Artritis reumatoide juvenil idiopática

Que es juvenil idiopático artritis?

La artritis idiopática juvenil (AIJ) abarca todos los crónico infancia artropatías comenzando antes de los 16 años con persistente artritis que se presenta durante al menos 6 semanas.

JI A es reconocido por tener siete subtipos principales, algunos de los cuales exhiben la clínica y patológico características de otros autoinmune desórdenes; estos subtipos incluyen:

• Sistémico AIJ (también conocida como enfermedad de Still de inicio juvenil)
• Oligoartritis
• Reumático factor (RF) -positivo poliartritis
• Poliartritis RF negativa
• Artritis psoriásica
• Entesitisartritis relacionada
• Artritis indiferenciada [1,2].

¿Quién padece artritis idiopática juvenil?

La AIJ puede ocurrir en cualquier persona, desde bebés hasta adolescentes, y tiene un media edad de inicio a los 6 años de edad. La mayoría de los tipos de AIJ afectan por igual a niños y niñas, aunque la AIJ de inicio sistémico (enfermedad de Still de inicio juvenil) se observa predominantemente en niñas [3].

¿Qué causa la artritis idiopática juvenil?

La causa exacta de la AIJ no está clara, pero una respuesta inmune pronunciada en un ciclo perpetuo de ambos innato y se cree que la inmunidad adaptativa contribuye a la Patogénesis de JIA. Aberrante La activación del sistema inmunológico innato conduce a la desregulado produccion de proinflamatorio citocinas. Tumor necrosis factor alfaTNF-α), interleucina (IL) -1 e IL-6 juegan un papel incitador crítico. Los efectos de estas citocinas proporcionan explicaciones para las diversas características clínicas observadas en la AIJ sistémica. Estos efectos incluyen:

• Granulopoyesis de la médula ósea (proliferación de granulocitos)
• Aumento de la actividad de los osteoclastos (células que absorben hueso)
• Hepatocito estímulo
• Activación de funciones termorreguladoras (temperatura corporal) [3,4].

El aumento de la contratación de inflamatorio células en la articulación sinovial La membrana se demostró en varios estudios por una elevación significativa de citocinas proinflamatorias en el líquido sinovial de los niños afectados. Citocinas proinflamatorias en el sinovio conducen a una mayor producción y acumulación de líquido sinovial y al engrosamiento del revestimiento sinovial. Esta sinovial crónica inflamación es aparente y común a todos los subtipos de JIA. Además, RANKL (receptor activador de nuclear factor kappa-Β ligando) citocina, que se asocia con la resorción (degradación) ósea y el daño del cartílago, estaba presente en grandes cantidades en la membrana sinovial de los niños con AIJ.

Algunos estudios han apoyado consistentemente asociaciones entre AIJ relacionada con entesitis y humanos leucocito antígeno (HLA) polimorfismos; parece haber un aumento de las asociaciones, especialmente con la enfermedad de inicio temprano. UNA monogénico forma de AIJ sistémica con un subyacente mutación en un regulador proteína envuelto en macrófago metabolismo ha sido descrito [2,3].

Los factores ambientales pueden contribuir a la desarrollo de JIA. Algunos estudios han sugerido asociaciones con la exposición a antibióticos, una bacteriano infección en inmunosuprimido individuos y tabaquismo materno durante el embarazo [2,4].

¿Cuáles son las características clínicas de la artritis idiopática juvenil?

Cutáneo la participación es una de las claves extraarticular factores en la AIJ sistémica. los exantema o erupción presenta como discreto, Rosa salmón máculaso edematoso pápulas que son típicamente transitorio y coinciden con las fiebres. Estos tienden a ocurrir en el tronco, axilasy proximal extremidades, pero no se ven comúnmente en las palmas de las manos, las plantas de los pies o la cara. Persistente placas, periorbitario edemao eritema son menos comunes pero pueden observarse.

A pesar de que erupciones en JIA rara vez son pruriginoso, pueden ser provocados por una lesión cutánea o por rascarse (Koebner fenómeno), en cuyo caso el lesiones exhibir un lineal apariencia.

Los niños con AIJ a menudo presentan cojera y rigidez, sin ninguna lesión conocida o previa infecciones. Comunes no cutáneos manifestaciones incluir:

• Dolor e hinchazón de las articulaciones
• Altos picos diarios fiebre (cotidiano patrón)
• Mialgia
• Movimiento limitado
• Entesitis
• Un dolor de garganta
• Linfadenopatía
• Hepatoesplenomegalia [1–3].

¿Cuáles son las complicaciones de la artritis idiopática juvenil?

Musculoesquelético Las complicaciones pueden ocurrir como consecuencia de la inflamación continua y la enfermedad deficiente controlar, incluyendo:

• Una discrepancia en la longitud de las piernas
• Articulación erosión
• Anquilosis de la articulación sacroilíaca y de la columna (endurecimiento debido a la fusión ósea).

