Dermatosis neutrofílica febril aguda

Que es agudo febril neutrofílico dermatosis?

La dermatosis neutrofílica febril aguda es una afección cutánea poco común caracterizada por fiebre y piel inflamada o con ampollas y mucosa lesiones. Neutrofílico dermatosis son autoinflamatorio condiciones a menudo asociadas con sistémico enfermedad.

La dermatosis neutrofílica febril aguda también tiene el nombre epónimo, Sweet síndrome o enfermedad: el nombre del Dr. Robert Douglas Sweet de Plymouth, Inglaterra, quien la describió por primera vez en 1964.

¿Quién padece dermatosis neutrofílica febril aguda?

La dermatosis neutrofílica febril aguda ocurre con mayor frecuencia en mujeres de mediana edad, pero los hombres, los niños (raramente) y los ancianos también pueden verse afectados. Se ha encontrado que es más común en individuos portadores de genético marcador HLA B54.

La dermatosis neutrofílica febril aguda puede afectar a individuos previamente sanos, pero a menudo surge en el contexto de una enfermedad sistémica aguda. infección o un subyacente crónico condición.

¿Qué causa la dermatosis neutrofílica febril aguda?

Se desconoce la causa exacta de la dermatosis neutrofílica febril aguda. Pro-inflamatorio citocinas interleucina-1 y tumor necrosis factor alfaTNFα) juegan un papel.

Puede seguir una dermatosis neutrofílica febril aguda:

• exposición al sol
• Infección del tracto respiratorio superior (p. Ej., Infección del pecho, infección de garganta por estreptococos)
• Enfermedad inflamatoria intestinal (p. Ej., Ulcerativa colitis o enfermedad de Crohn)
• Reumatoide artritis , lupus eritematoso y policondritis recidivante
• Trastornos de la sangre que incluyen leucemia (con mayor frecuencia leucemia mielógena aguda o síndromes mielodisplásicos). Estos pueden causar el síndrome de Sweet histiocitoide (ver arriba).
• Interno cáncer generalmente de intestino, genitourinario órgano o mama
• El embarazo
• Infección gastrointestinal (por ejemplo, campylobacter)
• Vacunación
• Medicamentos, incluida la azatioprina, granulocito factor estimulante de colonias (G-CSF), no esteroideo antiinflamatorio medicamentos trimetoprima + sulfametoxazol y otros antibióticos, TNFα inhibidores, carbamazepina y varios otros
• Inmunodeficiencia

En muchas personas con dermatosis neutrofílica febril aguda, no se encuentra ninguna afección subyacente.

¿Cuáles son los síntomas de la dermatosis neutrofílica febril aguda?

La dermatosis neutrofílica febril aguda puede ocurrir una vez o repetirse en varias ocasiones. Se caracteriza por algunos o todos los siguientes síntomas:

• Fiebre alta o moderada
• Cansancio y malestar (Sentirse mal)
• Lesiones de la piel
• Dolor de ojos y / o boca úlceras
• Articulaciones adoloridas
• Dolor de cabeza
• A veces, otros órganos se ven afectados, incluidos los huesos, el sistema nervioso, los riñones, los intestinos, el hígado, el corazón, los pulmones, los músculos y el bazo.

¿Qué aspecto tienen las lesiones cutáneas?

Las lesiones cutáneas de la dermatosis neutrofílica febril aguda pueden ser pocas o numerosas. Son característicamente sensibles y pueden ser extremadamente dolorosos. Ellos persistir durante días o semanas. Las extremidades y el cuello son los sitios más comúnmente afectados, pero otras áreas de la piel y mucosa puede estar implicado. En algunos pacientes, surgen solo en áreas expuestas al sol. Las lesiones del síndrome de Sweet pueden tener una variedad de apariencias.

• Pequeño pápulas (golpes) o vesículas (ampollas)
• Más engrosado o hinchado placas (parches planos) o nódulos (bultos)
• Aspecto pseudovesicular (casi ampollado)
• Anular lesiones (en forma de anillo)
• Erosiones y úlceras que se asemejan atípico pioderma gangrenoso

Lesiones mucosas

La dermatosis neutrofílica febril aguda a menudo causa erosiones o úlceras dentro de la boca, en la lengua o en los labios.

Ocular La dermatosis neutrofílica febril aguda se presenta como un ojo dolorido, rojo y pegajoso. Puede conducir a ulceración y pérdida de visión debido a conjuntivitis, dacrioadenitis, queratitis, episleritis, escleritis, iritis, uveítis, glaucoma y coroiditis.

Subcutáneo dermatosis neutrofílica febril aguda

La dermatosis neutrofílica subcutánea es una forma de paniculitis. También se le llama síndrome de Sweet subcutáneo.

• Se caracteriza por placas y nódulos profundos y dolorosos.
• Las lesiones cutáneas pueden ulcerarse y descarga material aceitoso.
• Estos pueden desarrollar en cualquier área de la piel.
• Los síntomas sistémicos incluyen fiebre, malestar y dolores articulares.
• Hay una asociación con mieloide displásico síndromes.
• Biopsia muestra lobular infiltración de neutrófilos en la grasa subcutánea sin vasculitis.

Existe un debate sobre si la paniculitis neutrofílica sin afectación neutrofílica del dermis deben clasificarse por separado.

