Que es atrofodermia de Pasini y Pierini?
La atrofodermia de Pasini y Pierini es una rara dérmico atrofia trastorno caracterizado porcircunscrito áreas ligeramente deprimidas, generalmente en el tronco del paciente. El límite entre la piel normal y el área de atrofia tiene un bien definido, borde ‘acantilado’.
Atrophoderma de Pasini y Pierini
Atrophoderma de Pierini y Pasini
Atrophoderma de Pierini y Pasini
Atrophoderma de Pierini y Pasini
¿Quién contrae la atrofodermia de Pasini y Pierini?
La atrofodermia de Pasini y Pierini comienza con mayor frecuencia durante la adolescencia o la edad adulta temprana, aunque pediátrico y congénito se ha informado el inicio [1]. Ocurre con más frecuencia en mujeres que en hombres. [2].
Atrophoderma de Pierini y Pasini en un bebé *
Bebé de 10 meses
Bebé de 20 meses
Vasos subcutáneos visibles
* Las dos primeras imágenes se reproducen con permiso de John Wiley and Sons. Liu S Oliver F, Agnew K (2018), Un infantil inusual erupción. Clin Exp Dermatol, 43: 835-838. doi:10.1111 / ced.13541.
¿Qué causa la atrofodermia de Pasini y Pierini?
Se desconoce la causa exacta de la atrofodermia de Pasini y Pierini. No está claro si se trata de una entidad patológica distinta o de un trastorno del espectro de la morfea (localizado esclerodermia).
Un inmunológico mecanismo activado por Borrelia burgdorferi, la causa de la enfermedad de Lyme, se ha propuesto como desencadenante en al menos un subconjunto de pacientes, según histológico hallazgos de una anomalía Célula T inmunofenotipo en el dermis y significativamente elevado B. burgdorferi inmunoglobulina Niveles de (Ig) G en los individuos afectados [2].
Se ha producido una mejoría de la atrofodermia de Pasini y Pierini durante el tratamiento con doxiciclina en un paciente con IgM. anticuerpos a B. burgdorferi [3].
¿Cuáles son las características clínicas de la atrofodermia de Pasini y Pierini?
La atrofodermia de Pasini y Pierini se presenta clásicamente como asintomático áreas deprimidas en el tronco y extremidades.
- Lesiones puede ser solitario o múltiple.
- Suelen ser ovalados o redondos.
- Hiperpigmentado, hipopigmentado y pueden estar presentes áreas normales del color de la piel.
- La textura es normal (por ejemplo, no hay endurecimiento).
- Las lesiones tienen un tamaño de 1 a 12 cm.
- El sitio más común es la espalda o lumbosacro región, seguida por el pecho, los brazos y el abdomen, sin afectar la cara, las manos y los pies [4, 5].
La atrofodermia de Pasini y Pierini puede ser estable o gradualmente progresivo. Las lesiones más antiguas se agrandan con el tiempo y pueden juntarse para formar grandes irregularmente pigmentado áreas, denominadas 'huellas en la nieve' o que tienen una apariencia de 'apolillada'. Las nuevas lesiones pueden continuar desarrollar durante varias décadas.
Las lesiones establecidas demuestran un agudo demarcación entre piel normal y atrófico áreas (conocido como borde de 'caída de acantilado'). La profundidad de la depresión tiene un tamaño de 1 a 8 mm. Esto se puede observar mejor con iluminación desde un ángulo.
Borde de acantilado en atrofodermia de Pierini y Pasini
Atrophoderma de Pierini y Pasini
Atrophoderma de Pierini y Pasini
¿Cuáles son las complicaciones de la atrofodermia de Pasini y Pierini?
La atrofodermia de Pasini y Pierini tiende a ser progresiva, con una mayor desfiguración del área afectada. No ha habido informes de progresión a morfea u otras complicaciones.
¿Cómo se diagnostica la atrofodermia de Pasini y Pierini?
El diagnóstico de atrofodermia de Pasini y Pierini generalmente se realiza al tomar la historia del paciente y un examen clínico. Piel biopsia la mayoría de las veces no es contributiva.
Una biopsia en cuña de piel afectada y no afectada puede mostrar:
- Aplanamiento de la dérmica papilas y rete crestas
- Escaso perivascular y / o perifolicular linfocitico infiltrado
- Agrupamiento de colágeno fibras.
Las manchas elásticas pueden mostrar una disminución en fibras elásticas. IgG e IgM serología para B. burgdorferi debe ser evaluado en endémico áreas.
Cuál es el diagnóstico diferencial para la atrofodermia de Pasini y Pierini?
Se deben considerar varias afecciones de la piel en el diagnóstico diferencial de la atrofodermia de Pasini y Pierini. Las condiciones a considerar incluyen:
- Anetodermia: caracterizada por múltiples lesiones redondas y bien definidas deprimidas de 1 a 2 cm con piel arrugada suprayacente (el llamado 'ojal' firmar)
- Liquen escleroso - caracterizado por blanco, poligonal pápulas que se funden en porcelana blanca placas; ausencia de lesiones ovoides deprimidas
- Morfea en etapa tardía: caracterizada por placas brillantes hipopigmentadas o hiperpigmentadas con escasa demarcado áreas deprimidas; hay una historia anterior de inflamación y esclerosis
- Posinflamatorio hiperpigmentación - esto sigue una amplia gama de inflamatorio trastornos de la piel; la piel es de grosor normal y no presenta atrofia.
¿Cuál es el tratamiento para la atrofodermia de Pasini y Pierini?
No existe un tratamiento completamente eficaz para la atrofodermia de Pasini y Pierini. Se puede considerar el camuflaje cosmético.
Los tratamientos específicos incluyen:
- Actual corticosteroides
- Calcineurina tópica inhibidores
- Antibióticos orales, como penicilina o tetraciclina
- Hidroxicloroquina
- Q-conmutado alejandrita láser [6].
¿Cuál es el resultado de la atrofodermia de Pasini y Pierini?
El resultado a largo plazo de la atrofodermia de Pasini y Pierini suele ser bueno. La mejoría espontánea puede ocurrir durante años o décadas.
