Nevus del tejido conectivo

Que es un tejido conectivo nevo?

Un nevo del tejido conectivo (nevo ortográfico americano) es una piel poco común lesión que ocurre cuando las capas más profundas de la piel no desarrollar correctamente o los componentes de estas capas se presentan en la proporción incorrecta. Puede haber demasiado colágeno; esto se llama colagenoma. O puede haber demasiado tejido elástico; esto se llama un elastoma. los nevi también puede incluir un exceso de glicosaminoglicanos (sustancia del suelo del dermis), exceso de músculo liso o exceso de grasa.

Los nevos del tejido conectivo a veces se encuentran en otras enfermedades, incluidas las tuberosas. esclerosis, crónico mielocítico leucemia, sífilis y lipomatosis encefalocraniocutánea.

Se cree que los nevos del tejido conectivo se deben a genético defectos en las células de la piel.

Colagenomas

Los colagenomas incluyen:

• Familiar cutáneo colagenoma (FCC)
• Colagenomas aislados
• Zapa parche (asociado con la esclerosis tuberosa)

Colagenoma cutáneo familiar lesiones Suelen aparecer durante la adolescencia. Se caracterizan por múltiples duros nódulos de diferentes tamaños en los dos tercios superiores de la espalda. A veces se asocian con enfermedades cardíacas.

Parche de Shagreen se asocia comúnmente con la esclerosis tuberosa. Hay lesiones con textura de piel de naranja de color carne de diferentes tamaños, que generalmente se encuentran en la parte inferior de la espalda y la nuca.

Elastomas

Elastomas o elastina nevi incluyen:

• Elastomas aislados
• Buschke-Ollendorf síndrome
• Elastosis perforans serpiginosa

Síndrome de Buschke-Ollendorf es un raro hereditario trastorno en el que hay una mayor acumulación de elastina en la dermis (elastoma). Las lesiones pueden estar presentes al nacer, pero generalmente aparecen durante el primer año de vida. Son nódulos arrugados amarillentos firmes que a menudo se agrupan para formar placas. El abdomen, la espalda, las nalgas, los muslos o los brazos suelen verse afectados. Otro manifestaciones del síndrome aparecen con el tiempo y pueden incluir osteopoiquilosis (trastorno óseo hereditario identificado en rayos X), trastornos oculares y problemas de la columna.

Elastosis perforans serpiginosa (EPS) es un perforador trastorno. En este caso, anormal fibras elásticas se extruyen a través del epidermis. Se presenta en la adolescencia y suele afectar a uno o más sitios de la cara, el cuello y / o los brazos. Grupos de escamoso pápulas generalmente están dispuestos en forma de arco o anillo. El EPS se asocia con otros trastornos del tejido conectivo como el síndrome de Marfan, el síndrome de Ehler Danlos, la osteogénesis imperfecta, el pseudoxantoma elástico y el síndrome de Down.

Otros nevos del tejido conectivo

Congénito músculo liso hamartoma se nota por primera vez al nacer o durante las primeras semanas de vida. Suele ser una única lesión de forma irregular que una vez establecida permanece sin cambios.

Nevus gordo (nevus lipomatosus superficialis) que ocurre al nacer incluye el muy raro trastorno del bebé del neumático Michelin que se caracteriza por generalizado pliegue de piel redundante.

Fibromatosis congénita (miofibromatosis infantil) se caracteriza por síntomas únicos o múltiples benigno tumores que parecen derivar del tejido conectivo y las células del músculo liso. Estos tumores pueden afectar la piel y los tejidos subyacentes, los huesos y / o ciertos órganos internos. Están presentes al nacer o se desarrollan durante las primeras semanas de vida. Las lesiones suelen resolverse espontáneamente, por muy graves o extendido la participación de los órganos internos puede causar complicaciones potencialmente mortales.

Nevus mucinoso está formado por un depósito de mucina y puede estar presente al nacer o desarrollarse más tarde en la vida.

Tratamiento de los nevos del tejido conectivo

Los nevos del tejido conectivo que no están asociados con otras enfermedades no requieren ningún tratamiento. Los pacientes con nevus deben someterse a un examen completo para descartar cualquier afección asociada.