¿Qué es la macroglosia?
La macroglosia es un agrandamiento anormal de la lengua. [1]. Es un diagnóstico clínico definido como la protrusión de la lengua más allá de los dientes o la cresta alveolar durante la postura de reposo. Puede existir de forma aislada o en asociación con otras afecciones o síndromes. [2].
Se puede clasificar en dos categorías principales. [2]:
- Verdadera macroglosia, un verdadero agrandamiento de la lengua
- Macroglosia relativa (también llamada pseudomacroglosia), donde una lengua de tamaño normal parece grande en relación con adyacente estructuras anatómicas.
Macroglosia por amiloidosis
Macroglosia en amiloidosis sistémica
Macroglosia en amiloidosis sistémica
Macroglosia en amiloidosis sistémica
¿Quién contrae macroglosia?
La macroglosia se diagnostica con mayor frecuencia en bebés y niños. [1]. los predominio de congénito Se informó que la macroglosia era menos de 5 por cada 100.000 nacimientos, dos veces más común en mujeres que en hombres y dos veces más común en afroamericanos en comparación con los de ascendencia europea. [3].
La verdadera macroglosia puede ser congénita o adquirida [1,2].
Las condiciones asociadas con la macroglosia verdadera congénita incluyen [1,4]:
- Vascular malformación
- Linfático malformación
- Infantil hemangioma
- Idiopático muscular hipertrofia y hemihipertrofia
- Beckwith-Wiedemann síndrome
- Mucopolisacaridosis (síndrome de Hunter y síndrome de Hurler)
- Becker musculoso distrofia y distrofia muscular de Duchenne
- Neurofibromatosis tipo 1
- Múltiple endocrino neoplasia tipo 2B.
La macroglosia adquirida suele deberse a causas metabólicas o inflamatorio condiciones, tales como:
- Sistémico amilosis
- Hipotiroidismo
- Acromegalia
- Trauma y procedimientos quirúrgicos
- Radioterapia
- Amiotrófico lateral esclerosis.
La macroglosia relativa se debe comúnmente al síndrome de Down [5]. También puede ocurrir debido a la hipertrofia amigdalar o una tumor que empuja la lengua hacia adelante, o volumen reducido de la cavidad oral desde una bóveda palatina baja [2].
¿Qué causa la macroglosia?
La causa de la macroglosia es dependiente en cualquier condición subyacente. Por ejemplo:
- Una malformación vascular congénita se extiende al cuerpo de la lengua.
- Anormalidades en la expresión de genes en cromosoma 11n causa muscular hiperplasia en el síndrome de Beckwith-Wiedemann
- La macroglosia ocurre en el síndrome de Hurler y el síndrome de Hunter a través del almacenamiento anormal de glucógeno
- Anormal declaración de amiloide proteína causa macroglosia en amiloidosis
- La macroglosia resulta de la atrofia y subsiguiente reemplazo graso en la miastenia gravis y la esclerosis lateral amiotrófica [1].
¿Cuáles son las características clínicas de la macroglosia?
Las características clínicas de la macroglosia varían según la causa subyacente y pueden variar de leves a graves. [1].
- La lengua agrandada se extiende más allá de los dientes o la cresta alveolar en reposo.
- La punta de la lengua a menudo se puede extender hasta la nariz y el mentón.
- El síndrome de Beckwith-Wiedemann, el hipotiroidismo y la acromegalia causan generalizado agrandamiento de la lengua con una superficie lisa.
- La amiloidosis, la neurofibromatosis y la neoplasia endocrina múltiple tipo 2B provocan un agrandamiento generalizado con una superficie multinodular.
- Una malformación linfática provoca focal ampliación con una superficie de guijarros y múltiples vesícula-me gusta ampollas.
- Un tumor o un proliferativo el hemangioma causa agrandamiento focal.
- La hemihipertrofia describe unilateral ampliación.
¿Cuáles son las complicaciones de la macroglosia?
Las complicaciones de la macroglosia incluyen:
- Ulceración (Enfermedad de Riga-Fede) y secundaria infección debido a la constante protuberancia de la lengua
- Mordida abierta, formación de grietas en el borde lateral de la lengua, espaciamiento de los dientes y protuberancia mandibular [1]
- Una vía respiratoria estrecha que puede causar respiración ruidosa, babeo, obstrucción apnea del sueñoy, en casos graves, obstrucción de las vías respiratorias. [2]
- Dificultad con el habla y la articulación.
- Dificultad para masticar y tragar, que puede afectar negativamente a la nutrición, especialmente en bebés y personas mayores y causar dolor en la articulación temporo-mandibular [2].
¿Cómo se diagnostica la macroglosia?
La macroglosia se diagnostica clínicamente [1,2].
En el útero, un ultrasonido el escaneo puede detectar macroglosia [6]. Los rayos X se pueden usar para determinar el tamaño de la lengua cuando se usan principalmente para medir el tamaño de la cabeza.
El diagnóstico de cualquier condición subyacente también es importante. Las pruebas pueden incluir gene análisis, biopsia, o aguja fina aspiración (FNA) [3].
Cuál es el diagnóstico diferencial para la macroglosia?
El principal diagnóstico diferencial de la macroglosia verdadera es la macroglosia relativa.
Agudo la hinchazón de la lengua puede deberse a angioedema o un trastorno inflamatorio local que causa glositis.
¿Cuál es el tratamiento para la macroglosia?
El tratamiento de la macroglosia depende de la causa subyacente. La macroglosia congénita puede resolverse a medida que el niño crece, ya que la lengua y la cavidad bucal se adaptan para adaptarse a la lengua más grande. [1].
En general, el tratamiento implica lo siguiente [2]:
- Manejo de la enfermedad sistémica subyacente (si la hubiera)
- Cirugía: es posible que se requiera glosectomía en menos del 10% de los casos por macroglosia grave o sus complicaciones. [1,2]
- Tratamiento de anomalías ortodóncicas secundarias.
¿Cuál es el resultado de la macroglosia?
los pronóstico para los pacientes con macroglosia depende en gran medida de la gravedad, la causa subyacente y el éxito del tratamiento.
