¿Qué es la acroqueratosis verruciforme de Hopf?
La acroqueratosis verruciforme de Hopf es una rara genodermatosis clasificado como un trastorno de queratinización. A menudo se considera una variante de la enfermedad de Darier. Fue identificado por primera vez en 1931 por el Dr. Gustav Hopf, un alemán dermatólogo.
¿Cuál es la causa de la acroqueratosis verruciforme de Hopf?
La acroqueratosis verruciforme de Hopf se debe a una anomalía ATP2A2 gene. Tiene autosómico herencia dominante, lo que significa que solo es necesario heredar una copia del gen afectado para desarrollar la enfermedad. Si uno de los padres se ve afectado, la posibilidad de que un hijo desarrollando la acroqueratosis verruciforme de Hopf es 1 de cada 2 (50%).
Mutaciones en ATP2A2 también causan la enfermedad de Darier. El gen codifica la bomba de ATPasa 2 de calcio del retículo sarcoplásmico, controlando intracelular calcio. Se plantea la hipótesis de que el funcionamiento deficiente de esta bomba altera la capacidad de desmosomas enlazar queratinocitos juntos.
¿Cuáles son las características clínicas de la acroqueratosis verruciforme de Hopf?
La acroqueratosis verruciforme de Hopf se caracteriza por múltiples, de cima plana, simétrico, color de piel queratósico lesiones sobre el dorso de las manos y los pies. Suelen estar presentes desde el nacimiento o la primera infancia, pero en ocasiones surgen en la vida adulta. Otras características pueden incluir:
- Agrupados o aislado pápulas en las rodillas, codos y antebrazos
- Hoyos en las palmas de las manos y las plantas de los pies
- Uña distrofia: Blanco perlado uñas, o uñas con longitudinal crestas y mellas en el borde libre
Los cambios cutáneos en la acroqueratosis verruciforme de Hopf son asintomático y rara vez dan lugar a complicaciones.
Acroqueratosis verruciforme de Hopf
Acroqueratosis verruciforme de Hopf
Acroqueratosis verruciforme de Hopf
Acroqueratosis verruciforme de Hopf
Acroqueratosis verruciforme de Hopf
¿Cómo se diagnostica la acroqueratosis verruciforme de Hopf?
La acroqueratosis verruciforme de Hopf se diagnostica clínicamente. Esto es más fácil si hay familiares con hallazgos cutáneos similares. A veces una piel biopsia se realiza para ayudar con el diagnóstico.
Las características clave en histología son hiperqueratosis, acantosis, papilomatosis y un engrosado granular capa. Raramente, acantólisis es visto. Circunscrito epidérmico las elevaciones, conocidas como 'torres de iglesias' son un hallazgo distintivo. Ver enfermedad de Darier patología.
¿Cuál es el tratamiento para la acroqueratosis verruciforme de Hopf?
Como la acroqueratosis verruciforme de Hopf es asintomática y localizado, no se requiere tratamiento. Si un paciente prefiere el tratamiento por motivos estéticos, la destrucción de las pápulas se puede realizar con crioterapia o un destructivo láser. Actual La tretinoína también se ha utilizado para reducir el grosor de las pápulas.
