Esteatocistoma múltiple

¿Qué es el esteatocistoma múltiple?

El esteatocistoma múltiple es un trastorno hereditario poco común en el que numerosos quistes desarrollar en la pubertad. los lesiones han sido descritos como hamartomatosos malformaciones del pilosebáceo la unión del conductocabello folículo unidad).

Si un solo quiste de este tipo se encuentra, se llama esteatocistoma simplex.

¿Cuáles son las características clínicas del esteatocistoma múltiple?

En el esteatocistoma múltiple, la tendencia a desarrollar quistes se hereda en un autosómico de manera dominante, por lo que se puede esperar que uno de los padres también tenga esteatocistoma múltiple. También puede ocurrir esporádicamente. Pueden verse afectados tanto hombres como mujeres.

El inicio de la pubertad se debe presumiblemente al estímulo hormonal del unidad pilosebácea. Con mayor frecuencia surgen en el pecho y también pueden ocurrir en el abdomen, la parte superior de los brazos, las axilas y la cara. En algunos casos, los quistes pueden desarrollarse en todo el cuerpo.

Los quistes son en su mayoría pequeños (2-20 mm) pero pueden tener varios centímetros de diámetro. Tienden a ser semi-suaves a firmes.translúcido protuberancias y contienen un líquido amarillo aceitoso. A veces una pequeña central punctum pueden identificarse y pueden contener uno o más pelos (eruptivos pelo velloso quistes). Pueden inflamarse y curar con cicatrices, como el acné. nódulos (ver acné noduloquístico e hidradenitis supurativa).

Se cree que los esteatocistomas provienen de un revestimiento anormal del conducto al aceite. glándulas (sebáceo conducto).

Localizado, generalizado, facial, acraly supurativo Se han descrito tipos de esteatocistoma múltiple.

¿Cuál es la causa del esteatocistoma múltiple?

Familiar el esteatocistoma múltiple está asociado con mutaciones en el bordillo 17 gene (K17). Este gen es responsable de una queratina. proteína encontrado en el uña cama, cabello folículos y glándulas sebáceas. Las mutaciones en K17 también pueden resultar en una forma de paquioniquia congénita, en la que quistes, plantar queratodermia y los dientes natales son comunes.

¿Cuál es el tratamiento del esteatocistoma múltiple?

• Los quistes individuales se pueden extirpar quirúrgicamente. En la mayoría de los casos, pequeños incisiones (cortes en la piel) permiten que el quiste y su contenido se extraigan a través de la abertura. Si está atado a la piel subyacente, excisión biopsia puede ser necesario.
• Los quistes también se pueden eliminar mediante láser, electrocirugía o crioterapia.
• Inflamación se puede reducir con antibióticos orales
• La isotretinoína oral no es curativa, pero puede encoger temporalmente los quistes y reducir la inflamación.