¿Qué es la enfermedad de Leiner?
La enfermedad de Leiner se presenta en lactantes y se caracteriza por graves generalizado seborreico dermatitis, recurrente diarrea, piel recurrente e interna infeccionesy fracaso para prosperar. También se conoce como eritrodermia desquamativum. La enfermedad de Leiner puede estar presente al nacer, pero se desarrolla con mayor frecuencia durante los primeros meses de vida. Parece ser más común en las mujeres que en los hombres y en los lactantes.
¿Qué causa la enfermedad de Leiner?
La causa precisa de la enfermedad de Leiner sigue siendo desconocida, pero se sabe que un defecto en el cuerpo complemento El sistema tiene un papel importante que desempeñar en su desarrollo. El sistema del complemento es una parte vital del sistema inmunológico del cuerpo y, en la enfermedad de Leiner, es un disfunción o deficiencia en el componente C5 del complemento junto con otros factores han sido implicados. Otras deficiencias inmunitarias pueden presentarse de manera idéntica en la infancia.
Cuales son los signos y síntomas?
La afección generalmente comienza como un escamoso erupción en el cuero cabelludo, la cara o el área de la servilleta. Se propaga muy rápidamente a otras partes del cuerpo. El área afectada es de color rojo brillante y puede verse hinchada. Los bebés parecen incómodos pero no pican. Otros síntomas incluyen diarrea recurrente, lactancia que no crece o aumenta de peso e infecciones cutáneas locales. También existe el riesgo de desarrollando Infecciones más graves que pueden provocar neumonía. meningitis y septicemia.
¿Qué tratamiento hay disponible?
Es posible que los bebés inicialmente afectados deban ser hospitalizados para controlar la pérdida de líquidos y calor. Amable emolientes puede usarse para tratar la erupción. Proporcionar una nutrición adecuada también es una parte esencial del tratamiento.
La biotina, una vitamina soluble en agua que se encuentra naturalmente en alimentos como el hígado, los riñones, la carne, la leche, las yemas de huevo y las verduras, parece ser útil para tratar la enfermedad de Leiner.