Dermatosis neutrofílica de manos

La dermatosis neutrofílica de las manos se considera un localizado variante en la que hay nódulos violáceos en el dorso del pulgar, los dedos y la mano, o con menor frecuencia, en de la palma superficies.

Síndrome de Sweet histocitoide

El síndrome de Sweet histiocitoide se describió por primera vez en 2005. En esta forma de dermatosis neutrofílica febril aguda, en lugar de neutrófilos, inflamación se asocia con infiltración de células mieloides inmaduras en la biopsia. El nombre surge de la apariencia similar de estos monocítico celdas a histiocitos. Puede ser difícil distinguirlo de la leucemia. cutis.

Las lesiones cutáneas en el síndrome de Sweet histiocitoide típicamente incluyen múltiples parches, placas y nódulos de forma ovalada de color rojo, púrpura o marrón. los erupción tal vez persistente pero puede mejorar con el tratamiento exitoso de la enfermedad subyacente o la suspensión de la medicación causante.

El síndrome de Sweet histiocitoide se ha informado en:

• Síndrome mielodisplásico
• Trastornos mieloproliferativos, incluida leucemia.
• Mieloma múltiple tratado con bortezomib
• Criofibrinogenemia
• Pseudotumor /mixoma
• Linfocito-predominante Hodgkin linfoma
• Artritis reumatoide

¿Cómo se diagnostica la dermatosis neutrofílica febril aguda?

La dermatosis neutrofílica febril aguda puede diagnosticarse clínicamente, pero a veces puede ser difícil distinguirla de infecciones como la varicela o enfermedades inflamatorias como la vasculitis. El diagnóstico generalmente se confirma mediante una biopsia de piel. Pueden ser necesarios tintes especiales.

Se han propuesto criterios de diagnóstico para la dermatosis neutrofílica febril aguda clásica.

Criterios principales

1. Aparición repentina de placas o nódulos rojos o violáceos sensibles o dolorosos
2. La biopsia muestra inflamación compuesta principalmente por neutrófilos sin vasculitis

Criterios menores

1. Fiebre o infección previa
2. Fiebre acompañante, dolor en las articulaciones, conjuntivitis o cáncer subyacente
3. Recuento elevado de glóbulos blancos en los análisis de sangre
4. Mejora con esteroides sistémicos y no con antibióticos
5. Aumentado eritrocito velocidad de sedimentación (ESR)

Diagnóstico histopatológico Las características de la dermatosis neutrofílica febril aguda son numerosos polinucleares neutrófilos células inflamatorias asociadas con neutrófilos rotos (leucocitoclasia) e hinchazón del revestimiento de las células vasos sanguineos (endotelial células). Sin embargo, pueden observarse otros patrones inflamatorios, por ejemplo, mononucleares histiocito células. La vasculitis verdadera puede ocurrir en casos graves.

Los análisis de sangre en pacientes con dermatosis neutrofílica febril aguda pueden revelar:

• Elevado velocidad de sedimentación globular (ESR) o C-reactivo proteína (CRP), que indica enfermedad inflamatoria sistémica
• Recuento elevado de glóbulos blancos (neutrófilos leucocitosis)
• pag-ANCA (antineutrófilo citoplasmático anticuerpo) o c-ANCA a veces está presente

En ocasiones, la dermatosis neutrofílica febril aguda es el síntoma de presentación. firmar de una enfermedad grave de la sangre. Un hemograma completo puede revelar un número elevado o reducido de glóbulos rojos, glóbulos blancos y / o plaquetas. Una investigación adicional puede requerir un examen de la médula ósea.

Tratamiento de la dermatosis neutrofílica febril aguda

El tratamiento de la dermatosis neutrofílica febril aguda suele producir una rápida mejoría de los síntomas. Por lo general, los esteroides sistémicos, como predniso (lo) ne, se prescriben en una dosis de 30 a 60 mg al día. A los pocos días desaparecen la fiebre, las lesiones cutáneas y otros síntomas. Sin embargo, dosis más bajas de corticosteroides a menudo se requieren durante varias semanas o meses para prevenir recaída.

Se pueden probar varios otros medicamentos cuando los corticosteroides sistémicos son ineficaces o contraindicado. Aquellos reportados como útiles incluyen:

• Actual corticosteroides
• Corticosteroides intralesionales
• Colchicina
• Yoduro de potasio solución
• Dapsona
• Fármacos anti-inflamatorios no esteroideos (indometacina)
• Ciclosporina
• Anakinra
• Otros agentes biológicos como infliximab, adalimumab o etancercept
• Minociclina
• Micofenolato
• Clofazimina
• Talidomida

En algunos casos, la dermatosis neutrofílica febril aguda es muy resistente al tratamiento.

¿Cuál es el resultado de la dermatosis neutrofílica febril aguda?

La dermatosis neutrofílica febril aguda generalmente se resuelve eventualmente, sin dejar una marca o cicatriz, con o sin tratamiento. La paniculitis neutrofílica subcutánea puede dejar abolladuras en la piel debido a la destrucción del tejido graso subcutáneo.

Generalmente hay un solo episodio de síndrome de Sweet, pero un tercio de los pacientes pueden desarrollar recurrente episodios. Esto es más probable en pacientes con mielodisplasia subyacente o cáncer. En raras ocasiones, puede persistir durante meses o años.

Casos ulcerativos graves asociados con malignidad persisten, a pesar del tratamiento.