¿Qué es el liquen mixedematoso?
El liquen mixedematoso (liquen mixedematoso) también se conoce como papular mucinosis. Es un trastorno cutáneo poco común caracterizado por depósitos de mucina en la piel.
El liquen mixedematoso tiene localizado y generalizado formas. La forma localizada tiene un curso más favorable en comparación con la forma generalizada, escleromixedema (escleromixedema), que puede afectar a otros órganos y en ocasiones es fatal.
Aunque el término escleromixedema y liquen mixedematoso a menudo se han utilizado indistintamente, el escleromixedema se refiere a la forma generalizada.
Clasificación del liquen mixedematoso (LM)
Forma generalizada:
- Escleromixedema
Formas localizadas:
- Discreto LM papular
- Acral persistente mucinosis papular
- Juvenil y variantes adultas de mucinosis papular autocurativa
- Mucinosis papular de la infancia
- Nodular LM.
Atípico formas:
- Escleromixedema sin monoclonal gammapatía
- ML localizada con gammapatía monoclonal
- LM localizado con características mixtas de diferentes subtipos
- De otro modo no está especificado.
¿Qué causa el liquen mixedematoso?
No se ha encontrado una causa específica para el liquen mixedematoso.
El escleromixiedema casi siempre se asocia con gammapatía monoclonal, en la que niveles anormalmente altos de un inmunoglobulina llamado a paraproteína se encuentran en la sangre. Por lo general, se trata de cadenas ligeras IgG-lambda. moléculas. Un pequeño aumento en el número de plasma se pueden encontrar células en la médula ósea.
En otros casos, se ha notificado escleromixedema asociado a cánceres de médula ósea como mieloma, linfoma y leucemia.
Algunos casos de liquen mixedematoso localizado se han relacionado con VIH infección, Hepatitis Virus C, exposición a tóxico aceite y L-triptófano contaminado.
Escleromixedema
El escleromixedema suele afectar a adultos de 30 a 50 años. Hombres y mujeres son igualmente afectados.
El escleromixedema se caracteriza por extendido color piel pápulas en la cara, tronco y extremidades. Mucoso las membranas y el cuero cabelludo no están involucrados.
Las pápulas (pequeñas protuberancias) tienen 2 a 3 mm de diámetro, son cerosas y están muy dispuestas en líneas. Pueden volverse de color marrón rojizo.
A medida que avanza la afección, los surcos profundos pueden desarrollar en la frente. Piel rigidez de la piel, dedos (esclerodactilia) y se puede producir una movilidad reducida de la boca similar a la esclerodermia de sistémico esclerosis pero sin telangiectasia o calcinosis.
Escleromixedema
Afectación de otros órganos
El escleromixedema puede afectar a otros órganos además de la piel, con consecuencias potencialmente graves.
| Esófago | Tragar se vuelve difícil |
| Músculo esquelético | Músculos débiles inflamados |
| Livianos | Reducción de la ingesta de oxígeno |
| Articulaciones | Artritis |
| Vasos sanguineos | Fenómeno de Raynaud |
| Riñones | Renal fracaso |
| Médula ósea | Recuento sanguíneo reducido |
| Sistema nervioso | Cerebro y periférico nervio dañar |
Liquen mixedematoso localizado
En las formas localizadas de liquen mixedematoso, las pápulas cerosas, firmes y pequeñas se limitan a unos pocos sitios. Cada subtipo de la forma localizada difiere en distribución y curso.
La piel no se endurece y la enfermedad suele ser estable. No hay anormales proteína niveles en la sangre.
Investigaciones en liquen mixedematoso
Piel biopsia es la principal prueba de diagnóstico para evaluar la sospecha de liquen mixedematoso y muestra características patológico caracteristicas.
Otras pruebas pueden incluir:
- Suero y proteína de orina electroforesis para paraproteínas
- Función tiroidea
- Auto-anticuerpos incluido el factor antinuclear
Si hay paraproteína presente, derivación a un hematólogo y se puede considerar una biopsia de médula ósea.
Los pacientes con afectación cutánea generalizada pueden ser derivados a un médico general para evaluar la afectación de órganos internos.
¿Cuál es el tratamiento del liquen mixedematoso?
El tratamiento del escleromixiedema es difícil y decepcionante. Se han probado una variedad de tratamientos que incluyen:
- isotretinoína
- corticosteroides
- metotrexato
- Fototerapia UVA1
- PUVA
- inmunoglobulina intravenosa
- plasmaféresis
- radiación de haz de electrones
- dermoabrasión
Agentes quimioterapéuticos que interfieren con la desarrollo de las células precursoras de la médula ósea, pero normalmente se reservan para pacientes con enfermedad grave y rápida. progresivo enfermedad. Estos incluyen ciclofosfamida, melfalán y clorambucilo.
En los últimos años, la talidomida se ha convertido en un tratamiento potencial debido a sus efectos inmunomoduladores.
El liquen mixedematoso localizado no requiere tratamiento. Actual corticosteroide cremas y la isotretinoína oral puede ser de algún beneficio para reducir la endurecimiento (endurecimiento) de la piel.
Nefrogénico fibrosante dermopatía
La dermopatía fibrosante nefrogénica es un trastorno fibrosante recientemente reconocido originalmente identificado como un escleromixiedema. cutáneo enfermedad en pacientes con enfermedad renal. También puede causar fibrosis de órganos internos, llamada fibrosis sistémica nefrogénica, que en última instancia puede resultar fatal. La afección se ha relacionado con la exposición a material de contraste que contiene gadolinio durante imagen de resonancia magnética.
