Que es linfocitico trombofílico arteritis?
La arteritis linfocítica trombofílica es una primario linfocitico vasculitis. Se presenta con vivir racemosa o macular hiperpigmentación. Tiene distinto histológico hallazgos que afectan a pequeñas y medianas arterias en lo profundo dermis y superficial subcutis [1].
También se conoce como arteritis linfocítica macular.
Livedo Racemosa
¿Quién padece arteritis trombofílica linfocítica?
La arteritis linfocítica trombofílica muestra un predominio femenino, con un mediana edad de 39 años (rango 6-73) [2].
¿Qué causa la arteritis trombofílica linfocítica?
Se desconoce la causa exacta de la arteritis trombofílica linfocítica. Se ha propuesto que la endovasculitis linfocítica subyacente provoca una localizado trombofilia, representada por la intraluminal fibrina anillo visto en histología, sin ninguna evidencia de destrucción de la pared del recipiente [1].
- Algunos casos se han asociado con autoinmune anticuerpos o heterocigosidad para protrombótico mutaciones, lo que sugiere que pueden contribuir factores autoinmunológicos y trombofílicos.
- En algunos casos se han detectado anticuerpos antifosfolípidos, pero la baja títulos y falta de sistémico características argumentan en contra del antifosfolípido síndrome contribuyendo significativamente a su Patogénesis [1,3].
- Se han informado niveles bajos a moderados de anticuerpos antinucleares (ANA), pero no hubo evidencia de tejido conectivo enfermedad en estos casos [1,4].
¿Cuáles son las características clínicas de la arteritis trombofílica linfocítica?
Las características clínicas de la arteritis trombofílica linfocítica incluyen:
- Persistente livedo racemosa o hiperpigmentación macular que afecta típicamente a las extremidades inferiores; las extremidades superiores pueden verse afectadas en menor medida. Esto no esblanqueando y puede formar un anular patrón.
- Palpable subcutáneo induraciones
- Algunos informes de ulceración [5,6]
- Falta de picazón o dolor
- Ausencia de púrpura, cicatrices, o atrofia blanca.
¿Cómo se diagnostica la arteritis linfocítica trombofílica?
El diagnóstico de arteritis trombofílica linfocítica se basa en una combinación de características clínicas típicas respaldadas por distintos hallazgos histológicos. [1].
- Una densa inflamatorio infiltrado Se encuentra en la pared de los vasos musculares, afectando a las arterias de pequeño y mediano tamaño de la dermis profunda, unión de la dermis y subcutis o subcutis superficial.
- El infiltrado inflamatorio consiste predominantemente en células mononucleares, principalmente linfocitos y algo histiocitos.
- Neutrófilos y eosinófilos son escasos o ausentes.
- UNA concéntrico hialinizado El anillo de fibrina involucra toda la periferia del lumina de los vasos afectados.
Tampoco existen signos o síntomas de vasculitis sistémica (ver Cutáneo vasculitis) [2].
Cuál es el diagnóstico diferencial para la arteritis trombofílica linfocítica?
La arteritis trombofílica linfocítica se puede confundir con varias otras vascular oclusivo condiciones que muestran livedo reticularis.
Poliarteritis nudosa cutánea
- La poliarteritis nudosa cutánea se caracteriza por dolor subcutáneo nódulos y ulceración, características que son poco frecuentes en la arteritis trombofílica linfocítica [7].
- Livedo en la poliarteritis nudosa cutánea se localiza alrededor de la úlceras con un patrón estelar irregular [7].
- La poliarteritis nudosa cutánea en etapa temprana muestra neutrofílico infiltración que involucra la capa muscular de arterias medianas y pequeñas, con más participación de células mononucleares en las etapas posteriores [7].
Livedoid vasculopatía
- Aunque puede haber livedo racemosa, la vasculopatía livedoide se presenta típicamente en las primeras etapas con púrpura episódica y ulceración dolorosa que afecta las extremidades inferiores, seguida de atrofia blanca.
- Hay fibrina luminal declaración en la vasculopatía livedoide, pero el infiltrado inflamatorio es a menudo escaso [1,8].
Síndrome antifosfolípido
- Livedo racemosa también puede estar presente en el síndrome antifosfolípido.
- Ahi esta trombosis sin significativo inflamación en la pared del recipiente.
- El síndrome antifosfolípido se caracteriza por recurrente trombosis, abortos espontáneos y trombocitopenia [9].
Síndrome de Sneddon
- El patrón de livedo racemosa en el síndrome de Sneddon es más amplio en comparación con la arteritis trombofílica linfocítica [3].
- El livedo es mas proximal en el síndrome de Sneddon, que afecta el tronco y la espalda; las extremidades rara vez se ven afectadas.
- El diagnóstico del síndrome de Sneddon requiere cerebrovascular intervención [10].
¿Cuál es el tratamiento para la arteritis trombofílica linfocítica?
La arteritis linfocítica trombofílica tiende a mostrar una indolente curso con persistente asintomático livedo racemosa o hiperpigmentación macular [1]. Como la mayoria lesiones son asintomáticos, no siempre se requiere tratamiento [2].
Las opciones de tratamiento que han mostrado una respuesta beneficiosa incluyen:
- Aspirina
- Pentoxifilina
- Dapsona.
Oral y actual no se ha demostrado que los esteroides sean útiles [2].
Dada la rareza de la arteritis trombofílica linfocítica y las respuestas al tratamiento inconsistentes, no existe un consenso actual sobre las recomendaciones de tratamiento.
¿Cuál es el resultado de la arteritis trombofílica linfocítica?
La arteritis linfocítica trombofílica tiende a seguir una crónico curso indolente sin progresión a vasculitis sistémica [1,2]. Es aconsejable un seguimiento continuo ya que ha habido informes raros de vasculitis sistémica posterior. [11]. El largo plazo pronóstico aún no está claro.
