¿Qué es la calcifilaxis?
La calcifilaxis es una condición caracterizada por necrosis (celular muerte) de la piel y el tejido graso. Se observa principalmente en pacientes con enfermedad renal en etapa terminal. A veces también se le llama arteriolopatía urémica calcificada o arteriolopatía calcificada vasculopatía.
En 1981, se informaron aproximadamente 50 casos de calcifilaxis en la literatura mundial. Hoy el incidencia se estima en 1 por ciento anual en pacientes sometidos a renal diálisis. los mortalidad es extremadamente alto, hasta el 80%, a menudo dentro de varios meses desde el inicio. los primario la causa de la muerte es secundaria infección del úlcerasy septicemia.
La calcifilaxis también se llama arteriolopatía urémica calcificada o vasculopatía calcificada.
¿Quién sufre de calcifilaxis?
La mayoría de los pacientes con calcifilaxis tienen crónico nefropatía. Otras condiciones asociadas con calcio acelerado declaración en tejidos blandos y en riesgo de calcifilaxis incluyen:
- Obesidad
- Diabetes
- raza caucásica
- Hembra sexo
- Hipoalbuminemia
- Warfarina (un anticoagulante).
¿Cuál es la causa de la calcifilaxis?
La causa de la calcifilaxis no se comprende adecuadamente. El evento principal es oclusión de lo pequeño vasos sanguineos en la piel por un trombo (coágulo de sangre), que provoca la propagación isquemia y necrosis cutánea. Se cree que los coágulos se producen debido a calcificación dentro de las paredes de los vasos sanguíneos.
En la insuficiencia renal crónica, a menudo se asocia con una afección conocida como hiperparatiroidismo secundario. Los riñones dañados no excretan el fosfato correctamente, lo que resulta en una acumulación de fosfato en la sangre, que se combina con el calcio. Los niveles de vitamina D se reducen debido a la insuficiencia renal y la absorción reducida a través del intestino. Los huesos se vuelven resistentes a la hormona paratiroidea. La paratiroides glándulas, por tanto, aumentan de tamaño y producen más hormonas y la cantidad de calcio que circula en la sangre.
La calcifilaxis puede ocurrir en personas con niveles altos o normales de suero calcio y fosfato, con o sin reposición de vitamina D, en pacientes dializados y con menor frecuencia en los que aún no han comenzado la diálisis o en los que han recibido una trasplante. Es más común en mujeres que en hombres, en pacientes obesos en comparación con los de peso normal y en pacientes que han estado tomando corticosteroides u otro inmunosupresor medicamentos.
La calcifilaxis también puede ocurrir en pacientes con función renal normal, en presencia de hipercoagulabilidad estados. Estos pueden incluir enfermedad hepática, diabetes y tratamiento con warfarina. Altos niveles de metaloproteinasas de la matriz han sido descritos, y una teoría sugiere químicamente alterada elastina proteína permite la deposición de calcio en vasos pequeños.
¿Cuáles son las características clínicas de la calcifilaxis?
La calcifilaxis comienza como un moteado superficial de la piel de color púrpura (retiforme púrpura) luego se produce sangrado dentro del área afectada. Puede haber ampollas llenas de sangre. La piel se vuelve negra en el centro de púrpura en forma de estrella (estrellada) lesiones. Las células de la piel mueren debido a la falta de riego sanguíneo (sequedad gangrena). Esto provoca úlceras profundas y a menudo extensas. La intervención quirúrgica puede agravar ulceración.
Los pacientes con calcifilaxis suelen experimentar dolor intenso, ardor y, a veces, prurito en el lesión sitios.
La calcifilaxis ocurre con mayor frecuencia en las extremidades inferiores, especialmente en las áreas grasas. Las lesiones en el tronco, el abdomen, las nalgas o los muslos parecen ser más peligrosas que las lesiones en la parte inferior de las piernas y los pies (donde es una de las causas de los dedos azules). síndrome).
Calcifilaxis
¿Cuáles son las complicaciones de la calcifilaxis?
La calcifilaxis puede provocar:
- Ulceración crónica y extensa
- Infección secundaria con sepsis
- Muerte.
¿Cómo se diagnostica la calcifilaxis?