A veces, la AIJ puede provocar complicaciones más graves con resultados devastadores. Estos pueden incluir:

• Uveítis - esto puede provocar pérdida de visión; cribado y seguimiento estrecho por un pediátrico oftalmólogo está justificado para la uveítis activa grave
• Activación de macrófagos síndrome (MAS): esto puede poner en peligro la vida; se caracteriza por fiebre, citopenias, hígado disfunción, coagulopatía, púrpura, hipofibrinogenemia (un trastorno del factor de coagulación de la sangre), hipertrigliceridemia (altos niveles de triglicéridos en la sangre), y un nivel muy alto de ferritina [2,3].

¿Cómo se diagnostica la artritis idiopática juvenil?

El diagnóstico de AIJ sistémica se realiza clínicamente tras la exclusión de otras entidades, como neoplasias e infecciones que también pueden cursar con fiebre alta y artralgia. Según la Liga Internacional de Asociaciones para Reumatología (ILAR) para la AIJ sistémica, la artritis debe haber persistido durante al menos 6 semanas y la fiebre durante 2 semanas, acompañada de uno o más de los siguientes:

• Transitorio eritematoso erupción
• Generalizado linfadenopatía
• Hepatoesplenomegalia
• Serositis (inflamación de un seroso membrana) [5].

Cuando se sospecha de AIJ, los reumatólogos pediátricos deben participar de inmediato para iniciar las investigaciones apropiadas y minimizar cualquier retraso en el tratamiento. Las investigaciones adicionales, que incluyen pruebas de laboratorio e imágenes, son útiles para confirmar el diagnóstico o clasificar la artritis en un subtipo específico. Los resultados de la prueba también pueden ser útiles para guiar el tratamiento y controlar el curso de la enfermedad.

Las pruebas de laboratorio más relevantes para JIA son:

• Un hemograma completo - anemia, trombocitosis y leucocitosis a menudo están presentes en la AIJ sistémica, mientras que no se ven típicamente en la AIJ oligoarticular
• Eritrocito tasa de sedimentosESR) - esto está significativamente elevado en la AIJ sistémica, pero puede ser normal o leve a moderadamente elevado en otros subtipos
• Proteína C-reactiva (CRP) - esto se eleva a diversos grados en los diferentes subtipos de AIJ
• Antinuclear anticuerpo (ANA): a menudo es negativo en la AIJ sistémica, pero puede ser positivo en las formas oligoarticular y poliarticular de AIJ
• RF y citrulinado anti-cíclico péptido (anti-PCCh); estos son útiles para identificar poliartritis RF-positiva.

Patología no se requiere para un diagnóstico definitivo de AIJ, pero el exantema en la AIJ sistémica exhibe característicamente un perivascular y intersticial neutrófilos-dominante infiltrado; esto también se puede denominar neutrofílico urticaria dermatosis, un patrón común en autoinflamatorio procesos [3].

Las imágenes pueden proporcionar información sobre las articulaciones afectadas si los resultados del examen clínico son ambiguos. Un ultrasonido La exploración puede evaluar la sinovitis en las articulaciones y imagen de resonancia magnética puede utilizarse para descartar otras afecciones como pigmentado sinovitis villonodular (inflamación del revestimiento de la articulación) [2].

Cuál es el diagnóstico diferencial para la artritis idiopática juvenil?

Varias afecciones pueden presentarse de manera similar a la AIJ de inicio sistémico, que incluyen un exantema transitorio, fiebre y artritis. Éstas incluyen:

• Fiebre reumática
• Urticaria vasculitis
• Suero reacción similar a una enfermedad
• Dermatomiositis juvenil
• Lupus eritematoso sistémico
• La enfermedad de Kawasaki [3].

¿Cuál es el tratamiento para la artritis idiopática juvenil?

El tratamiento de la AIJ sistémica está dirigido a síntoma manejo, mejora o manejo de la función articular y minimización de complicaciones. No esteroideo antiinflamatorio las drogasAINE) son típicamente los agentes de primera línea para presentaciones articulares o extraarticulares leves para controlar el dolor. Otros agentes farmacológicos incluyen:

• Oral corticosteroides para enfermedad de moderada a grave.
• Corticosteroides intravenosos: pueden ser necesarios en pacientes con brotes graves o complicaciones, como MAS.
• Fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad (FARME), como metotrexato, ciclosporina y leflunomida.

Los fármacos que bloquean las citocinas inflamatorias, como el TNF-α, IL-6 e IL-1, han demostrado eficacia, especialmente en JIA de larga data. Éstas incluyen:

• Anakinra: un antagonista del receptor de IL-1
• Canakinumab: un humanizado monoclonal anticuerpo dirigido contra IL-1
• Tocilizumab: este anticuerpo monoclonal humanoide bloquea la IL-6 [2–4].

¿Cuál es el resultado de la artritis idiopática juvenil?

El curso de la enfermedad de la AIJ sistémica es variable. Los informes han indicado que el 40-60% de los pacientes alcanzan el remisión de artralgia. Las manifestaciones sistémicas pueden permanecer activas y pueden persistir después de años. Un mejor pronóstico está asociado con el tratamiento temprano de la enfermedad activa [2,3].