Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada

¿Qué es Vogt – Koyanagi – Harada? síndrome?

El síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) es un multisistema enfermedad que se presenta con una combinación de oftalmológico, signos y síntomas neurológicos y dermatológicos.

• El principal hallazgo clínico definitorio de VKH es grave. bilateral granulomatoso panuveítis (inflamación en todo el tracto uveal del ojo).
• Cutáneo las características incluyen vitiligo, alopecia areata, y poliosis (blanco cabello).
• Neurológico características incluyen meningismo (síntomas de meningitis sin inflamación), pérdida de audición y tinnitus.

¿Quién contrae el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada?

Se informa que VKH tiene una variación regional y global significativa [1]. VKH es más predominante en pacientes con piel más oscura pigmentación que en los caucásicos y las personas de ascendencia turca. Los pacientes con VKH suelen ser de origen asiático, hispano, indio, nativo americano o mediterráneo. [2]. Hay dos veces más mujeres afectadas por VKH que hombres [3].

La VKH se diagnostica principalmente en pacientes adultos y de mediana edad de 20 a 50 años, aunque también se ha informado su aparición en la infancia o la vejez. [4–6].

¿Qué causa el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada?

La causa exacta de VKH aún no se ha establecido. Es un autoinmune inflamatorio condición mediada por CD4 + Células T focalización melanocitos [7,8]. Genético predisposición y / o puede estar involucrada una exposición no especificada a un virus [1].

¿Cuáles son las características clínicas del síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada?

Clásicamente, VKH tiene cuatro estadios clínicos. Las características clínicas varían según el grupo étnico. Las características dermatológicas se observan con mayor frecuencia en la crónico etapa convaleciente [1].

los prodrómico etapa

La etapa prodrómica de VKH puede imitar la viral. infección y tiene una duración de 1 a 2 semanas [2]. Los síntomas son principalmente neurológicos e incluyen:

• Dolor de cabeza
• Rigidez en el cuello
• Fotofobia
• Fiebre
• Dolor orbitario
• Sensibilidad general del cuero cabelludo y de la piel
• Focal déficits neurológicos (p. ej., craneales nervio parálisis).

Los síntomas auditivos incluyen:

• Pérdida auditiva (particularmente para frecuencias más altas)
• Molestia cuando se expone a sonidos a volumen normal
• Vértigo
• Tinnitus [2].

los agudo etapa

La etapa aguda de VKH afecta el ojo y dura varias semanas. [2].

• El principal síntoma de la etapa aguda de VKH es visión borrosa en ambos ojos [1].
• Los hallazgos oftalmológicos son panuveítis o posterior uveítis, con multifocal seroso desprendimientos de retina [2].
• El reconocimiento y el tratamiento tempranos pueden prevenir la progresión a convalecientes crónicos y crónicos recurrente etapas de la enfermedad [7].

La etapa de convalecencia crónica

Muchos pacientes con VKH aguda pasan a la etapa de convalecencia crónica de VKH, aproximadamente 3 a 4 meses después del inicio de la enfermedad. [9,10]. Esto suele durar algunos meses o años. [1,2].

• Los hallazgos oftalmológicos de la fase de convalecencia crónica de VKH incluyen panuveítis no granulomatosa y despigmentación de la coroides (la capa media del ojo), con una naranja brillante fondo de ojo (un 'resplandor del atardecer') [10,11].
• Los hallazgos dermatológicos son poliosis de cejas y pestañas, vitiligo y alopecia areata. [1].

La etapa crónica recurrente

25% de pacientes con VKH aguda desarrollar la fase crónica recurrente de la enfermedad 6 a 9 meses después de la presentación inicial [1,2].

• Los hallazgos oftalmológicos son granulomatosos recurrentes anterior uveítis y engrosamiento coroideo.
• El vitiligo y la alopecia areata pueden tener fases de recaída y remisión.

¿Cuáles son los hallazgos dermatológicos en el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada?

Aproximadamente el 30% de los pacientes con VKH desarrollan hallazgos dermatológicos [12]. El vitiligo, la poliosis y la alopecia areata generalmente ocurren en la etapa de convalecencia crónica de la enfermedad. [13].

¿Cuáles son las complicaciones del síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada?

Los pacientes con VKH pueden desarrollar complicaciones que amenacen o deterioren la visión, como:

• Desprendimiento de retina en fase aguda [2]
• Secundario glaucoma en la fase crónica (45% de los casos de VKH)
• Cataratas (42% de los casos [11,14,15])
• Subretinal fibrosis (40% de los casos [16]).

¿Cómo se diagnostica el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada?

Los criterios de diagnóstico para VKH incluyen inflamación de ambos ojos sin evidencia de otro ocular enfermedad, una historia de trauma, o cirugía ocular [17].

Hay tres categorías distintas de la enfermedad. [17]:

1. VKH completo: cuando hay afectación ocular bilateral (con criterios detallados según el estadio de la enfermedad), más signos neurológicos y dermatológicos; los signos neurológicos pueden resolverse, mientras que los signos dermatológicos no preceden al inicio de la uveítis.
2. VKH incompleto: donde los hallazgos oftalmológicos son como para pacientes con VKH completo, más signos neurológicos o dermatológicos.
3. Probable VKH - donde los hallazgos oftalmológicos son como para pacientes con VKH completo, pero sin signos neurológicos o dermatológicos.

Cuál es el diagnóstico diferencial para el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada?

Los diagnósticos diferenciales de los signos y síntomas oftalmológicos de la enfermedad incluyen:

• Traumatismo previo, incluida la oftalmía simpática (inflamación del conjuntiva o el globo ocular; La oftalmía simpática puede tener un cuadro clínico casi idéntico al VKH, incluyendo su dermatología. manifestaciones [18]
• Infección, incluida bacteriano o infección por hongos, tuberculosis o sífilis [1]
• Malignidad - como intraocular linfoma, sistémico linfoma, o leucemia [1]
• Enfermedad inflamatoria, incluida la posterior bilateral escleritis, sarcoidosis o coroidopatía lúpica (degradación del revestimiento del ojo debido al lupus) [1].

¿Cuál es el tratamiento para el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada?

La VKH aguda debe tratarse de forma agresiva con un tratamiento sistémico. corticosteroide (la duración mínima del tratamiento es de 6 meses), combinado con un agente ahorrador de corticosteroides, como ciclosporina, metotrexato o micofenolato de mofetilo [1]. Anti-tumor necrosis factor alfaTNF) Se pueden considerar agentes u otros agentes biológicos en pacientes que no responden a corticosteroides combinado con agentes ahorradores de corticosteroides [1].

El objetivo del tratamiento es amortiguar la respuesta inflamatoria y prevenir complicaciones oculares, como el fondo de ojo al atardecer, cataratas, glaucoma y neovascularización coroidea. [1].

¿Cuál es el resultado del síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada?

Se describen mejores resultados visuales en aquellos pacientes que se someten a un tratamiento rápido y agresivo de VKH. Sin embargo, una proporción significativa de pacientes todavía desarrolla complicaciones que deterioran la visión. Las cataratas y el glaucoma a menudo requieren tratamiento quirúrgico [1,2].

Favorable pronóstico Los factores incluyen una buena agudeza visual inicial y el inicio del tratamiento en la etapa recurrente aguda en lugar de crónica de la enfermedad. [11,15,19].