Angiofibroma

¿Qué es un angiofibroma?

El angiofibroma es un  neoplasma benigno vascular compuesto de dérmico tejido fibroso y vasos sanguíneos.

El angiofibroma se clasifica por asociación con un genético trastorno o de acuerdo con su sitio corporal [1].

Quien obtiene angiofibromas?

Los angiofibromas se asocian con los siguientes trastornos genéticos:

• Tuberoso esclerosis
• Birt-Hogg-Dubé síndrome
• Múltiple endocrino neoplasia tipo 1 (MEN-1).

Los angiofibromas se adquieren con mayor frecuencia.

Esclerosis tuberosa

La esclerosis tuberosa es una neurocutáneo autosómico síndrome dominante, en el que los angiofibromas aparecen en la infancia en los pliegues nasolabiales y en la cara central [2]. Pacientes con esclerosis tuberosa comúnmente desarrollar un oral fibroma o un angiofibroma periúngico (Koenen tumor) tiempo extraordinario [1]. Los angiofibromas faciales asociados con la esclerosis tuberosa también se denominan adenoma sebáceo, juvenil angiofibroma y tumor de Pringle.

Síndrome de Birt-Hogg-Dubé

Se han notificado angiofibromas faciales en el síndrome de Birt-Hogg-Dubé, un raro genodermatosis caracterizado por piel y renal tumores, así como espontáneos neumotórax [3]. La mayor parte de la cutánea lesiones Sin embargo, son los fibrofoliculomas, que son crecimientos anormales del cabello folículos.

Neoplasia endocrina múltiple tipo 1

La neoplasia endocrina múltiple tipo 1 es una hereditario síndrome que conduce a tumores en varios órganos endocrinos [1].

Angiofibroma adquirido

Los angiofibromas también pueden adquirirse y no estar relacionados con un síndrome genético, comúnmente en forma de:

• Fibroso pápula de la nariz / cara
• Pene perlado pápulas.

Una pápula fibrosa se encuentra característicamente en adultos como un lesión generalmente en la nariz, a menudo clínicamente confundido con un basal célula carcinoma o melanocítico nevo. Se cree que es una forma de nevus dérmico.

En 10 a 30% de los varones adultos aparecen múltiples pápulas perladas del pene en el borde coronal y el surco. Se pueden confundir con verrugas virales. [1,2].

Ver imágenes de pápulas perladas del pene.

¿Qué causa los angiofibromas?

Los angiofibromas son causados ​​por un sobrecrecimiento local de colágeno, fibroblastosy vasos sanguíneos.

• En la esclerosis tuberosa, mutaciones están presentes en el complejo de esclerosis tuberosa 1 (TSC1), que codifica la proteína hamartina y complejo de esclerosis tuberosa 2 (TSC2) que codifica la proteína tuberina.
• El síndrome de Birt-Hogg-Dubé se debe a una mutación FLCN gene, que codifica la proteína foliculina [3].
• La neoplasia endocrina múltiple tipo 1 es el resultado de una mutación en el MEN1 gen que produce la proteína menina [1].

También se debe considerar el mosaicismo genético para estas condiciones genéticas. [4]. ¿Qué desencadena específicamente la desarrollo de angiofibroma se desconoce.

¿Cuáles son las características clínicas del angiofibroma?

Un angiofibroma es una pápula firme, de color carne, en forma de cúpula de menos de 5 mm de diámetro. Pequeño capilares puede ser visible en la superficie de la lesión.

• Facial angiomas asociados con un síndrome genético se encuentran comúnmente en grupos en la región de la mariposa de la cara.
• Una pápula fibrosa de la cara suele ser una lesión solitaria ubicada en la nariz en un adulto.
• Las pápulas perladas del pene son pápulas blancas o de color piel de 1 a 3 mm en una fila a lo largo del margen coronal del pene [5].

¿Cuáles son las complicaciones de los angiofibromas?

Los angiofibromas pueden causar picazón y también pueden sangrar. Aquellos asociados con síndromes genéticos resultan en desfiguración facial y estigmatización. [1]. Ver Psicosocial factores en dermatología.

¿Cómo se diagnostican los angiofibromas?

El diagnóstico de angiofibroma se puede hacer clínicamente o después de una biopsia. los histopatología de angiofibroma muestra un patrón de 'piel de cebolla' alrededor de los vasos y folículos, hiperqueratosisy vascular proliferación [5].

Si se sospecha una afección genética subyacente, se requieren pruebas y evaluaciones genéticas adecuadas [1].

Cuál es el diagnóstico diferencial para angiofibromas?

El diagnóstico diferencial del angiofibroma depende de su ubicación. [1].

Los diagnósticos diferenciales de las lesiones faciales que pueden parecerse a los angiofibromas pueden incluir:

• Intradérmico nevus melanocítico
• Acné
• Carcinoma de células basales

Diagnósticos diferenciales para periungueal Las lesiones que pueden parecerse a un angiofibroma pueden incluir:

• Verrugas virales
• Subungueal exostosis.

Los diagnósticos diferenciales para las lesiones del pene que pueden parecerse al angiofibroma pueden incluir:

• Molusco contagioso
• Anogenital verrugas

¿Cuál es el tratamiento del angiofibroma?

Los angiofibromas son benignos y no siempre requieren extirpación. Las opciones para el tratamiento de los angiofibromas incluyen:

• Excisión
• Dermoabrasión
• Utilizando láseres, dispositivos eléctricos y de radiofrecuencia
• Crioterapia
• Actual podofilotoxina
• Rapamicina tópica
• Betabloqueantes tópicos (p. Ej., Timolol) [6].

A menudo se necesitan múltiples tratamientos [1].

¿Cuál es el resultado de los angiofibromas?

Aunque los angiofibromas son benignos, son persistente. Los angiofibromas se pueden extirpar por motivos estéticos o relacionados con el dolor. los reaparición La tasa de angiofibromas asociados con esclerosis tuberosa puede ser tan alta como 80%. [1].