóvenes. A menudo, los síntomas han estado presentes muchos años antes de que se haga el diagnóstico. Está asociado con anticuerpos en contra queratinocito núcleos de estratificado escamoso epitelio. Lo especifico antígeno se ha identificado como DeltaNp63alpha.
Características clínicas de la estomatitis ulcerosa crónica
La estomatitis ulcerosa crónica se presenta como dolorosa erosiones (úlceras superficiales) en la boca que pueden parecerse erosivo liquen plano. Puede imitar otras afecciones autoinmunes que causan úlceras o erosiones bucales, incluido el pénfigo vulgar y cicatricial penfigoide, o parecerse a una gingivitis descamativa. Las úlceras pueden aparecer en las encías, dentro de las mejillas o en la lengua. La condición dura muchos años, a veces va y viene. Muy raramente similar lesiones también se han reportado en el genital o conjuntival mucosa. En algunos pacientes se han notificado lesiones cutáneas que se asemejan al liquen plano. Todavía no está claro si la estomatitis ulcerosa crónica coexiste con el liquen plano o es una variante de este. Por lo demás, el paciente está bien.
¿Cómo se diagnostica la estomatitis ulcerosa crónica?
La estomatitis ulcerosa crónica se diagnostica mediante la combinación de síntomas clínicos y patológico caracteristicas.
Mucosa biopsias de la boca muestran características patológicas inespecíficas, que a menudo se asemejan al liquen plano. Sin embargo directo inmunofluorescencia (DIF) muestra un patrón moteado de IgG en el tercio inferior del epitelio (basal y capas de células parabasales).
La inmunofluorescencia indirecta (IIF) en una muestra de sangre detecta una IgG y / o IgA autoanticuerpo contra núcleos de queratinocitos en piel y cobaya esofágico mucosa pero no en las células HEp2 o en el riñón. Este específico anticuerpo se llama anticuerpo antinuclear estratificado específico del epitelio (SES) (ANA). El antígeno reconocido por estos autoanticuerpos es un 70kDa epitelial nuclear proteína y ha sido identificado como DeltaNp63alpha. Recientemente se ha desarrollado una prueba de ELISA para detectar los autoanticuerpos específicos. El SES-ANA titulo suele ser alta y persiste a pesar de la remisión con tratamiento. Aunque el título suele ser menor con el tratamiento, no desaparece por completo. El título no parece correlacionarse con la actividad de la enfermedad. Sin embargo, la combinación de autoanticuerpos IgG e IgA puede indicar una enfermedad grave.
Los criterios de diagnóstico han sido propuestos por Chorzelski et al (1998):
Criterios principales
- erosivo o exfoliativo lesiones en la boca
- Inmunofluorescencia directa e indirecta característica (IIF y DIF)
Criterios menores
- curso crónico con recaídas
- mujer en el grupo de mayor edad
- respuesta a la hidroxicloroquina sola o combinada con pequeñas dosis de cortisona.
Tratamiento de la estomatitis ulcerosa crónica.
La estomatitis ulcerosa crónica generalmente no responde a actual esteroides o tratamiento con esteroides orales. Sin embargo, suele haber una excelente respuesta inicial a la hidroxicloroquina oral, 200-400 mg / día. Esto puede resultar en una remisión duradera. Sin embargo, a largo plazo, la hidroxicloroquina puede no prevenir las recaídas y las dosis bajas sistémico además, se pueden requerir corticosteroides y / o dapsona.
