¿Qué es Cronkhite – Canadá? síndrome?
El síndrome de Cronkhite-Canada es un trastorno poco común, esporádico y no hereditario caracterizado por síntomas gastrointestinales y dermatológicos.
Tiene varios otros nombres, como síndrome de Canadá-Cronkhite, poliposis de Cronkhite-Canadá, alergia granulomatoso angiítis de Cronkhite-Canada, síndrome de poliposis múltiple gastrointestinal y poliposis gastrointestinal y ectodérmico cambios.
Síndrome de Cronkhite-Canada fue descrito por primera vez por Leonard Cronkhite y Wilma Canada en 1955.
¿Quién contrae el síndrome de Cronkhite-Canada?
Síndrome de Cronkhite-Canada es extremadamente raro:
- Hay alrededor de 500 casos reportados de Síndrome de Cronkhite-Canada en la literatura médica, con un estimado predominio de 1 en 1 millón.
- Mientras distribución En todo el mundo, parece que los japoneses y los europeos tienen un poco más de probabilidad de tener este síndrome que otras poblaciones.
- Es esporádico sin antecedentes familiares previos en pacientes con Síndrome de Cronkhite-Canada.
- Hay un poco más de casos de Síndrome de Cronkhite-Canada en hombres que en mujeres.
- La edad promedio de inicio de Síndrome de Cronkhite-Canada tiene 59 años.
¿Qué causa el síndrome de Cronkhite-Canada?
La causa exacta de Síndrome de Cronkhite-Canada se desconoce: algunos investigadores lo han atribuido a disfunción, aunque en algunos estudios, se ha relacionado con el envenenamiento por arsénico.
¿Cuáles son las características clínicas del síndrome de Cronkhite-Canada?
Problemas gastrointestinales en Síndrome de Cronkhite-Canada incluir:
- Náuseas y vómitos, pérdida de apetito y pérdida de peso, a menudo con caquexia (emaciación física y desnutrición)
- Dolor abdominal superior, diarrea acuosa y melena (sangrado)
- Hinchazón y pérdida de papilas de la lengua, con una pérdida del gusto acompañante
- Intolerancia a la lactosa
- Pancreatitis
- Hipoproteinemia (proteína deficiencia en sangre circulante) y malabsorción
- La formación de pólipos en todo el tracto gastrointestinal, lo que puede provocar rectal o dos puntos cáncer en el 10% de los casos.
Los cambios ectodérmicos en Síndrome de Cronkhite-Canada se cree que se deben a malabsorción y desnutrición; éstas incluyen:
- Irregular y difuso, leve a severo cabello pérdida en el cuero cabelludo, la cara y los genitales
- Hiperpigmentación, especialmente en extremidades, cuello, torso y pliegues corporales
- Hipopigmentado máculas o leucodermia en palmas, plantas, miembros superiores, pecho
- Ampollas
- Uña distrofia (onicólisis, koiloniquia) y onicomadesis (pérdida de uñas)
- Sequedad de boca y pérdida del gusto.
Otros trastornos encontrados en Síndrome de Cronkhite-Canada incluir:
- Pérdida del sentido del olfato
- Hinchazón de las extremidades
- Rayas decoloradas en la retina
- Chvostek positivo firmar (espasmos de los músculos faciales en respuesta al golpeteo sobre el rostro nervio) y signo de Trousseau positivo (espasmo de la mano causado por inflar un brazalete de presión arterial por encima de la presión sistólica durante 3 minutos)
- Coagulación anormalidades
- Falla cardiaca
- Neurológico señales
- Otro autoinmune enfermedades, incluyendo hipotiroidismo, sistémico lupus eritematoso, reumatoide artritisy sistémico esclerosis.
¿Cómo se diagnostica el síndrome de Cronkhite-Canada?
El diagnóstico del síndrome de Cronkhie-Canada se puede alcanzar después de realizar una variedad de pruebas. Estas pruebas incluyen:
- Un hemograma completoanemia Es común)
- Eritrocito velocidad de sedimentación (ESR) y Proteína C-reactiva (CRP) (a menudo elevado)
- Suero niveles de electrolitos
- Proteína total, albúmina (a menudo disminuida) y inmunoglobulina niveles (el aumento de IgG4 es característico)
- Glucosa y lípido concentraciones
- Factor antinuclear (generalmente positivo)
- Niveles séricos de gastrina o histamina-aclorhidria rápida (ausencia de ácido del estómago)
- Niveles séricos de micronutrientes (la malabsorción conduce a deficiencias)
- Análisis de sangre oculta y análisis de heces de Sudán III
- Pruebas para Helicobacter pylori
- Radiológico examen del tracto gastrointestinal
- Biopsia de pólipos gástricos, del intestino delgado y del colon (varios morfologías Están reportados).
¿Cómo se trata el síndrome de Cronkhite-Canada?
Porque no hay cura para Síndrome de Cronkhite-Canada, el tratamiento es sintomático. El tratamiento se centra en la hidratación, la restauración de nutrientes y electrolitos y la regularización de las deposiciones. También puede ser necesario el manejo del dolor. Regular colonoscopia para eliminar los pólipos e identificar el cáncer de colon se debe realizar.
Los tratamientos de los síntomas intestinales pueden incluir:
- Una combinación de sistémica corticosteroides, antiplasmina, inmunomoduladores y antitumorales necrosis factorTNF) -α agentes
- Una dieta elemental y nutrición suplementaria.
- Antibióticos para bacteriano infecciones
- Transfusión de sangre en casos de anemia
- Ranitidina para el reflujo gástrico o ulceración
- Sulfasalazina y metronidazol
- Erradicación de H. pylori, si está presente
- Extirpación de pólipos y / o corrección quirúrgica de prolapso, obstrucción o cáncer de colon.
Outlook ¿Cuál es el pronóstico para el síndrome de Cronkhite-Canadá?
La perspectiva para Síndrome de Cronkhite-Canada es pobre, con mortalidad tasas en los primeros 5 años después del diagnóstico de alrededor del 50%, incluso con tratamiento. Esto generalmente se debe a cáncer de colon o vena porta. trombosis.
