Que es un maligno proliferando trichilemmal quiste?
Quiste trichilemmal proliferante maligno, también conocido como pilar proliferante maligno tumor, es un maligno muy raro cabello folículo tumor. Se desconoce la causa, pero parece que un quiste trichilemmal proliferante maligno puede haber comenzado como un benigno quiste trichilemmal que luego progresó a un quiste trichilemmal proliferante antes de volverse maligno. Se cree que alguna forma de trauma, inflamación, y la irritación puede proporcionar el estímulo para la transformación de un benigno a maligno lesión.
Hasta la fecha, ha habido menos de cincuenta casos documentados de quistes trichilemmales proliferantes malignos.
¿Cuáles son las características clínicas de los quistes triquilémicos proliferantes malignos?
En la mayoría de los casos, la primera firmar de malignidad es el rápido crecimiento de una antigua nodular Lesión del cuero cabelludo que puede o no haber sido diagnosticada como un quiste trichilemmal proliferante. El quiste maligno puede ser un reaparición de un quiste triquilémico proliferante previamente diagnosticado y extirpado.
Siendo la contraparte maligna de los quistes trichilemmales proliferantes, la mayoría lesiones se han encontrado en el cuero cabelludo y en mujeres de entre 50 y 75 años. La mayoría de las lesiones miden más de 5 cm, y algunas llegan a medir hasta 25 cm. Estos pueden causar presión y necrosis en los tejidos subyacentes. Regional o distante metástasis también puede estar presente en casos avanzados.
¿Cómo se diagnostica un quiste trichilemmal proliferante maligno?
El diagnóstico de un quiste trichilemmal proliferante maligno debe basarse en histológico hallazgos de la piel biopsia. Idealmente, se debe extirpar toda la lesión y enviarla para examen histológico.
Las técnicas de tinción especializadas ayudan a diferenciar entre los tumores triquilémicos proliferantes benignos y malignos. Evidencia histológica de anormal mitosis, marcado celular pleomorfismo, infiltrante el crecimiento y la aneuploidía pueden ser indicadores de transformación maligna. Los estudios inmunohistoquímicos también han demostrado que la expresión de CD34 puede ser una característica adicional para distinguir el quiste trichilemmal proliferante maligno de escamoso célula carcinoma.
El carcinoma trichilemmal proliferante maligno debe ser diferenciado de otros tumores de piel como células escamosas carcinoma, quistes dermoides y cilindroma. Debido a su rareza y también a las inconsistencias en la nomenclatura y al diagnóstico erróneo como carcinoma de células escamosas, el verdadero incidencia Se desconoce el número de quistes trichilemmales proliferantes malignos.
¿Cuál es el tratamiento de los quistes trichilemmales proliferantes malignos?
El tratamiento recomendado es quirúrgico completo excisión con un margen de tejido normal. La cirugía micrográfica de Mohs se puede utilizar para asegurar un mejor margen controlar. Actualmente no existe consenso sobre el tamaño de los márgenes del tejido normal. Adicional radioterapia y / o quimioterapia puede usarse para tratar metástasis y para lesiones con alta metastásico potencial.
Se debe realizar un seguimiento estrecho de los pacientes después de la cirugía para detectar lesiones recurrentes y cualquier metástasis. Se ha encontrado que los quistes trichilemmales proliferantes malignos tienden a repetirse y metastatizar hasta en un 30% de los casos.
