¿Qué es la inmunodeficiencia?
La inmunodeficiencia puede ser causada por síndromes hereditarios, infecciones, drogas, condiciones médicas, embarazo, envejecimiento y muchos otros factores. La inmunodeficiencia se define como un funcionamiento inadecuado del sistema inmunológico. La gravedad varía dando lugar a diferentes tipos de infección. Puede ocurrir en múltiples puntos de la respuesta inmune. Entonces puede conducir a:
- Grave bacteriano infecciones (p. ej. Staphylococcus aureus)
- Infección fúngica grave (p. Ej., Candidiasis oral)
- Persistente infecciones virales (por ejemplo, molusco contagioso extenso)
- Fracaso para prosperar en bebés y niños
- Infecciones debidas a inusuales u oportunistas organismos
- Retraso en la recuperación de la enfermedad
- No infeccioso granulomatoso trastornos de la piel
- Ciertos cánceres como el de células B asociadas al virus de Epstein Barr linfoma, asociado a poliomavirus Celda de Merkel carcinoma y Kaposi asociado al herpesvirus humano-8 sarcoma.
Las personas inmunodeficientes que se sientan enfermas deben ser evaluadas cuidadosamente y la infección debe tratarse de manera agresiva.
Primario enfermedades de inmunodeficiencia
Las enfermedades de inmunodeficiencia primaria están presentes desde el nacimiento y persistir para toda la vida. Se deben a infrecuentes o raras genético defectos y, a menudo, hay antecedentes familiares de la enfermedad. La Organización Mundial de la Salud enumera 185 enfermedades de inmunodeficiencia primaria diferentes. Incluyen:
- Inmunodeficiencia variable común
- Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X
- Deficiencia selectiva de IgA
- Inmunodeficiencia combinada grave
- Crónico enfermedad granulomatosa
- Wiskott-Aldrich síndrome
- Síndrome de hiper-IgM
- Síndrome de DiGeorge
- Deficiencia de subclase de IgG y específica anticuerpo deficiencia
- Ataxia telangiectasia
- Síndrome de hiper-IgE
- Complemento deficiencias
- Interleucina 7 deficiencia (predispone a las verrugas virales)
Inmunodeficiencia adquirida
La enfermedad por inmunodeficiencia secundaria o adquirida más conocida se debe a la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) que conduce al SIDA (síndrome de inmunodeficiencia adquirida).
Humano Célula T El virus linfotrópico tipo 1 (HTLV-1) también conduce a una inmunodeficiencia.
Cánceres, en particular trastornos de la sangre que afectan a los glóbulos blancos como leucemia y linfoma, puede provocar una inmunodeficiencia grave.
Inmunosupresión por fármacos
La inmunosupresión es un debilitamiento general de la respuesta inmune, generalmente en respuesta a inmunosupresor Drogas La respuesta inmune todavía está montada, pero no es tan eficiente ni eficaz.
Los fármacos inmunosupresores incluyen:
- Sistémico corticosteroides (para niños, prednisona> 2 mg / kg / día durante dos semanas o> 1 mg / kg / día durante> cuatro semanas), que suprime T linfocitos a través de las vías TH1, TH2 y TH17
- Metotrexato en dosis altas
- Ciclosporina
- Azatioprina
- Micofenolato
- Ciclofosfamida
- Agentes biológicos
Las dosis más bajas o los ciclos más cortos de esteroides sistémicos no se consideran inmunosupresores de manera significativa. El metotrexato de dosis baja utilizado para enfermedades de la piel actúa principalmente como uninflamatorio fármaco y sólo es débilmente inmunosupresor.
¿Cómo se relacionan las infecciones de la piel con la inmunodeficiencia?
Las infecciones de la piel se vuelven más comunes a medida que aumenta la cantidad de CD4 + Linfocitos T reduce.
Reducción leve de CD4 + T-linfocito El recuento (> 200) es parte del envejecimiento normal. Esto conduce a un aumento incidencia de herpes zoster (culebrilla) y en los países donde está predominante, sarcoma de Kaposi clásico o del viejo mundo.
Reducción moderada de CD4 + Linfocito T El recuento (200-50) ocurre en algunos pacientes ancianos, recién nacidos y en enfermedades de inmunodeficiencia primaria. Los linfocitos T deficientes tienden a producir la clase TH2 de citocinas, que conducen a una mejora reacciones alérgicas caracterizado por eosinofílico infiltraciones. Éstas incluyen:
- Atópico eczema con infección estafilocócica
- Reacciones intensificadas y persistentes de picaduras de insectos, a menudo con ampollas
- Foliculitis eosinofílica
- Transitorio acantolítico dermatosis (Enfermedad de Grover)
- Prurigo (protuberancias rojas que pican)
- Celulitis eosinofílica
- Síndrome hipereosinofílico
- Trastorno eosinofílico de la enfermedad mieloproliferativa
Las infecciones pueden incluir verrugas virales extensas y costroso sarna.
La reducción severa en el recuento de linfocitos T CD4 + (<50) generalmente indica infección por VIH. Conduce a inusuales manifestaciones de infección e infección con organismos que normalmente son inofensivos en individuos sanos. Parece que el sistema inmunológico tolera la presencia de organismos que normalmente lucha por erradicar de la piel. Ejemplos incluyen:
- Verrugoso o formas ectimatosas de herpes zoster (CD4 <25),
- Bacilar angiomatosis
- Criptococosis
- Sarcoma de Kaposi asociado al VIH
- Leucoplasia peluda
¿Qué pruebas se deben realizar para detectar inmunodeficiencia o inmunosupresión?
Debido a que la apariencia de las afecciones de la piel a menudo es diferente en las personas inmunodeprimidas en comparación con las condiciones normales e infecciones, se deben considerar. Las pruebas incluyen repetidas:
- Hisopos para virus y bacterias cultura
- Raspados para micología
- Biopsias para histopatología y cultivos microbiológicos.