Una piel de cuña profunda biopsia puede ser necesario para diagnosticar la calcifilaxis, ya que se puede observar una apariencia similar en otras afecciones, como necrosante fascitis, crioglobulinemia, síndrome antifosfolípido, necrosis cumarínica y vasculitis. Múltiple biopsias puede ser necesario, con riesgo de propagación de calcifilaxis. los patólogo busca calcio depositado dentro de los vasos sanguíneos con cicatrices y bloqueados en el subcutáneo tejido. La deposición de calcio periecrino puede observarse cuando vascular la calcificación está ausente pero puede ser sutil. También puede haber inflamación de la grasapaniculitis).
Las radiografías de la extremidad afectada pueden mostrar una calcificación vascular dentro de la piel; sin embargo, esto también se puede observar en pacientes sanos con enfermedad renal que no se ven afectados por la calcifilaxis.
La gammagrafía ósea con bisfosfonatos de tecnecio Tc 99m en pacientes con calcifilaxis muestra un aumento de la captación de radiotrazador en los tejidos blandos de todo el cuerpo y se mejora específicamente en endurecido placas afectado por calcifilaxis (pero está ausente en las úlceras debido a la reducción del flujo sanguíneo en los sitios de necrosis tisular).
¿Cuál es el tratamiento de la calcifilaxis?
El mejor tratamiento para la calcifilaxis aún no está claro. Cuando se asocia con warfarina, el anticoagulante debe reemplazarse, por ejemplo, por heparina.
El paso inicial es normalizar los niveles del producto de calcio y fosfato y controlar la hiperfosfatemia asociada con insuficiencia renal. Una dieta restringida en calcio y fosfato y una diálisis con una menor concentración de calcio en el dializado es un tratamiento inicial importante en la calcifilaxis asociada con la insuficiencia renal.
En pacientes con una hormona paratiroidea significativamente elevada que no puede controlarse médicamente, se cree que la extirpación quirúrgica de las glándulas paratiroideas (paratiroidectomía) reduce el dolor y promueve la cicatrización de la herida, especialmente en las primeras etapas de la herida. desarrollo. La paratiroidectomía no debe realizarse en calcifilaxis en ausencia de hiperparatiroidismo, ya que puede resultar en niveles bajos de calcio en la sangre y enfermedad ósea. Los comprimidos de Cinacalcet también se pueden utilizar para reducir el hiperparatiroidismo secundario.
Algunos pacientes también pueden ser tratados con anticoagulantes para reducir la tendencia a formar coágulos de sangre, pero estos no siempre son adecuados o útiles. La warfarina se puede reemplazar por heparina en algunos casos.
El tratamiento meticuloso de las heridas es fundamental.
- Mantenga limpias las heridas.
- Quitar quirúrgicamente o desbridar los necrótico tejido (especialmente si está húmedo): a veces esto significa que se debe amputar una extremidad.
- Sistémico los antibióticos están indicados si están clínicamente infectados.
Las infusiones intravenosas de tiosulfato de sodio, un antioxidante y quelante, también se han utilizado con éxito para eliminar el calcio. La curación ocurre lentamente durante semanas o meses. El beneficio del tiosulfato de sodio se puede monitorear usando gammagrafías óseas con tecnecio Tc 99m para mostrar una reducción en la captación del radiotrazador en las áreas afectadas.
Se ha informado que el etidronato, un bisfosfonato, es beneficioso, pero es posible que los bisfosfonatos no sean adecuados para pacientes en hemodiálisis.
Inhibidores de las metaloproteinasas de la matriz, como la doxiciclina, previenen la formación de nuevas lesiones.
¿Cómo se puede prevenir la calcifilaxis?
No se sabe cómo prevenir la calcifilaxis. Sin embargo, los pacientes con insuficiencia renal crónica deben estar bajo el cuidado de un nefrólogo que pueda monitorear y tratar el hiperparatiroidismo secundario, una causa identificable de calcifilaxis en algunos pacientes.
Outlook ¿Cuál es la perspectiva de la calcifilaxis?
Se informa que la mortalidad en pacientes con calcifilaxis asociada con nefropatía crónica es de 60 a 80%. La muerte suele deberse a una infección.
La muerte es menos probable cuando la warfarina es la causa de la calcifilaxis, y se informa que 15 de 18 pacientes se han recuperado por completo.
