Malformación linfática

Que es un linfático malformación?

Una malformación linfática es un tipo de vascular nevo o marca de nacimiento debido a malformaciones y dilatación vasos linfáticos.

¿Cuál es la causa de la malformación linfática?

La causa de los vasos linfáticos dilatados malformados no se comprende completamente. Embrionario linfa los sacos no se han conectado correctamente con el sistema linfático por alguna razón. No son cancerosos.

¿Quién padece una malformación linfática?

Ninguna raza en particular o sexo está en mayor riesgo.

¿Cuáles son las características clínicas de la malformación linfática?

Linfático malformaciones están siempre presentes al nacer, aunque pueden pasarse por alto; tienden a hacerse más evidentes durante la infancia y la niñez. Pueden variar en tamaño, desde un pequeño punto hasta afectar ocasionalmente una extremidad completa. Aunque la linfa es un líquido transparente, las malformaciones linfáticas a menudo aparecen rojas o azules debido a la participación de adyacente vasos sanguineos.

Clasificación de malformaciones linfáticas

Hay tres tipos principales de malformaciones linfáticas:

• Cístico higroma
• Linfangioma cavernoso
• Linfangioma circumscriptum

Higroma quístico

El higroma quístico (también llamado 'linfangioma quístico' y 'linfangioma quístico') es un 'macrocítico'malformación linfática, y se compone de grandes espacios llenos de líquido. Aparece como una hinchazón debajo de la piel, de color rojo o azulado, algo transparente. El higroma quístico afecta con mayor frecuencia el cuello, las axilas o la ingle. Muy grande lesiones puede afectar el mentón y la cara y ocasionalmente interferir con la alimentación o la respiración. Pueden infectarse, lo que puede poner en peligro la vida si se afecta el cuello.

El higroma quístico es más común en algunos congénito trastornos que incluyen Turner síndrome, hidropesía fetal, síndrome de Down y síndrome de alcoholismo fetal. Por lo que puede ser recomendable que los bebés con este tipo de malformación linfática tengan cromosómico análisis realizado.

Un ultrasonido El escaneo se realiza a menudo para averiguar el alcance de la anomalía. De manera característica, se detectan espacios firmes y redondeados. Un higroma quístico se distingue de venoso malformación y hemangioma por la aparición y falta de flujo del fluido.

En casos más complicados puede ser necesario realizar Imagen de resonancia magnética (Resonancia magnética) o angiografía para ayudar a planificar el tratamiento.

Linfangioma cavernoso

El linfangioma cavernoso puede afectar cualquier parte del cuerpo, incluida la lengua. Se presenta como una hinchazón gomosa del color de la piel, roja o azulada debajo de la piel. A veces tiene un período de rápido crecimiento en la primera infancia. En raras ocasiones, puede ulcerarse. Se distingue de otros vasos nevos por la presencia de líquido transparente dentro de los bultos y los hallazgos en la ecografía.

Linfangioma circumscriptum

El linfangioma circumscriptum es un 'microcítico'malformación linfática (ver linfangioma circumscriptum histología). Aparece como un grupo de pequeñas ampollas firmes llenas de líquido linfático, que se asemejan a engendros de ranas. Estos varían en color de claro a rosa, rojo oscuro, marrón o negro y pueden volverse verrugoso, especialmente cuando afecta la palma o la suela. El linfangioma circumscriptum se encuentra más comúnmente en los hombros, el cuello, el área de las axilas, las extremidades y en la boca, especialmente en la lengua. Los parches pueden volverse más prominentes en la pubertad y pueden supurar o sangrar. De vez en cuando se infectan.

¿Qué tratamientos están disponibles para la malformación linfática?

El higroma quístico y los linfangiomas cavernosos generalmente se extirpan quirúrgicamente. Desafortunadamente, las lesiones más profundas son bastante difíciles de eliminar por completo y, a veces, vuelven a crecer. Sirolimus oral (que inhibe angiogénesis) y el sildenafil (que causa la dilatación de los vasos sanguíneos) se están investigando como posibles tratamientos médicos para las malformaciones linfáticas graves, pero pueden tener efectos adversos importantes. [2,3].

El linfangioma circunscrito es benigno (no canceroso) y generalmente no requiere tratamiento. Se pueden administrar antibióticos si son secundarios infección ocurre (raro). Si es necesario, se puede extirpar quirúrgicamente, por dermoabrasión o por láser. Tienen tendencia a repetirse después del tratamiento.