Dermatitis herpetiforme

Que es dermatitis herpetiformis?

La dermatitis herpetiforme es rara pero persistente inmunobulloso enfermedad que se ha relacionado con la enfermedad celíaca (la ortografía estadounidense es celíaca), una enteropatía sensible al gluten.

El nombre herpetiforme se deriva de la tendencia a que las ampollas aparezcan en grupos, asemejándose al herpes. simplex. Sin embargo, dermatitis herpetiforme no se debe a viral infección.

Dermatitis herpetiforme también se conoce como enfermedad de Duhring-Brocq.

¿Quién contrae dermatitis herpetiforme?

• Dermatitis herpetiforme Afecta predominantemente a caucásicos de 15 a 40 años, pero puede ocurrir en personas más jóvenes o mayores y en otras razas.
• Hay una proporción de 2: 1 hombre a mujer.
• Más mujeres menores de 20 años se ven afectadas que hombres.
• Hay un genético predisposición con una asociación con humanos leucocito antígenos (HLA) DQ2 y DQ8.
• Algunos pacientes tienen antecedentes personales o familiares de otros autoinmune enfermedades que incluyen enfermedad de la tiroides, perniciosas anemia, diabetes tipo 1, vitiligo, enfermedad de Addison y alopecia areata.

¿Qué causa la dermatitis herpetiforme?

• reermatitis herpetiforme y la enfermedad celíaca se deben a la intolerancia a la gliadina fracción de gluten que se encuentra en el trigo, el centeno y la cebada.
• El gluten desencadena la producción de IgA anticuerpos y un proceso autoinmune que ataca la piel y el intestino.
• En la enfermedad celíaca, el gluten provoca inflamación resultando en diarrea, cansancio, pérdida de peso y malestar abdominal.
• La mayoría (> 90%) de los pacientes con dermatitis herpetiforme también tienen enteropatía sensible al gluten. Los síntomas gastrointestinales pueden ser de leves a graves; algunos pacientes permanecen síntoma-gratis.
• Alrededor del 15-25% de los pacientes celíacos tienen concurrente dermatitis herpetiforme. Estos pacientes tienden a tener un intestino más severo. patología en comparación con aquellos sin dermatitis herpetiforme.

¿Cuáles son las características clínicas de la dermatitis herpetiforme?

• reermatitis herpetiforme tiene un simétrico distribución.
• Lesiones aparecen con mayor frecuencia en el cuero cabelludo, los hombros, las nalgas, los codos y las rodillas.
• Se caracteriza por prurigo (picazón extrema pápulas) y vesículas en pieles normales o enrojecidas.
• A menudo aparecen en grupos o serpiginoso racimos.
• Las ampollas a menudo se erosionan y costroso debido al rayado inmediato.
• reermatitis herpetiforme también puede presentarse inicialmente como digital petequias.
• Manchas rojas planas, engrosadas placas y habones puede ocurrir similar a otros inflamatorio afecciones de la piel como dermatitis, sarna y papular urticaria.
• Las lesiones resuelven irse posinflamatorio hipopigmentación y hiperpigmentación.

¿Cuáles son las complicaciones de dermatitis herpetiforme y enfermedad celíaca?

Las siguientes condiciones pueden afectar a pacientes con dermatitis herpetiforme, especialmente cuando se asocia con la enfermedad celíaca:

• Aftoso úlceras y queilitis angular
• Piel seca, uña y cabello anormalidades
• Problemas dentales: esmalte fino
• Neurológico problemas: ataxia (pérdida del equilibrio), polineuropatía, epilepsia
• Problemas del corazón: pericarditis y cardiomiopatía
• Recurrente abortos espontáneos (aborto espontáneo)
• Hígado graso que resulta en pruebas de función hepática anormales
• * No Hodgkin linfoma (NHL) * que afecta los intestinos o cualquier parte del cuerpo

* El riesgo de LNH aumenta entre dermatitis herpetiforme pacientes. La estricta adherencia a una dieta sin gluten reduce esta complicación a largo plazo rara pero grave.

¿Cómo se diagnostica la dermatitis herpetiforme?

