Introducción
La fotoféresis extracorpórea, también conocida como fotoquimioterapia extracorpórea, es un tratamiento inmunomodulador seguro que se utiliza para tratar un número creciente de afecciones. Utilizado originalmente para tratar Sézary síndrome, una forma leucémica de primario cutáneo Célula T linfoma, su uso ahora se ha expandido para incluir agudo y crónico injerto contraanfitrión enfermedad y otras condiciones.
Hay alrededor de 200 efotoféresis xtracorpórea unidades en todo el mundo. Los protocolos de tratamiento varían y aún es necesario establecer protocolos de tratamiento óptimos.
¿Qué es efotoféresis xtracorpórea?
mifotoféresis xtracorpórea usa un sistema cerrado (donde el dispositivo realiza todo el procedimiento) o usa dispositivos separados para cada paso. La anticoagulación con heparina o citrato evita la coagulación dentro del sistema de tubos.
El tratamiento se realiza a menudo dos días consecutivos al mes. La respuesta al tratamiento se evalúa a intervalos de 3 meses. mifotoféresis xtracorpórea se suspende a los 6 meses si la respuesta no es adecuada. El proceso consta de 3 pasos y tarda entre 2 y 4 horas en completarse.
Paso 1: Leucocitaféresis
Esto implica extraer sangre del paciente, seguido de centrifugación para separar y recolectar los glóbulos blancos (leucocitos).
Paso 2: Fotoactivación
Los glóbulos blancos recolectados se mezclan con metoxipsoraleno (ver PUVA), lo que hace que la T-linfocito células sensibles a la radiación ultravioleta A (UVA). Luego se exponen a los rayos UVA, que dañan las células enfermas.
Paso 3: reinfusión
Los glóbulos blancos tratados se vuelven a infundir al paciente.
¿Cómo efotoféresis xtracorpórea ¿trabajo?
El mecanismo de acción de efotoféresis xtracorpórea no se entiende completamente. Las teorías sobre cómo puede funcionar son:
- La combinación de psoraleno y radiación UVA causa apoptosis (muerte celular programada) de algunos de los afectados Células T.
- Cuando regresan al cuerpo, los glóbulos blancos dañados hacen que el sistema inmunológico reconozca antígenos en las células T y destruirlas.
- Menos dañado monocitos fagocitar el apoptótico Las células T, que es un antiinflamatorio normaltumor respuesta.
- Monocitos expuestos a la radiación desarrollar dentro células dendríticas que amortiguan la respuesta inmune [1,2].
¿Cuáles son las aplicaciones clínicas para efotoféresis xtracorpórea?
Linfoma cutáneo de células T
El linfoma cutáneo de células T fue la primera indicación aprobada para efotoféresis xtracorpórea.
Fotoféresis extracorpórea es un tratamiento de primera línea para la forma eritrodérmica y leucémica del linfoma cutáneo de células T, síndrome de Sézary.[3] Sin tratamiento, el síndrome de Sézary tiene una mala pronóstico con un mediana supervivencia de 4 años. La tasa de respuesta global publicada para efotoféresis xtracorpórea es aproximadamente el 43% con una respuesta completa del 10%.[4] Los resultados dependen de muchos factores, incluido el protocolo de tratamiento.
mifotoféresis xtracorpórea también se puede utilizar en micosis fungoide, particularmente en enfermedad avanzada (estadio III) o eritrodérmica.
Enfermedad de injerto contra huésped
Las formas agudas y crónicas de la enfermedad de injerto contra huésped son complicaciones potencialmente graves de los trasplantes alogénicos hematopoyéticos de células madre. El tratamiento de primera línea es con sistémico corticosteroides.
mifotoféresis xtracorpórea se puede considerar en aproximadamente el 50% de los pacientes con enfermedad injerto contra huésped aguda que no responden a los corticosteroides. mifotoféresis xtracorpórea ha tenido más éxito cuando se inició temprano. La piel tiene tasas de respuesta similares a las de otros órganos afectados.[5] La tasa de respuesta completa es de aproximadamente el 80% cuando se afecta solo la piel y del 60% cuando también hay afectación hepática o gastrointestinal.[6] Se informan tasas de respuesta más altas con tratamientos más frecuentes.
mifotoféresis xtracorpórea es un tratamiento de segunda línea para la enfermedad de injerto contra huésped crónica. Se usa en pacientes refractario o intolerante a los corticosteroides. mifotoféresis xtracorpórea parece no interferir con el efecto antileucémico de las células injertadas. El riesgo de infección también es menor que con otros inmunosupresor tratos.
Sistémico esclerosis
Cuando se usa temprano en la esclerosis sistémica, efotoféresis xtracorpórea se ha informado que reduce dérmico grosor. No se ayuda la participación de órganos internos.[7]
Otros usos para efotoféresis xtracorpórea
mifotoféresis xtracorpórea Se ha informado de beneficios en algunos pacientes con:
- enfermedad de Crohn [8]
- Sólido Organo trasplante rechazo, particularmente corazón [9]
- Lupus eritematoso sistémico [10]
- Atópico dermatitis [11]
- Pénfigo [12]
- Diabetes tipo 1 [13]
- nefrogénico fibrosante dermopatía.
¿Cuáles son los posibles efectos secundarios de efotoféresis xtracorpórea?
mifotoféresis xtracorpórea se tolera bien y no aumenta los riesgos de infección. Los efectos secundarios son poco frecuentes y leves. Éstas incluyen:
- Transitorio descenso de la presión arterial, que provoca mareos durante la leucoféresis
- Temporal de bajo grado fiebre 2 a 12 horas después del tratamiento
- Mayor enrojecimiento o picazón de la piel 6 a 8 horas después del tratamiento
- Posiblemente algo de sensibilidad a la luz después del tratamiento.
- Trombocitopenia y anemia.
Durante el procedimiento, el equipo médico debe vigilar cuidadosamente la presión arterial y el recuento sanguíneo del paciente. De vez en cuando salina se puede administrar para mantener la presión arterial.
Se debe advertir a los pacientes que toman medicamentos para reducir la presión arterial que no los tomen hasta después de la efotoféresis xtracorpórea procedimiento. Se debe aconsejar a los pacientes con hipertrigliceridemia que ayunen antes del procedimiento, ya que el tratamiento es menos eficaz con niveles elevados de circulación lípido-sangre rica.
Desafíos de efotoféresis xtracorpórea
Los desafíos incluyen la disponibilidad de efotoféresis xtracorpórea, bueno venoso acceso, anticoagulación, baja hematocrito y el costo del tratamiento. Aún deben establecerse protocolos de tratamiento óptimos.