Piel biopsia

Generalmente es necesaria una biopsia de piel para confirmar dermatitis herpetiforme. Característica histológico apariciones de dermatitis herpetiforme son:

• Subepidérmico ampollas
• Neutrófilos y eosinófilos células inflamatorias en dérmico papilas
• Granular Depósitos de IgA en las papilas dérmicas en forma directa inmunofluorescencia

Detección de deficiencias nutricionales

Pacientes con dermatitis herpetiforme Por lo general, se ofrecen los mismos análisis de sangre que se utilizan en pacientes con enfermedad celíaca para detectar deficiencias nutricionales. Éstas incluyen:

• Hemograma completo, pruebas de función hepática y suero calcio
• Hierro, zinc, vitamina B12 y ácido fólico
• Pruebas de función tiroidea

La anemia leve puede ser causada por deficiencia de hierro o ácido fólico (o ambos) debido a la malabsorción asociada con la enteropatía sensible al gluten. Las pruebas de función tiroidea generalmente se recomiendan debido a la asociación entre dermatitis herpetiforme y enfermedad de la tiroides.

Análisis de sangre de diagnóstico

Específico autoanticuerpo pruebas para dermatitis herpetiforme son:

• Anticuerpos anti-endomisiales IgA
• Transglutaminasa tisular IgA anticuerpo, tTG
• * IgA epidérmico anticuerpos transglutaminasa, eTG (cuando esté disponible)
• Gliadina desamidada IgA e IgG péptido anticuerpo, dGP
• Ensayo de gliadina IgA e IgG
• Nivel de IgA total

*Dermatitis herpetiforme se asocia con anticuerpos IgA dirigidos contra la transglutaminasa epidérmica (eTG), que no es el caso de la enfermedad celíaca.

Los resultados límite pueden ser difíciles de interpretar.

Biopsia de intestino delgado

• Dermatitis herpetiforme los pacientes con resultados sanguíneos anormales generalmente proceden a una biopsia del intestino delgado para confirmar la enteropatía sensible al gluten.
• Esto es histológicamente caracterizado por vellosidades del intestino delgado atrofia. Esto significa que, en lugar de ser muy enrevesado, el revestimiento de los intestinos es liso y aplanado.
• El intestino puede parecer normal debido al tratamiento (dieta y / o medicación sin gluten), omitir lesiones (la muestra se tomó de un sitio no afectado) o el intestino puede no verse afectado por la enfermedad.

Otras pruebas

Haplotipo HLA, un conjunto de ADN variaciones, las pruebas pueden revelar HLA-DQ2 o HLA-DQ8. Esto está presente en casi todos los pacientes con dermatitis herpetiforme (y enfermedad celíaca).

¿Cuál es el tratamiento de la dermatitis herpetiforme?

Dieta libre de gluten

Se recomienda encarecidamente una dieta sin gluten de por vida en pacientes con dermatitis herpetiforme, como lo:

• Reduce la necesidad de medicación a controlar dermatitis herpetiforme
• Mejora la enteropatía sensible al gluten asociada
• Mejora la nutrición y la densidad ósea.
• Puede reducir el riesgo de desarrollando otras condiciones autoinmunes
• Puede reducir el riesgo de linfoma intestinal.

Medicamento

La dapsona es el tratamiento de elección para dermatitis herpetiforme, ya que generalmente reduce la picazón en 3 días.

• La dosis varía de 25 mg a 300 mg al día
• La dapsona tiene efectos secundarios potenciales y requisitos de control.
• Puede desaparecer gradualmente en quienes han seguido una dieta estable sin gluten.

Si es intolerante o alérgico a la dapsona, lo siguiente puede ser útil:

• Ultrapotente actual esteroides
• Sistémico esteroides
• Sulfapiridina (no disponible en Nueva Zelanda)
• Rituximab

¿Cuál es el resultado de la dermatitis herpetiforme?

Dermatitis herpetiforme generalmente tiene un buen pronóstico, con la mayoría de los pacientes respondiendo bien a una dieta y medicación estrictas sin gluten. La tasa de respuesta varía entre individuos (días a años).